Vështrim i shkurtër
- Simptomat: skuqje e lëkurës, lodhje dhe pagjumësi, presion i ulët i gjakut, humbje peshe, mungesë lëngjesh.
- Kursi i sëmundjes dhe prognoza: I trajtuar, jetëgjatësia është normale; e patrajtuar, sëmundja është fatale. Në situata stresuese, është e rëndësishme të rregulloni dozën e hormonit për të parandaluar një krizë Addisonian kërcënuese për jetën.
- Diagnoza: Teste të ndryshme laboratorike, kontrolli i niveleve të kortizonit dhe ACTH, testi stimulues i ACTH, teknika imazherike.
- Trajtimi: Marrja gjatë gjithë jetës e hormoneve që mungojnë
Çfarë është sëmundja e Addison?
Ndërsa të ashtuquajturat katekolamina, para së gjithash adrenalina dhe noradrenalina, prodhohen në medullë, korteksi prodhon androgjenet (hormonet seksuale) si dhe aldosteronin dhe kortizolin në dy zona të ndryshme.
Për të kuptuar se si shfaqen simptomat tipike të sëmundjes së Addison-it, është e rëndësishme të kuptohen funksionet e hormoneve adrenokortikale:
Kortizoli gjithashtu ndikon në traktin tretës (oreks), dëshirën seksuale dhe psikikën. Në përqendrime më të larta, hormoni ka një efekt anti-inflamator duke rregulluar mbrojtjen imune të trupit. Mjekët përfitojnë nga kjo, për shembull, për të luftuar simptomat alergjike ose sëmundjet autoimune.
Androgjenet përfshijnë hormonet që konvertohen në indet e trupit në hormonet seksuale testosterone ose estrogjen. Hormoni seksual mashkullor, testosteroni, gjithashtu sekretohet në sasi të vogla nga korteksi i veshkave tek gratë. Tek femrat, androgjenet shkaktojnë rritjen e qimeve pubike, ndër të tjera.
Qarku rregullues i hormoneve
Hipotalamusi përgjigjet duke dërguar sinjale për të lëshuar disa hormone. Për shembull, në rast të mungesës së kortizolit, hipotalamusi lëshon substancën e dërguar CRH (hormoni i çlirimit të kortikotropinës). Kjo bën që gjëndra e hipofizës të lëshojë ACTH (hormoni adrenokortikotrop). ACTH, nga ana tjetër, udhëton përmes gjakut në korteksin adrenal, ku transmeton sinjalin për lirimin e kortizolit.
Format e sëmundjes Addison
Cilat janë simptomat e sëmundjes Addison?
Në insuficiencën primare të korteksit mbiveshkore, nëse vetë gjëndra mbiveshkore është e prekur nga sëmundja, rreth 90 për qind e korteksit tashmë është shkatërruar në kohën kur shfaqen simptomat tipike. Simptomat kryesore të mëposhtme janë të pranishme në më shumë se 90 për qind të të prekurve:
Presioni i ulët i gjakut: Për shkak të mungesës së hormonit aldosteron, i cili rregullon ekuilibrin e mineraleve dhe rrjedhimisht të ujit, presioni i gjakut bie deri në dështim të qarkullimit të gjakut.
Simptoma të tjera përfshijnë:
- Lodhje e përgjithshme dhe pagjumësi e rëndë (adinamia)
- @ Humbje peshe dhe mungesë lëngjesh (dehidrim)
Shtimi në peshë nuk është një simptomë tipike e sëmundjes së Addison-it, por është një efekt anësor i mundshëm i terapisë me glukokortikoid.
- Uria për ushqime të kripura
- lodhje, lodhje
- Probleme të tretjes si nauze, të vjella ose dhimbje barku
- Mungesa e qimeve pubike tek femrat, problemet e potencës tek meshkujt
- Probleme psikologjike si depresioni, nervozizmi dhe apatia
- Tek foshnjat, vonesa në rritje
Veçanërisht në rastin e sëmundjes primare Addison që përparon ngadalë, ndodh që të sëmurët dhe mjekët të keqinterpretojnë ankesat që zhvillohen gradualisht dhe t'i interpretojnë ato si sindromë rraskapitjeje ose simptoma të pleqërisë. Një mori simptomash kërcënuese për jetën tregojnë se sa të rëndësishme janë hormonet, të cilat arrijnë efekte të mëdha edhe në përqendrime të vogla.
Simptomat e krizës Addison
- Bie në presionin e gjakut
- Humbje masive e lëngjeve përmes veshkave dhe kërcënim i dehidrimit të trupit
- Ethe
- Kolapsi i qarkullimit të gjakut deri në tronditje dhe dështim të qarkullimit të gjakut
- Sheqeri i ulët i rrezikshëm i gjakut (hipoglicemia)
- Dhimbje të forta barku
Mjekët shpesh zbulojnë së pari një pamjaftueshmëri ekzistuese të korteksit mbiveshkore për shkak të një krize Addisonian. Gjendja akute e rrezikshme për jetën mund të shmanget vetëm me administrimin e dozës së lartë të hidrokortizonit. Mjeku i urgjencës duhet të veprojë shpejt këtu!
Problemet janë të mundshme nëse përqendrimi i hormonit nuk përshtatet me situatën aktuale të stresit. Në këtë rast, mund të ndodhë një krizë Addison, e cila është kërcënuese për jetën nëse trajtimi mjekësor nuk merret në kohë. Nëse nuk trajtohet, sëmundja e Addison është gjithmonë fatale.
Shkaqet dhe faktorët e rrezikut
Shkaqet e rëndësishme të pamjaftueshmërisë primare të korteksit mbiveshkore, në të cilën vetë gjëndra mbiveshkore është e sëmurë, përfshijnë:
- Adrenaliti autoimun: kjo sëmundje është shkaku më i zakonshëm, që përbën rreth 80 për qind. Vetë qelizat e trupit synojnë indin e gjëndrës mbiveshkore dhe ngadalë e shkatërrojnë atë. Sëmundja e Addison-it shpesh shoqërohet me sëmundje të tjera autoimune, për shembull, tiroiditi kronik (tiroiditi i Hashimotos).
- Infeksionet: Infeksionet me patogjenë të caktuar janë përgjegjës për shkatërrimin e gjëndrës mbiveshkore në disa raste. Në epokën e tuberkulozit, ky ishte shkaku kryesor i sëmundjes së Addison-it. Sidoqoftë, histoplazmoza, SIDA ose citomegalovirusi gjithashtu ndonjëherë çojnë në sëmundjen e Addison-it.
- Gjakderdhja: Agjentët hollues të gjakut në raste të rralla shkaktojnë gjakderdhje në gjëndrat mbiveshkore dhe mund t'i dëmtojnë rëndë ato.
- Trashëgimia: Hipoplazia kongjenitale e veshkave, për shembull, është e lindur. Moszhvillimi i gjëndrës mbiveshkore çon në simptoma të rënda tashmë në foshnjëri.
Ekzaminimet dhe diagnoza
Mjeku së pari zbulon simptomat tipike të sëmundjes Addison në një diskutim të detajuar me personin e prekur. Mjeku endokrinolog i specializuar përdor këtë informacion mbi historinë mjekësore për të bërë një vlerësim fillestar.
I ashtuquajturi test stimulimi ACTH ndihmon mjekun të gjejë shkakun e sëmundjes Addison: Për këtë qëllim, personi i prekur merr hormonin e hipofizës ACTH nëpërmjet venës. Më pas mjeku përcakton nivelin e kortizolit në gjak. Nëse rritet, gjëndra mbiveshkore është ende duke funksionuar dhe shkaku ka shumë të ngjarë në gjëndrrën e hipofizës. Nëse, nga ana tjetër, niveli i kortizolit mbetet i ulët pavarësisht nga administrimi i ACTH, ndoshta ka një insuficiencë primare të veshkave.
Trajtim
Trajtimi i vetëm për sëmundjen primare dhe dytësore të Addison-it është marrja gjatë gjithë jetës e hormoneve që mungojnë (terapia zëvendësuese). Pacientët e prekur zakonisht marrin hidrokortizol në kombinim me fludrokortizol dy deri në tre herë në ditë. Në gratë që përjetojnë një humbje të dëshirës seksuale, trajtimi me një hormon tjetër (dehidroepiandrosteron, DEHA) është i mundur.
Sëmundja e Addison-it, me përjashtim të insuficiencës terciare të korteksit mbiveshkore, është e pashërueshme. Prandaj, individët e prekur kërkojnë terapi hormonale për pjesën tjetër të jetës së tyre, pasi sëmundja është fatale nëse nuk trajtohet. Një dietë e veçantë nuk kërkohet për sëmundjen e Addison-it.