Amelogenesis Imperfecta

Displazia (keqformimi) trashëgues i smalt njihet si amelogenesis imperfecta (sinonimet: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; dysplasia dentine; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II sindromi; I trashëgueshëm struktura e dhëmbit çrregullim; Odontogenesis hypoplastica; Hypoplastica odontogenesis imperfecta sive; ICD-10: K00.5). smalt është i dëmtuar ose në sasi ose në cilësi. Çrregullimi është më i zakonshmi në Suedinë veriore (1: 718) dhe mjaft i rrallë në Shtetet e Bashkuara (1: 16,000). Amelogenesis imperfecta klasifikohet si më poshtë:

  • Lloji hipoplastik - shumë pak smalt.
  • Lloji i hipomaturacionit - smalt i papjekur.
  • Lloji i hipokalcifikimit - nën smalt të kalcifikuar.
  • Papjekuri e pjesshme dhe nën kalcifikim, në kombinim me taurodontizmin.

Simptomat - ankesat

Të dy dhëmbët e qumështit dhe dhëmbët e përhershëm preken:

  • hypersensitivity
  • Sipërfaqe e smaltit e ashpër, mat
  • Me shkëlqim, shpejt copëtojnë sipërfaqen e smaltit
  • Ngjyrosje - e verdhë-kafe
  • Tërheqja e fortë e dhëmbëve
  • Trashësia e zvogëluar e smaltit - e përpiktë ose e rregullt.
  • Mungesa e kontakteve proksimale (pikat e kontaktit me dhëmbët ngjitur).
  • Smalt shumë i butë në llojin e hipomaturacionit dhe llojin e hipokalcifikimit.
  • Gingiviti (pezmatimi i mishrave të dhëmbëve)
  • Hiperplazia e gingivës (përhapja e mishit të dhëmbëve).
  • Kafshimi i shpeshtë i hapur ballor
  • Humbja e relacionit vertikal të nofullës (lartësia e kafshimit)
  • Dhimbje

Patogjeneza (zhvillimi i sëmundjes) - etiologjia (shkaqet)

Amelogenesis imperfecta ndodh kur formimi i smaltit prishet. Sëmundja trashëgohet ose autosomale-dominante, autosomale-recesive, ose e lidhur me x. Në varësi të faqes në të cilën maturimi i smaltit nuk vazhdon siç duhet, forma të ndryshme të UA rezultojnë. Shtë vërejtur se sëmundja shpesh ndodh në kombinim me një ose më shumë nga çrregullimet e renditura më poshtë:

  • Çrregullimet e daljes së dhëmbëve
  • Dhëmbëzat (formacione të substancave të forta që ndodhin në ose në kufijtë e pulpës dentare).
  • Cistet folikulare
  • Dhëmbët e ndikuar ose të mbajtur (dhëmbët të rrethuar plotësisht nga kocka) të dytë dhëmbëzim (shpërthimi i dhëmbëve nga nofulla në zgavrën e gojës).
  • Rezorbimet e kurorës dhe rrënjës
  • Taurodontism (anomali e trashëguar në mënyrë dominuese në të cilën trupi i dhëmbit është zgjeruar dhe rrënja është shkurtuar).
  • Nën llogaritja e dhëmbëve

Sëmundjet pasuese

Në kontekstin e amelogenesis imperfecta, smalt prishet shumë shpejt, gjë që mundet shpie në një rënie në lartësinë e kafshimit.

Diagnostifikimi

Gjatë ekzaminimit klinik, duhet të kihet parasysh se ka shumë manifestime të ndryshme të AI. Prandaj, një histori e plotë është e rëndësishme, pasi tashmë mund të përcaktohet nëse një përbërës i trashëguar është i pranishëm. Radiografikisht, mund të përcaktohet se densitet e smaltit në radiografi zvogëlohet, ndonjëherë dentinë-si apo edhe më i ulët. Diagnozat diferenciale për të përjashtuar përfshijnë:

  • Çrregullimet e formimit të smaltit të fituar
  • Dentinogenesis imperfecta - keq-zhvillimi trashëguar autosomal i trashëguar / çrregullimi strukturor i dhëmbëzimeve të dhëmbëve që ndodh në afërsisht 1 në 8,000 njerëz dhe rezulton në konsum të rëndë të dhëmbëve.
  • Displazitë e smaltit në sëmundje të tjera - sindroma amelo-onkohipohidrosis, bullosa e epidermolizës, mukopolisakaridozat, sindromi okulodentodigital, sindromi osteoskleotik triko-dentar.

Terapi

Për shkak se tërheqja e rëndë dhe konsumimi i shpejtë ndodhin gjatë amelogenesis imperfecta, ndërhyrja e hershme terapeutike është gjithmonë e këshillueshme. Për shkak të veshin të rëndë të dhëmbëve, pacientët humbin me shpejtësi lartësinë vertikale (lartësinë e kafshimit). Në qumeshtit dhëmbëzim, mbushjet plastike, kurorat e shiritave dhe kurora prej çeliku janë opsionet e restaurimit që përdoren më shpesh. Në këtë mënyrë, dhëmbët ruhen sa më shumë që të jetë e mundur deri në dështimin e tyre fiziologjik, dhe fëmijës i mundësohet të hajë dhe të zhvillojë të folur pa ndërhyrje. Në moshën e rritur, lloje të ndryshme kurorash (p.sh. të gjithë qeramika, dioksidi i zirkonit) janë në dispozicion për restaurim përveç mbushjeve plastike. Edhe këtu, terapi duhet të kryhet para se të ndodhin dëmtime dhe shqetësime masive në mënyrë që të lehtësohen pacientët nga kufizimet dhe shqetësimet e lidhura me sëmundjen sa më shpejt të jetë e mundur dhe për t'i rehabilituar ato si estetikisht ashtu edhe funksionalisht. Importantshtë e rëndësishme të kihet parasysh se smalt i butë, i cili shpejt konsumohet dhe bëhet i verdhë-kafe, përfaqëson një barrë të fortë psikologjike për pacientët përveç sikletit lokal, pasi ato janë dukshëm të kufizuara në pamjen e tyre vizuale.