Vështrim i shkurtër
- Simptomat: Fillimisht ndjesi shpimi gjilpërash dhe mpirje në krahë dhe këmbë, me progresion të sëmundjes dobësi muskulore dhe paralizë në këmbë si dhe çrregullime të frymëmarrjes.
- Trajtimi: Sa më shpejt që të jetë e mundur me infuzion me imunoglobulina (antitrupa të veçantë) ose procedura të shkëmbimit të plazmës (plazmaferezë); kortizoni ndihmon me GBS akute, medikamente të tjera të mundshme janë heparinat për profilaksinë e trombozës ose terapia me antibiotikë, fizioterapia dhe psikoterapia përdoren në rrjedhën e rehabilitimit.
- Shkaqet dhe faktorët e rrezikut: Kryesisht i pashpjegueshëm, zakonisht ndodh në lidhje me infeksionet e mëparshme virale si COVID-19 ose virusi Epstein-Barr, si dhe pas infeksioneve bakteriale me Campylobacter jejuni, për shembull.
- Ecuria e sëmundjes dhe prognoza: Simptomat në rritje të shpejtë brenda katër javëve të para, veçanërisht dobësia e muskujve dhe çrregullimet neuronale, të cilat më pas stabilizohen; prognoza zakonisht është e favorshme, por me një proces shërimi të ngadaltë, ndonjëherë jo të plotë
- Diagnoza: Ekzaminime fizike, analiza laboratorike të mostrave të gjakut dhe lëngut cerebrospinal (punksioni i lëngut cerebrospinal), elektroneurografia, rezonanca magnetike (MRI)
- Parandalimi: Meqenëse shkaqet e sakta dhe shkaktarët e sindromës Guillain-Barré janë ende të panjohura, nuk ka rekomandime për parandalim.
Shenjat e para të fillimit të GBS janë jo specifike dhe ngjajnë me ato të një infeksioni të lehtë. Për shembull, mund të shfaqen dhimbje të shpinës dhe gjymtyrëve. Në ndryshim nga sëmundjet e tjera si meningjiti, sindroma Guillain-Barré zakonisht nuk shkakton ethe në fazat e hershme.
Ndërsa sëmundja përparon, sindroma aktuale Guillain-Barré zhvillohet me parestezi, dhimbje dhe paralizë në duar dhe këmbë. Këto deficite shpesh janë pak a shumë të theksuara në mënyrë të barabartë në të dyja anët (simetrike). Paraliza, e cila zhvillohet brenda disa orëve në ditë, është veçanërisht tipike. Këto simptoma, të cilat zakonisht fillojnë në këmbë, lëvizin në mënyrë progresive drejt trungut të trupit dhe gradualisht rriten në intensitet.
Dhimbja e shpinës ndonjëherë çon në diagnozën e gabuar të një disku të rrëshqitur. Është ndoshta inflamacioni i çifteve nervore që dalin nga palca kurrizore (nervat kurrizore) që shkakton dhimbjen në sindromën Guillain-Barré.
Sindroma Guillain-Barré arrin kulmin e saj në javën e dytë deri në të tretën e sëmundjes. Pas kësaj, simptomat fillimisht mbeten të qëndrueshme (faza e rrafshnaltës) përpara se të zhduken ngadalë gjatë një periudhe prej tetë deri në dymbëdhjetë javë.
Në shumë pacientë, të ashtuquajturat nerva kranial preken nga sindroma Guillain-Barré. Këto trakte nervore dalin drejtpërdrejt nga truri dhe kryesisht kontrollojnë ndjeshmërinë dhe funksionin motorik në zonën e kokës dhe fytyrës.
Tipike e përfshirjes së nervit kranial në sindromën Guillain-Barré është paraliza dypalëshe e nervit të shtatë kranial (nervi i fytyrës), që çon në paralizë të nervit të fytyrës (paralizë e nervit të fytyrës). Kjo manifestohet me çrregullime shqisore dhe lëvizjeje në fytyrë, veçanërisht në zonën e gojës dhe të syve. Në të prekurit, kjo mund të njihet nga mungesa ose dëmtimi i shprehjeve të fytyrës, ndër të tjera.
Në sindromën Guillain-Barré, është gjithashtu e mundur që sistemi nervor autonom të preket. Kjo çon në mosfunksionim të sistemit të qarkullimit të gjakut dhe gjëndrave (gjëndrat e djersës, pështymës dhe lotës). Funksioni normal i fshikëzës dhe rektumit gjithashtu ndonjëherë dëmtohet, duke rezultuar në mosmbajtje.
Format e veçanta të sindromës Guillain-Barré
Sindroma Miller-Fisher është një formë e veçantë e GBS që prek veçanërisht nervat kraniale. Tre simptomat kryesore të kësaj forme të veçantë janë paraliza e muskujve të syrit, humbja e reflekseve dhe çrregullimet e ecjes. Ndryshe nga sindroma klasike Guillain-Barré, paraliza e ekstremiteteve është vetëm e lehtë në sindromën Miller-Fisher.
Si trajtohet sindroma Guillain-Barré?
Në varësi të ashpërsisë së simptomave, sindroma Guillain-Barré trajtohet në një njësi të kujdesit intensiv. Kjo nuk është e nevojshme në rastet e lehta, por monitorimi në një repart normal spitalor është zakonisht thelbësor. Në disa raste, sindroma Guillain-Barré çon në paralizë kërcënuese për jetën. Pacienti duhet të monitorohet nga afër në intervale të rregullta, veçanërisht në rast të çrregullimeve të frymëmarrjes, kardiovaskulare ose reflekseve të gëlltitjes.
Situatat kërcënuese për jetën ndonjëherë ndodhin papritur dhe kërkojnë trajtim të shpejtë. Në rastin e sindromës së rëndë Guillain-Barré, për shembull, mjekët dhe personeli infermieror duhet të përgatiten vazhdimisht për shfaqjen e aritmive serioze kardiake ose nevojën për frymëmarrje artificiale. Një frymëmarrje e tillë artificiale është e nevojshme ndonjëherë në rreth 20 për qind të rasteve.
Nuk ka asnjë terapi shkakësore të njohur për GBS. Në rastet më të rënda, terapia imunomoduluese me të ashtuquajturat imunoglobulina, të cilat pacienti i merr nëpërmjet një infuzioni, është e dobishme. Këto janë një përzierje e antitrupave që ndërveprojnë me antitrupat autoagresivë dhe në këtë mënyrë normalizojnë përgjigjen imune.
Ekspertët aktualisht nuk rekomandojnë kombinimin e administrimit të imunoglobulinave dhe shkëmbimit të plazmës.
Kortizoni është një tjetër mundësi trajtimi për pacientët me GBS kronike. Megjithatë, ilaçi nuk është efektiv në sindromën akute Guillain-Barré.
Nëse shumë muskuj preken nga paraliza dhe pacienti nuk është më në gjendje të lëvizë mjaftueshëm, të ashtuquajturat heparina përdoren për të parandaluar formimin e mpiksjes së gjakut (profilaksia e trombozës). Për këtë qëllim, një injeksion zakonisht administrohet nën lëkurë (nënlëkurës) një herë në ditë. Është gjithashtu e rëndësishme që të filloni shoqërimin e fizioterapisë sa më shpejt që të jetë e mundur për të mbështetur trupin në ruajtjen e aftësisë së tij për të lëvizur dhe për të nxitur rigjenerimin e shpejtë.
Disa pacientë me sindromën Guillain-Barré janë shumë të frikësuar nga sëmundja e tyre, veçanërisht për shkak të paralizës. Megjithatë, në shumicën e rasteve, këto simptoma të pakëndshme në përgjithësi zhduken plotësisht.
Nëse rrjedha e paparashikueshme e GBS çon në stres të rëndë psikologjik, këshillohet mbështetja intensive për pacientin (p.sh. psikoterapi). Nëse ankthi bëhet veçanërisht i rëndë, ndonjëherë përdoren ilaçe për të reduktuar ankthin.
Shkaqet e GBS – ndërlikimi pas vaksinimit kundër COVID-19?
Për shembull, mjekët kanë hetuar një lidhje midis GBS dhe vaksinimeve kundër SARS-CoV-2 (COVID-19) dhe zbuluan se deri në fund të majit 2021, simptomat e GBS ishin shfaqur në mbi 150 raste në Gjermani brenda katër deri në një maksimum prej gjashtë javë pas dozës së parë të vaksinës. Më së shumti manifestoheshin si paralizë bilaterale të fytyrës dhe shqetësime shqisore (parestezia).
Infeksioni me virusin COVID-19 ose infeksione të tjera nuk ishin të pranishme në asnjë prej rasteve. Ekspertët nuk kanë vendosur ende një lidhje të qartë midis vaksinimit kundër COVID-19 dhe GBS dhe nuk kanë vërejtur ndonjë rritje të konsiderueshme të rasteve të GBS gjatë periudhës së vaksinimit. Prandaj, Agjencia Evropiane e Barnave (EMA) supozon se GBS ka shumë pak gjasa të shkaktohet nga vaksinimi kundër SARS-CoV-2.
Ekspertët nga Instituti Paul Ehrlich (PEI), i cili është përgjegjës për miratimet gjermane të vaksinave, kanë hetuar tashmë një lidhje të ngjashme për vaksinimin e gripit të derrit. Sipas studimit, njerëzit e vaksinuar nuk kishin një rrezik pak më të rritur për të zhvilluar sindromën Guillain-Barré në gjashtë javët pas vaksinimit. Gjatë kësaj periudhe, rreth gjashtë persona në çdo milion të vaksinuar do të zhvillonin gjithashtu GBS.
Shkaqe të tjera të sindromës Guillain-Barré: Infeksionet
GBS shpesh fillon shtatë deri në dhjetë ditë pas një infeksioni. Përveç SARS-CoV-2, shkaktarët e mundshëm përfshijnë virusin Epstein-Barr, virusin Zika ose citomegalovirusin.
Dyshohet se qelizat imune autoagresive, të cilat drejtohen kundër trupit dhe sulmojnë mbështjellësit izolues të rrugëve nervore (mbështjellësit mielin), provokojnë inflamacion të nervave (polineuriti). Kjo shoqërohet me ënjtje (edemë) të nervave të lidhura me inflamacionin.
Campylobacter jejuni, një patogjen bakterial që shkakton infeksione gastrointestinale, është ndoshta shkaktari më i zakonshëm i GBS. Gjatë një infeksioni, trupi formon antitrupa kundër strukturave sipërfaqësore të një patogjeni. Campylobacter jejuni ka struktura në sipërfaqen e saj që ngjajnë me ato të mbështjellësit nervor. Prandaj, ekspertët supozojnë se antitrupat kundër patogjenit vazhdojnë të qarkullojnë në trup pasi të jetë kapërcyer infeksioni dhe tani sulmojnë nervat për shkak të strukturave të ngjashme sipërfaqësore ("mimika molekulare"). Megjithatë, vetëm rreth 30 nga 100,000 njerëz të infektuar me këtë bakter zhvillojnë sindromën Guillain-Barré. Ky supozim i "mimikës molekulare" vlen edhe për bakteret dhe viruset e tjera.
Komplikimet dhe dëmet pasuese
Për shumicën e të prekurve, sëmundja nënkupton një kufizim ose ndryshim në jetën e tyre të mëparshme. Komplikime të rënda afatgjata për shkak të problemeve të frymëmarrjes dhe kardiovaskulare janë të mundshme. Ndërsa të prekurit janë gjithnjë e më pak në gjendje të lëvizin, rreziku i formimit të mpiksjes së gjakut në enët e gjakut (tromboza) rritet. Shtrirja për periudha të gjata kohore shpesh çon në mpiksje gjaku që bllokojnë enët e gjakut (trombozë e venave të këmbës, emboli pulmonare).
Nëse simptomat e paralizës së muskujve vazhdojnë për një kohë të gjatë, atrofia e muskujve është më e zakonshme.
Ecuria e sëmundjes dhe prognoza
Gjatë fazës së pllajës së GBS, kufizimet e lëvizjes dhe simptomat e tjera janë zakonisht të rënda. Megjithatë, ecuria e mëtejshme e sëmundjes është e favorshme për shumicën dërrmuese të pacientëve: simptomat zhduken plotësisht në rreth 70 për qind të të prekurve. Megjithatë, shërimi i plotë mund të zgjasë shumë muaj. Në disa raste, regresioni i simptomave është gjithashtu i paplotë.
Një vit pas sëmundjes, një e treta e pacientëve ende ankohen për dhimbje. Rreth 15 për qind e të prekurve janë të sëmurë përgjithmonë dhe vazhdojnë të vuajnë nga dobësia e muskujve dhe çrregullimet neuronale. Për shembull, ata kanë nevojë për mjete ndihmëse për të ecur për të lëvizur.
Fëmijët dhe adoleshentët rrallë vuajnë dëmtime afatgjata, megjithëse është e mundur që çrregullime të lehta mund të vazhdojnë tek ata. Për këtë arsye, ecuria e sëmundjes është zakonisht më e favorshme tek fëmijët.
Çfarë është sindroma Guillain-Barré?
Në vitin 1916, tre mjekët francezë Guillain, Barré dhe Strohl përshkruan për herë të parë sindromën Guillain-Barré (GBS). “Sindromë” do të thotë se është një sëmundje e karakterizuar nga një kombinim specifik simptomash.
Sindroma Guillain-Barré është një sëmundje e rrallë e sistemit nervor dhe karakterizohet nga paraliza në ngjitje (pareza) dhe shqetësime shqisore, të cilat zakonisht fillojnë në të dy anët e duarve ose këmbëve. Këto deficite ndodhin sepse qelizat imune sulmojnë mbështjellësin izolues të trakteve nervore të trupit (demielinizimi) dhe gjithashtu dëmtojnë vetë traktet nervore (aksonet).
Këto qeliza imune janë autoagresive, prandaj sindroma Guillain-Barré është një sëmundje autoimune. Në GBS, janë kryesisht traktet nervore periferike (sistemi nervor periferik) dhe çiftet nervore që dalin nga palca kurrizore (nervat kurrizore) ato që dëmtohen. I ashtuquajturi sistemi nervor qendror, i cili përfshin trurin dhe palcën kurrizore, preket më rrallë.
Shkaqet e sindromës Guillain-Barré janë ende kryesisht të paqarta. Megjithatë, sëmundja zakonisht shfaqet pas një infeksioni.
frekuencë
Rreth një në çdo njëqind mijë njerëz në Gjermani diagnostikohet me sindromën Guillain-Barré çdo vit. GBS është më e zakonshme tek të moshuarit, megjithëse në disa raste preken edhe personat e moshës së mesme, fëmijët dhe adoleshentët. Burrat gjithashtu zhvillojnë sindromën Guillain-Barré pak më shpesh sesa gratë.
Në rreth 70 për qind të rasteve, simptomat zhduken plotësisht brenda javësh ose muajsh. Megjithatë, rreth tetë përqind e të sëmurëve vdesin nga komplikimet e GBS, të tilla si paraliza e frymëmarrjes ose emboli pulmonare. Sindroma Guillain-Barré shfaqet më shpesh në pranverë dhe vjeshtë, ndoshta sepse infeksionet janë shumë më të zakonshme në këto periudha të vitit.
Si diagnostikohet sindroma Guillain-Barré?
Nëse dyshohet për sindromën Guillain-Barré, mjekët rekomandojnë që menjëherë të vizitoni një klinikë neurologjike me një njësi të kujdesit intensiv. Mjeku do të marrë informacion të rëndësishëm (historinë mjekësore) nga përshkrimi i simptomave tuaja dhe çdo sëmundje e mëparshme. Pyetjet tipike që mjeku do të bëjë nëse dyshohet për sindromën Guillain-Barré janë
- A keni qenë i sëmurë në katër javët e fundit (i ftohtë apo infeksion gastrointestinal)?
- A jeni vaksinuar në javët e fundit?
- A keni vënë re ndonjë shenjë paralize apo parestezie në duar, këmbë ose pjesë të tjera të trupit tuaj?
- Keni dhimbje shpine?
- A po merrni ndonjë mjekim?
Ekzaminim fizik
Historia mjekësore pasohet nga një ekzaminim fizik. Mjeku teston ndjeshmërinë dhe forcën e muskujve në pjesë të ndryshme të trupit. Një kontroll i dymbëdhjetë nervave kranial dhe reflekseve është gjithashtu pjesë e ekzaminimit fizik.
Ekspertët kanë përcaktuar kriteret që mjeku përdor për të diagnostikuar sindromën Guillain-Barré. Tre kriteret kryesore të kërkuara janë
- Dobësi progresive e më shumë se një gjymtyre për një maksimum prej katër javësh
- Humbja e disa reflekseve
- Përjashtimi i shkaqeve të tjera
Ekzaminime të mëtejshme
Pas një ekzaminimi të plotë fizik, një mostër e lëngut cerebrospinal (CSF) merret në klinikë dhe ekzaminohet në laborator (punksioni CSF). Kjo është absolutisht e nevojshme për të konfirmuar dyshimin e sindromës Guillain-Barré dhe për të përjashtuar shkaqe të tjera. Për të marrë lëngun cerebrospinal, mjeku fut një gjilpërë shumë të imët në nivelin e shtyllës kurrizore deri në kanalin kurrizor dhe nxjerr lëngun cerebrospinal me një shiringë. Palca kurrizore përfundon mbi vendin e shpimit në mënyrë që të mos lëndohet.
Nëse dyshohet për sindromën Guillain-Barré, është gjithashtu e rëndësishme që të ekzaminohen më nga afër çrregullimet e përcjelljes nervore duke përdorur ekzaminimet elektrofiziologjike. Për shembull, përçueshmëria e nervave testohet duke përdorur impulse të shkurtra elektrike (elektroneurografi).
Shpejtësia e përçueshmërisë nervore zakonisht reduktohet në sindromën Guillain-Barré pasi mbështjelljet izoluese të mielinës shkatërrohen segment pas segmenti nga qelizat imune. Megjithatë, kjo mund të matet vetëm pas disa ditësh sëmundje. Për këtë arsye, ekzaminimet elektrofiziologjike duhet të përsëriten rregullisht gjatë ecurisë së sindromës Guillain-Barré.
Në rreth 30 përqind të rasteve të sindromës Guillain-Barré, disa antitrupa kundër komponentëve të mbështjellësit nervor (p.sh. anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) mund të gjenden në gjak. Vetëm rrallë është ende e mundur të përcaktohet agjenti shkaktar i një infeksioni që i paraprin sindromës Guillain-Barré. Kjo është disi më e zakonshme tek fëmijët sesa tek të rriturit. Përcaktimi i patogjenit zakonisht nuk ka ndikim në terapi.
Për shkak të efekteve të rënda të GBS, mjekët kontrollojnë forcën e muskujve dhe parametrat e përgjithshëm të funksionit të zemrës dhe të frymëmarrjes të pacientëve me sindromën Guillain-Barré çdo katër deri në tetë orë. Monitorimi i afërt është veçanërisht i nevojshëm tek njerëzit e moshuar ose nëse simptomat përparojnë me shpejtësi. Mjekët i kushtojnë vëmendje të veçantë komplikimeve të mundshme si paraliza respiratore (paraliza e Landry) dhe embolia pulmonare.
Parandalim
Meqenëse shkaqet dhe shkaktarët e saktë të sindromës Guillain-Barré janë ende të panjohura, nuk ka rekomandime për parandalim.