Henoch-Schönlein Purpura: Simptomat, kursi

Vështrim i shkurtër

  • Prognoza: Zakonisht e mirë, shërohet vetvetiu pas disa ditësh deri në javë, rrallë recidivon, në rast të përfshirjes së organeve, rrallë mund të ketë pasoja të vonshme deri në dështim të caktuar të veshkave.
  • Simptomat: Hemorragji të vogla të lëkurës, veçanërisht në pjesën e poshtme të këmbëve; nëse përfshihen kyçet ose organet (rrallë): Simptomat që variojnë nga inflamacioni i kyçeve deri te problemet neurologjike në varësi të organit të prekur
  • Shkaqet dhe faktorët e rrezikut: Sëmundja autoimune në të cilën antitrupat IgA të tepërta çojnë në inflamacion të enëve të gjakut; infeksionet dhe medikamentet janë në diskutim si shkaktarë, shkaku i saktë i panjohur deri më sot
  • Diagnoza: historia mjekësore, ekzaminimi fizik, diagnoza vizuale bazuar në simptomat tipike, ekzaminimet e gjakut, urinës, jashtëqitjes dhe imazhe me ultratinguj ose rezonancë magnetike në rastet e përfshirjes së dyshuar të organeve.
  • Trajtimi: Zakonisht nuk është i nevojshëm, në disa raste ilaçe qetësuese ose anti-inflamatore, kurse të rënda trajtohen me frenues ACE, ilaçe antihipertensive ose kirurgji (për shembull në rast të përdredhjes së testikujve ose obstruksionit të zorrëve)

Çfarë është purpura Schönlein-Henoch (tek fëmijët)?

Frekuenca është dhënë nga 15 deri në 25 persona të prekur për 100,000 fëmijë dhe adoleshentë. Djemtë preken më shpesh se vajzat. Vetëm shumë rrallë preken të rriturit, por më pas zakonisht më rëndë.

Në purpurën Schönlein-Henoch preken kryesisht enët e vogla të lëkurës, kyçeve, traktit gastrointestinal dhe veshkave. Sëmundja shpesh shfaqet pas një infeksioni të mëparshëm të traktit të sipërm respirator ose për shkak të shkaktarëve të tjerë si medikamentet. Enët e gjakut bëhen më të depërtueshme me kalimin e kohës si pasojë e inflamacionit, duke shkaktuar hemorragji të theksuara (petechiae) në lëkurë.

Përveç kësaj, ënjtja zakonisht ndodh në pjesën e pasme të këmbëve dhe duarve dhe në nyje. Fëmijët me purpura Schönlein-Henoch papritmas nuk duan më të ecin. Fëmijët gjithashtu vuajnë shpesh nga dhimbje barku, të vjella dhe diarre. Në disa raste, purpura Schönlein-Henoch rezulton në inflamacion të veshkave (glomerulonefrit).

Sëmundja fillon në mënyrë akute dhe përparon në episode. Si rregull, shërohet pa pasoja të rënda.

Purpura Schönlein-Henoch u emërua pas mjekëve Johann Lukas Schönlein dhe Eduard Heinrich Henoch.

Ecuria e sëmundjes dhe prognoza

Në shumicën e rasteve, purpura Schönlein-Henoch shërohet vetë. Kohëzgjatja e sëmundjes varion nga tre ditë deri në rreth dy muaj. Mesatarisht, purpura shërohet pas rreth dymbëdhjetë ditësh. Më pas përparon në episode me intensitet të ndryshëm. Megjithatë, ka edhe kurse që zgjasin deri në dy vjet ose, në raste shumë të rralla, bëhen kronike.

Në shumicën e rasteve, sëmundja mbetet pa pasoja të mëtejshme – por ka edhe efekte të vonshme të mundshme, veçanërisht nëse përfshihen organet.

Në disa raste, relapsat ndodhin pas një periudhe pa simptoma.

Cilat efekte të vonshme janë të mundshme?

Në një ecuri të rëndë, është e mundur që të formohen nekroza të lëkurës dhe të indeve të buta (pjesë të indeve që vdesin), të cilat shërohen spontanisht me dhëmbëza. Procesi i shërimit shpesh zgjat nga katër deri në gjashtë javë.

Në raste shumë të rralla, Purpura Schönlein-Henoch çon në insuficiencë renale definitive (terminale). Në një rast kaq të rrallë, pacientët janë të varur nga dializa apo edhe transplantimi i veshkave.

Pasojat e vona shpesh ndodhin shumë më vonë. Për shembull, gratë që dikur kishin vaskulit IgA në fëmijëri kanë më shumë gjasa të zhvillojnë probleme me veshkat gjatë shtatzënisë.

Cilat janë simptomat?

Në purpura Schönlein-Henoch, hemorragjitë e vogla të lëkurës (petechiae) janë të dukshme. Në disa raste preken organet e brendshme, zakonisht të shoqëruara me temperaturë të lehtë. Fillimi është zakonisht i papritur. Fëmijët ankohen për simptoma të tilla si dhimbje koke, humbje oreksi dhe dhimbje barku të ngërçit. Simptomat shfaqen në episode.

Simptomat kryesore të purpurës Schönlein-Henoch prekin pjesë të ndryshme të trupit:

lëkurë

Lezionet e lëkurës janë shumë të ndryshme. Shpesh, purpura Schönlein-Henoch fillon si hemorragji të vetme të lëkurës me një diametër prej një deri në tre milimetra, të cilat më pas bashkohen dhe shfaqen si gjakderdhje e gjerë. Zakonisht, hemorragjitë e lëkurës ndodhin në mënyrë simetrike dhe nuk kruhen.

Tek fëmijët nën dy vjeç, në disa raste shihet një variant i ndryshëm i purpurës Schönlein-Henoch. Quhet "edemë hemorragjike akute infantile" ose "Purpura e kokardës Seidlmayer". Në këtë rast, hemorragjitë tipike të lëkurës gjenden në krahë dhe këmbë si dhe në lëkurën e fytyrës.

Nyje

Rreth 65 për qind e fëmijëve me purpura Schönlein-Henoch shfaqin një fillim të papritur të ënjtjes së dhimbshme dhe kufizimit të lëvizjes, veçanërisht në nyjet e kyçit të këmbës dhe të gjurit (purpura rheumatica). Zakonisht preken të dyja anët e trupit. Më pas prindërit vërejnë se fëmija i tyre "papritmas nuk dëshiron të ecë".

Trakti gastrointestinal

Veshkë

Pas një deri në dy javë, është e mundur që të ketë gjak të dukshëm ose të padukshëm në urinë (makro- ose mikrohematuria). Kjo prek të paktën 30 për qind të fëmijëve me purpura Schönlein-Henoch. Ekskretimi i proteinave në urinë (proteinuria), presioni i lartë i gjakut dhe mosfunksionimi i veshkave janë gjithashtu të mundshme. Një prekje e tillë e veshkave quhet nefrit Schönlein-Henoch.

Si një ndërlikim, është shumë e rrallë që prekja renale të çojë në insuficiencë renale përfundimtare (terminale).

Sistemi nervor qendror

Shumë rrallë, enët cerebrale preken në purpura Schönlein-Henoch. Dhimbja e kokës, shqetësimet e sjelljes, krizat, paraliza dhe dëmtimi i vetëdijes janë atëherë të mundshme. Hemorragjia cerebrale është një ndërlikim shumë i rrallë i mundshëm.

testis

Rrallëherë, Purpura Schönlein-Henoch rezulton në inflamacion të testikujve (orkit): testikujt dhemb dhe janë të fryrë. Është e rëndësishme të përjashtohet përdredhja e testisit (rrotullimi i testisit dhe kordonit spermatik rreth boshtit gjatësor), pasi kjo mund të çojë në infertilitet nëse nuk trajtohet.

komplikimet

Një ndërlikim tjetër që rrallë ndodh në purpurën Schönlein-Henoch është intussusception (intussusception).

Në nefritin Schönlein-Henoch, sëmundja renale ndonjëherë përsëritet më vonë. Në këtë rast, funksioni i veshkave përkeqësohet.

Gratë që kanë pasur më parë purpura Schönlein-Henoch janë më të prirura ndaj problemeve të veshkave gjatë shtatzënisë.

Shkaqet dhe faktorët e rrezikut

Shkaku i saktë i purpurës Schönlein-Henoch është i panjohur. Gati 80 për qind e rasteve mendohet se janë për shkak të shkaktuesve të drogës, viraleve dhe baktereve. Me sa duket, ka një reaksion imunologjik pas infeksioneve të traktit të sipërm respirator si ato me viruset e influencës A (agjentët e gripit) ose streptokoket β-hemolitike.

Shumica e barnave dihet se shkaktojnë purpura Schönlein-Henoch në rrethana të caktuara, por veçanërisht antibiotikët, ilaçet anti-inflamatore (ilaçet anti-inflamatore si kortizoni dhe ilaçet anti-inflamatore jo-steroide) dhe ilaçet që nxisin sekretimin e ujit (tiazidet).

Inflamacion vaskular

Antitrupat, të cilat janë të ashtuquajturat imunoglobulina A (IgA), depozitohen në muret e enëve të gjakut në purpurën Schönlein-Henoch. Formohen komplekse imune IgA, të cilat shkaktojnë një reaksion inflamator (aktivizimi i komplementit), duke shkaktuar shkatërrimin e enëve të vogla jo vetëm në lëkurë, por edhe në traktin gastrointestinal dhe në veshka.

Në purpurën Schönlein-Henoch, qelizat që prodhojnë IgA shumohen në një numër të tepërt. IgA janë antitrupa që zakonisht formojnë një mbrojtje të parë kundër shumë patogjenëve.

Dëmtimi vaskular rezulton në rrjedhjen e gjakut në indin lidhor përreth, duke shkaktuar hemorragjinë tipike. Një reaksion inflamator i një ene gjaku quhet teknikisht vaskulit. Quhet edhe alergjia e tipit III (reagimi i Arthusit).

A është ngjitëse purpura Schönlein-Henoch?

Meqenëse Purpura Schönlein-Henoch është një inflamacion autoimun i enëve të gjakut, kjo sëmundje nuk është ngjitëse. Nuk ka nevojë të respektohen masa paraprake.

Ekzaminimet dhe diagnoza

Mjeku do të bëjë diagnozën e tij në bazë të simptomave karakteristike si dhe metodave të tjera të ekzaminimit dhe vlerave laboratorike.

Historia mjekësore dhe ekzaminimi fizik

Nuk ka asnjë vlerë specifike laboratorike për Purpura Schönlein-Henoch që lejon një diagnozë të saktë. Megjithatë, mjeku e diagnostikon sëmundjen në mënyra të tjera. Për ta bërë këtë, ai ose ajo së pari merr historinë e sëmundjes (anamnezë). Pyetjet e mundshme që mund të bëjë pediatri janë:

  • Sa kohë ka fëmija juaj gjakderdhje të saktë të lëkurës?
  • A ka fëmija juaj dhimbje kyçesh dhe/ose temperaturë?
  • A ka pasur fëmija juaj një të ftohtë kohët e fundit?
  • A keni vënë re kufizime në lëvizje gjatë lojës apo sportit?
  • A ankohet fëmija juaj për dhimbje barku apo vjellje?
  • A keni vënë re gjak në jashtëqitjen ose urinën e fëmijës suaj?
  • A ka fëmija juaj diarre?

Kjo pasohet nga një ekzaminim fizik. Mjeku pediatër i kushton vëmendje të veçantë pamjes karakteristike të lëkurës së purpurës Schönlein-Henoch. Një biopsi e lëkurës është e nevojshme vetëm nëse gjetjet janë të paqarta. Nëse shfaqet pamja tipike e një Purpura Schönlein-Henoch, kjo nuk është e nevojshme. Një ekzaminim histologjik mund të konfirmojë praninë e purpurës Schönlein-Henoch.

Në një mostër gjaku nga fëmija, mjeku përcakton parametrat e inflamacionit, siç janë shpejtësia e sedimentimit të eritrociteve dhe proteina C-reaktive. Këto janë zakonisht vetëm pak të ngritura në purpura Schönlein-Henoch.

Përveç kësaj, faktorët e koagulimit duhet të përcaktohen për të parë nëse mund të mos ketë mungesë të faktorit XIII të koagulimit, pasi kjo shkakton një tendencë për gjakderdhje.

Për të përjashtuar format e tjera të inflamacionit vaskular, bëhen analiza të gjakut për imunoglobulinat (Ig), antitrupat antinuklear (ANA) dhe antitrupat citoplazmikë antineutrofilë (ANCA). Në purpurën Schönlein-Henoch, ANA dhe ANCA janë negative.

Testet e urinës dhe veshkave

Analiza e urinës mund të japë dëshmi të përfshirjes së veshkave. Nivelet e ngritura të proteinave (proteinuria) dhe qelizave të kuqe të gjakut (hematuria) mund të tregojnë glomerulonefrit.

Nëse ka shenja të prekjes së veshkave për një periudhë të gjatë kohore, ose nëse funksioni i veshkave të fëmijës së prekur përkeqësohet me shpejtësi, mjeku do të marrë një mostër indi nga veshka (biopsi e veshkave).

Ekzaminimi i jashtëqitjes

Ultratingull

Ekzaminimi me ultratinguj për dhimbje barku përdoret për të zbuluar gjakderdhjen e murit të zorrëve dhe nëse mund të jetë prezent intususceptimi. Përveç kësaj, mjeku përdor ultratinguj për të ekzaminuar kyçin e prekur, veshkat dhe, tek djemtë, testikujt.

Ekzaminimi i trurit

Nëse dyshohet se sistemi nervor qendror është i prekur nga vaskuliti, zakonisht kryhet skanimi i kokës me rezonancë magnetike (MRI).

Diagnostifikimi i përjashtimit

Bazuar në ekzaminimin klinik dhe rezultatet laboratorike, mjeku do të përpiqet të përjashtojë kushte të tjera si çrregullime të koagulimit, sepsë, artrit septik dhe forma të tjera të vaskulitit.

Trajtim

Në shumicën e rasteve, simptomat e fëmijëve me purpura Schönlein-Henoch përmirësohen vetë dhe nuk kërkohet terapi. Shtrimi në spital këshillohet vetëm në rastet e ecurisë së komplikuar me dhimbje barku, ethe, ankesa të dhimbshme kyçesh, gjendje të përgjithshme jo të mirë dhe te fëmijët nën dy vjeç dhe të rriturit (është e mundur një ecuri e rëndë).

Trajtimi i purpurës së rëndë Schönlein-Henoch

Në rastin e prekjes së veshkave, e ashtuquajtura vlera e kreatininës në urinë jep informacion për ashpërsinë e nefritit Schönlein-Henoch. Kreatinina është një produkt i zbërthimit të kreatinës, i cili shërben si një rezervë energjie në muskuj.

Nëse nivelet e kreatininës janë pak të ngritura për më shumë se gjashtë javë (më pak se dy gram kreatininë për gram urinë: 2 g/g), mund të merren parasysh medikamentet me doza të larta të kortizonit. Këto jepen për rreth dymbëdhjetë javë, me doza që reduktohet gradualisht përsëri në javët e fundit ("konik").

Rritja e presionit të gjakut është e mundur në lidhje me përfshirjen e veshkave. Në këtë rast, mjeku do të rregullojë presionin e gjakut të fëmijës tuaj në normale me ilaçe. Përveç kësaj, ai do t'ju rekomandojë që të kontrolloni rregullisht funksionin e veshkave të fëmijës suaj deri në dy vjet pas nefritit Schönlein-Henoch.