Dobësia e imunitetit, mungesa e imunitetit: simptomat, shkaqet, trajtimi

Vështrim i shkurtër

Përshkrimi: Funksionimi i sistemit imunitar është pak a shumë i dëmtuar, përkohësisht ose përgjithmonë.
Simptomat ose pasojat: rritje e ndjeshmërisë ndaj infeksioneve, infeksione shpesh më të rënda dhe më të zgjatura, infeksione me mikrobe “të pazakonta”, rregullim i dëmtuar imunitar (me temperaturë të përsëritur, ndryshime të lëkurës, inflamacion kronik të zorrëve, etj.), ndonjëherë rritje e rrezikut të kancerit.
Shkaqet: Imunodefiçencat primare (të lindura) janë gjenetike. Imunodefiçencat dytësore (të fituara) rezultojnë nga kequshqyerja, një sëmundje (si infeksioni HIV, kanceri, sëmundjet autoimune) ose terapia mjekësore (p.sh., marrja e imunosupresantëve, terapia me rrezatim, heqja kirurgjikale e shpretkës).
Diagnoza: marrja e historisë mjekësore, ekzaminimi fizik, analizat e gjakut, analizat gjenetike imunologjike dhe molekulare, etj.
Trajtimi: në varësi të llojit dhe ashpërsisë së mungesës së imunitetit. Në rastin e mungesës së imunitetit parësor, për shembull, me anë të infuzioneve të antitrupave ose transplantimit të qelizave staminale. Në rastin e mungesës së imunitetit dytësor, trajtimi i sëmundjeve themelore.

Çfarë është mungesa e imunitetit?

Mjekët flasin për mungesë imuniteti kur sistemi imunitar është pak a shumë i kufizuar në aftësinë e tij për të funksionuar - përkohësisht ose përgjithmonë. Atëherë ai nuk mund të kryejë më detyrat e tij në mënyrë optimale. Këto konsistojnë në luftimin e trupave të huaj (si bakteret, viruset, ndotësit) dhe eliminimin e qelizave të dëmtuara ose të ndryshuara patologjikisht (të tilla si qelizat e kancerit).

Përveç mungesës së imunitetit dhe mungesës së imunitetit, termat imunodefiçencë dhe imunosupresion (imunodepresioni) gjithashtu i referohen një sistemi imunitar të dobësuar.

Megjithatë, në disa raste, "imunosupresioni" përdoret gjithashtu në një kuptim më të ngushtë, domethënë vetëm për një mangësi imune që rezulton nga masat terapeutike. Për shembull, terapia imunosupresive pas transplantimit të organeve synon të shtypë sistemin imunitar të pacientit në një masë të tillë që të mos refuzojë organin e huaj të implantuar. Lexoni më shumë rreth imunosupresionit terapeutik këtu.

Përveç terapive mjekësore, shkak i mungesës së imunitetit mund të jenë edhe sëmundje të ndryshme të lindura dhe të fituara.

Si manifestohet?

Si rregull, mangësitë imunologjike shoqërohen nga një ndjeshmëri e shtuar ndaj infeksioneve: të prekurit janë më të ndjeshëm se individët me mungesë imuniteti ndaj infeksioneve me patogjenë. Për shembull, ata vuajnë nga infeksione të përsëritura të frymëmarrjes.

Për shkak se sistemi imunitar i dobësuar është gjithashtu i dobët në gjendje t'i rezistojë patogjenëve që tashmë kanë pushtuar trupin, infeksionet janë shpesh më të rënda dhe më të zgjatura sesa nëse mbrojtja e trupit do të ishte e paprekur. Në rastin e infeksioneve bakteriale, terapia e nevojshme me antibiotikë mund të marrë një kohë shumë të gjatë.

Një tjetër shenjë e mundshme e një sistemi imunitar të dobësuar janë infeksionet me patogjenë oportunistë. Këto janë mikrobe që mund të shkaktojnë ose kryesisht një infeksion kur sistemi imunitar është i dobët. Një sistem imunitar i shëndetshëm, nga ana tjetër, është në gjendje t'i mbajë ato nën kontroll.

Një nga këto mikrobe oportuniste është Candida albicans. Kjo kërpudhat maja mund të shkaktojë mëllenjë vaginale dhe mëllenjë, ndër të tjera. Protozoari Cryptosporidium parvum - një patogjen i diarresë - gjithashtu shfaqet veçanërisht kur sistemi imunitar dobësohet.

Rregullimi i dëmtuar i imunitetit është nganjëherë simptoma e vetme e mungesës së imunitetit parësor - jo gjithmonë ka gjithashtu një ndjeshmëri të shtuar ndaj infeksioneve.

Njerëzit me mungesë imuniteti ndonjëherë kanë gjithashtu një rrezik të shtuar të kancerit. Për shembull, imunodefiçencat e kombinuara – format kongjenitale të mungesës së imunitetit – kanë më shumë gjasa të zhvillojnë limfomë. Njerëzit e infektuar me HIV janë gjithashtu më të ndjeshëm ndaj kancerit.

Në pjesën tjetër, do të mësoni më shumë rreth simptomave të mungesës së imunitetit të zgjedhur.

Çfarë mund të shkaktojë imunodefiçencë?

Në thelb, mjekët bëjnë dallimin midis:

Imunodefiçenca kongjenitale (primare): Përcaktohet gjenetikisht.
Imunodefiçenca e fituar (sekondare): Shkaktohet nga sëmundje të ndryshme themelore ose faktorë të jashtëm siç janë medikamentet e caktuara.

Imunodefiçenca kongjenitale (primare).

Imunodefiçencat primare (PID) janë shumë të rralla. Ato bazohen në një defekt gjenetik. Kjo ose trashëgohet nga prindërit ose lind spontanisht gjatë zhvillimit të fetusit në mitër.

Në të dyja rastet, individët e prekur lindin me mungesë imuniteti: mungojnë elementë të sistemit të tyre imunitar ose funksioni i tyre është i dëmtuar.

Kur shfaqen imunodefiçenca primare

Nëse, nga ana tjetër, imunodefiçenca parësore është kryesisht për shkak të dëmtimit të formimit të antitrupave nga qelizat B (limfocitet B), kjo vjen në lojë pak më vonë: pas lindjes, foshnjat përfitojnë për njëfarë kohe nga "mbrojtja e folesë", dmth. antitrupat e nënës (imunoglobulinat G) që i janë transferuar fëmijës gjatë shtatzënisë. E mbrojnë nga infeksionet gjatë muajve të parë të jetës, por degradohen me kalimin e kohës.

Pastaj antitrupat e prodhuar nga sistemi imunitar i fëmijës zakonisht marrin përsipër mbrojtjen kundër infeksionit. Në disa imunodefiçenca primare, megjithatë, nuk është në gjendje ta bëjë këtë - imuniteti i fshehur më parë tani bëhet i dukshëm.

Foshnjat që ushqehen me gji marrin gjithashtu antitrupa të nënës – ato të klasës së imunoglobulinës A – përmes qumështit të nënës së tyre. Megjithatë, këto ushtrojnë efektin e tyre mbrojtës vetëm në mukozën e traktit të sipërm tretës (që bie në kontakt me qumështin e nënës). Ato nuk hyjnë në gjakun e fëmijës, por shpërbëhen në stomak.

Përveç kësaj, ka imunodefiçenca primare që manifestohen më vonë në jetë - ndonjëherë vetëm në moshën madhore.

Klasifikimi i imunodefiçencave parësore

1. defekte të kombinuara të qelizave B dhe T.

Në këtë grup imunodefiçencash kongjenitale, zhvillimi ose funksioni i limfociteve T (qelizat T) dhe limfociteve B (qelizat B) është i dëmtuar.

Ky është rasti, për shembull, në mungesë të rëndë të imunitetit të kombinuar (SCID). Ky term kolektiv mbulon format më të rënda të mungesës së imunitetit. Të gjitha ato bazohen në një defekt të qelizave T. Përveç kësaj, në shumë forma u mungojnë qelizat B dhe/ose qelizat vrasëse natyrore (qelizat NK).

Pas humbjes së "mbrojtjes së folesë" (shih më lart), fëmijët e prekur vazhdimisht kontraktojnë infeksione që shpesh janë shumë të rënda ose edhe fatale. Edhe sëmundjet e fëmijërisë si lija e dhenve bëhen shpejt kërcënuese për jetën për këta fëmijë.

2. sindroma të përcaktuara me imunodefiçencë

Këto përfshijnë imunodefiçenca kongjenitale brenda sindromave gjenetike komplekse që prekin edhe sistemet e tjera të organeve.

Një shembull është sindroma DiGeorge: sistemi imunitar i fëmijëve të prekur dobësohet sepse gjëndra e timusit është e pazhvilluar ose mungon plotësisht. Si rezultat, individëve të prekur u mungojnë qelizat T funksionale. Infeksionet virale të përsëritura janë rezultat.

Sindroma Wiskott-Aldrich shoqërohet gjithashtu me mungesë imuniteti. Së pari, megjithatë, një mungesë kongjenitale e trombociteve të gjakut (trombocitet) është e dukshme në numërimin e gjakut të fëmijëve. Kjo është arsyeja pse foshnjat priren të rrjedhin gjak:

Menjëherë pas lindjes, në lëkurë dhe në mukozën shfaqen hemorragji me pika (petechiae). Më vonë, shpesh ndodh gjakderdhja e traktit tretës ose brenda kafkës. Tipike për sindromën Wiskott-Aldrich janë edhe ekzema, të cilat i ngjajnë neurodermatitit dhe zakonisht zhvillohen para muajit të 6-të të jetës.

Mungesa e imunitetit manifestohet që në vitin e 2-të të jetës me infeksione të përsëritura oportuniste. Këto mund të shfaqen si infeksione të veshit, pneumoni ose meningjit, për shembull.

Përveç kësaj, reaksionet autoimune ndodhin më shpesh në sindromën Wiskott-Aldrich, për shembull në formën e vaskulitit për shkak të shkaqeve autoimune. Rreziku i kancerit është gjithashtu i rritur.

3. defekte me prodhim të reduktuar të antitrupave

Ndonjëherë trupi nuk mund të prodhojë vetëm një klasë të caktuar të antitrupave. Në imunodefiçenca të tjera të këtij grupi, prodhimi i disa ose edhe të gjitha klasave të antitrupave është i dëmtuar. Shembuj të mungesës së imunitetit të tillë janë:

Mungesa selektive e IgA: kjo është imunodefiçenca kongjenitale më e zakonshme. Individëve të prekur u mungojnë antitrupat e imunoglobulinës A. Megjithatë, shumë nuk e vënë re këtë. Të tjerët janë të prirur ndaj infeksioneve të frymëmarrjes, gastrointestinale dhe traktit urinar. Përveç kësaj, sistemi imunitar i dobësuar favorizon simptomat e ngjashme me sëmundjen celiac, alergjitë, sëmundjet autoimune dhe tumoret malinje.

Disa individë të prekur gjithashtu u mungojnë nënklasat e vetme ose të shumëfishta të imunoglobulinës G të klasës së antitrupave. Ata më pas preken edhe më shpesh nga infeksionet.

Imunodefiçenca variabile e zakonshme (CVID): Quhet edhe sindroma e mungesës së imunitetit të ndryshueshëm. Është imunodefiçenca e dytë më e zakonshme. Këtu janë ulur nivelet e imunoglobulinës G dhe imunoglobulinës A në gjak dhe shpeshherë edhe i imunoglobulinës M. Tek personi i prekur kjo është e dukshme.

Në të prekurit, kjo zakonisht bëhet e dukshme për herë të parë midis moshës 10 dhe 20 vjeç - mënyra në të cilën ndodh kjo ndryshon:

Sindroma Bruton (sindroma Bruton-Gitlin, agamaglobulinemia e lidhur me X): Njerëzit me këtë imunodefiçencë parësore nuk mund të prodhojnë fare antitrupa sepse u mungojnë limfocitet B.

Defekti gjenetik themelor trashëgohet nëpërmjet kromozomit X. Prandaj, preken vetëm djemtë. Ata kanë vetëm një kromozom X në qelizat e trupit të tyre. Tek vajzat, nga ana tjetër, janë dy, në mënyrë që të ketë një “rezervë” në rast se ka një defekt gjenetik në një nga kromozomet X.

Formimi i dëmtuar i antitrupave bëhet i dukshëm që prej rreth gjashtë muajsh të jetës, sapo mbrojtja e folesë zbehet. Më pas, fëmijët janë të ndjeshëm ndaj infeksioneve të rënda të përsëritura, për shembull në formën e bronkitit, sinusitit, pneumonisë dhe "helmimit të gjakut" (sepsis).

Fëmijët nga mosha dy vjeç e lart shpesh prekin meningjitin kronik, të shkaktuar nga echoviruset.

4. sëmundjet me çrregullime të rregullimit imunitar

Këtu janë të pranishme defekte gjenetike që prishin rregullimin kompleks të reaksioneve imune nëpërmjet mekanizmave të ndryshëm.

Tek foshnjat e prekura, ka një përhapje të shpejtë të pakontrolluar të limfociteve dhe makrofagëve të aktivizuar. Këto qeliza imune sekretojnë sasi të mëdha të substancave të dërguara pro-inflamatore të njohura si citokina. Si rezultat, fëmijët kanë temperaturë të lartë. Mëlçia dhe shpretka zmadhohen (hepatosplenomegalia).

Nivelet e dy ose të tre llojeve të qelizave të gjakut - rruazave të kuqe të gjakut, qelizave të bardha të gjakut, trombociteve - bien (bicitopeni ose pancitopeni). Rritja e mungesës së granulociteve neutrofile (një nëngrup i qelizave të bardha të gjakut) nxit infeksione të rënda bakteriale si dhe infeksione mykotike, të cilat shpesh janë fatale.

Simptoma të tjera të mundshme përfshijnë ënjtje të nyjeve limfatike, verdhëz (ikterus), ënjtje të indeve (edemë), skuqje të lëkurës (ekzantema) dhe shenja neurologjike si krizat epileptike.

Përveç formës familjare (gjenetike) të sëmundjes, ekziston edhe një formë e fituar (sekondare) e limfohistiocitozës hemofagocitare. Shkaktësi i tij mund të jetë, për shembull, një infeksion.

5. defekte në numrin dhe/ose funksionin e fagociteve.

Një imunodefiçencë parësore që ndikon në metabolizmin e varur nga oksigjeni të fagociteve është granulomatoza septike. Është defekti më i zakonshëm i fagocitit.

Simptomat tipike të kësaj sëmundjeje trashëgimore janë infeksionet purulente të përsëritura me baktere të ndryshme si dhe infeksionet e majave. Shpesh zhvillohen infeksione kronike, të cilat shoqërohen me formimin e vatrave të qelbit të kapsuluar (abscese), për shembull në lëkurë dhe kocka.

6. defekte të imunitetit të lindur

Imuniteti i lindur bazohet në mekanizma dhe struktura që mbrojnë në mënyrë jo specifike kundër patogjenëve dhe substancave të tjera të huaja. Këto përfshijnë fagocitet, proteinat e ndryshme (të tilla si proteinat e fazës akute) dhe lëkurën dhe mukozën (si pengesa për botën e jashtme).

Defektet në këtë imunitet të lindur rezultojnë gjithashtu në mungesë imunitare, për shembull në sëmundjen e rrallë epidermodysplasia verruciformis:

Lexoni më shumë rreth epidermodysplasia verruciformis në artikullin Human papillomavirus (HPV).

7. sindromat autoinflamatore

Në këto sëmundje, reaksionet e tepërta imune shkaktojnë procese inflamatore në trup dhe episode të përsëritura të temperaturës.

Ky mekanizëm i sëmundjes qëndron në themel të, për shembull, ethet mesdhetare familjare. Në këtë sëmundje të rrallë, ndryshimet gjenetike (mutacionet) janë të pranishme në gjenin që përmban planin e proteinës pirin. Kjo proteinë luan një rol të rëndësishëm në rregullimin e substancave që shkaktojnë inflamacion.

Si rezultat, të prekurit vuajnë vazhdimisht nga ethe akute, e cila ulet vetë pas një deri në tre ditë. Përveç kësaj, ka dhimbje të shkaktuara nga inflamacioni i membranave seroze si pleura ose peritoneum (dhimbje gjoksi, dhimbje barku, dhimbje kyçesh etj.). Disa individë të prekur gjithashtu zhvillojnë një skuqje të lëkurës dhe/ose dhimbje muskulore.

8. defektet e komplementit

Defektet gjenetike në planet e faktorëve të tillë të komplementit shkaktojnë mungesë imune, e cila mund të shfaqet në mënyra të ndryshme. Për shembull, në rastin e një defekti të faktorit D, sistemi imunitar mund të mbrohet vetëm me vështirësi kundër baktereve të gjinisë Neisseria. Këta patogjenë, ndër të tjera, mund të shkaktojnë meningjit.

Në rastin e një defekti C1r, nga ana tjetër, zhvillohet një pamje klinike që është e ngjashme me lupus eritematoz sistemik. Përveç kësaj, individët e prekur janë të prirur ndaj infeksioneve me baktere të kapsuluara (si Neisseria).

Mësoni më shumë rreth sistemit të komplementit këtu.

9. Fenokopjet e imunodefiçencave primare

Për të kuptuar termin fenokopi, së pari duhet të dihet se çfarë do të thotë "gjenotip" dhe "fenotip". Gjenotipi është kombinimi i tipareve trashëgimore mbi të cilat bazohet një tipar. Karakteristikat e dukshme të këtij tipari quhen fenotip.

Gjatë shtatzënisë, veprimi i faktorëve të jashtëm që ndërveprojnë me tipare të caktuara trashëgimore mund të shkaktojë ndryshimin e formimit të një tipari – në atë mënyrë që pamjet e jashtme të duken si ato të një gjenotipi tjetër. Kjo është ajo që mjekët e quajnë fenokopi.

Imunodefiçenca e fituar (sekondare).

Shumë më e zakonshme se një imunodefiçencë parësore është një imunodefiçencë dytësore. Mund të ketë disa shkaqe:

Trajtimet mjekësore

Sistemi imunitar mund të dobësohet në mënyrë specifike me ilaçe imunosupresive. Kjo bëhet, për shembull, në rastin e sëmundjeve autoimune (p.sh. skleroza e shumëfishtë) ose pas një transplanti. Në rastin e parë, synohet të vihet nën kontroll sistemi imunitar që funksionon keq; në të dytën, për të parandaluar refuzimin e indit të huaj të implantuar.

Antikonvulsantët, të cilët përdoren për të trajtuar krizat epileptike, gjithashtu mund të dëmtojnë sistemin imunitar.

I njëjti efekt anësor njihet nga barnat citostatike. Mjekët i administrojnë këto agjentë te pacientët me kancer si kimioterapi. Trajtimi i kancerit me anë të terapisë me rrezatim mund të jetë gjithashtu shkaku i mungesës së imunitetit dytësor nëse rrezatimi në palcën e eshtrave dëmton formimin e qelizave të gjakut dhe rrjedhimisht të qelizave të rëndësishme imune (qelizat e bardha të gjakut).

Kancer

Kancere të ndryshme mund të prekin elementë të sistemit imunitar, dmth të dobësojnë mbrojtjen e trupit në mënyrë të drejtpërdrejtë.

Limfomat malinje (“kanceri i gjëndrës limfatike”) si dhe plazmocitoma ose mieloma e shumëfishtë e kanë origjinën nga disa lloje leukocitesh. Si rezultat, edhe këtu zhvillohet imunodefiçenca.

Infeksionet

Patogjenë të ndryshëm mund të dobësojnë sistemin imunitar. Një shembull i njohur janë viruset HI (HIV). Faza e fundit e infektimit me HIV, e cila nuk mund të kurohet, por mund të kontrollohet me ilaçe, është sëmundja SIDA.

Viruset Epstein-Barr (EBV) gjithashtu mund të jenë përgjegjës për një imunodefiçencë dytësore. Ato nxisin ethet e gjëndrave. Ata janë gjithashtu të përfshirë në zhvillimin e llojeve të ndryshme të kancerit. Këto përfshijnë limfomën e Burkitt (një përfaqësues i limfomave jo-Hodgkin) dhe disa sëmundje Hodgkin.

Viruset e fruthit mund të shkaktojnë gjithashtu një sistem imunitar të dobësuar, edhe disa kohë pasi sëmundja të jetë kapërcyer. Viruset e gripit (viruset e gripit A dhe B) gjithashtu zbehin përkohësisht efektivitetin e mbrojtjes së trupit.

Sëmundjet inflamatore sistemike

Imunodefiçenca dytësore është gjithashtu e mundur në sëmundje të tjera autoimune inflamatore si artriti reumatoid dhe sarkoidoza.

Humbja e proteinave

Ndonjëherë njerëzit zhvillojnë mungesë imuniteti për shkak të mungesës së proteinave. Trupi ka nevojë për blloqet ndërtuese të proteinave - aminoacidet - për formimin e qelizave imune, ndër të tjera.

Në sëmundje të ndryshme, trupi mund të humbasë sasi të tepërt të proteinave përmes diarresë së shpeshtë – me pasojë mungesën e imunitetit. Kjo mund të ndodhë, për shembull, në sëmundjet kronike inflamatore të zorrëve (sëmundja e Crohn, koliti ulceroz), sëmundjen celiac dhe tuberkulozin e zorrëve.

Megjithatë, mungesa e imunitetit për shkak të një humbje të madhe të proteinave mund të jetë gjithashtu rezultat i një sëmundjeje të veshkave, siç është një sëmundje e korpuskulave renale (glomerulopatia).

Humbje të mëdha të proteinave mund të ndodhin edhe përmes djegieve të gjera, të cilat mund të çojnë në mungesë imunitare, ndër të tjera.

Shkaqe të tjera të mungesës së imunitetit dytësor

Kequshqyerja është shkaku më i zakonshëm i mungesës së fituar të imunitetit në mbarë botën. Për mbrojtje të fortë, trupi ka nevojë për proteina të mjaftueshme, vitamina dhe minerale (p.sh. bakër, zink), ndër të tjera.

Në çdo rast, të prekurit janë të ndjeshëm ndaj infeksioneve të rënda, të cilat mund të jenë edhe kërcënuese për jetën. Shpretka është një pjesë e rëndësishme e sistemit imunitar.

Shkaqe të tjera të mundshme të mungesës së imunitetit dytësor përfshijnë:

Embriopatia e alkoolit (sindroma e alkoolit fetal, FAS): dëmtimi prenatal i një fëmije i shkaktuar nga konsumimi i alkoolit nga nëna gjatë shtatzënisë.
Diabeti (diabeti mellitus)
Sëmundje melçie

Si diagnostikohet mungesa e imunitetit?

Mund të dyshohet për mungesë imuniteti, për shembull, nëse dikush ka infeksione me frekuencë të habitshme, këto shpesh kanë një kurs të ndërlikuar dhe janë të ngadaltë për t'u shëruar. Informacioni më i detajuar mbi historinë mjekësore (anamnezën) e ndihmon mjekun të kuptojë shkakun.

Për shembull, është e rëndësishme të dini sa shpesh dhe cilat infeksione ka pasur dikush kohët e fundit dhe si përparoi. Informacioni mbi sëmundjet autoimune dhe anomalitë në ekzaminimin e plotë fizik (si puçrrat e lëkurës ose një shpretkë e zmadhuar dukshëm) mund të jenë gjithashtu informuese për mjekun.

Shenjat paralajmëruese për mungesën e imunitetit parësor

Fëmijë	Të rritur
ndjeshmëria patologjike ndaj infeksionit (ELVIS - shih më poshtë)
rregullimi imunitar i shqetësuar (GARFIELD - shih më poshtë)
Deshtimi te lulezoj	Humbje peshe, zakonisht me diarre
histori familjare e dukshme (p.sh. mungesa e imunitetit, ndjeshmëria patologjike ndaj infeksioneve, limfomat në të afërmit e ngushtë të gjakut)
Mungesa e antitrupave (hipogamaglobulinemia), mungesa e granulociteve neutrofile (neutropenia), mungesa e trombociteve (trombocitopeni)
Dëshmi gjenetike të mungesës së imunitetit parësor ose ekzaminim pozitiv neonatal për mungesën e imunitetit parësor

elvis

Parametrat ELVIS tregojnë ndjeshmërinë patologjike ndaj infeksionit për shkak të mungesës së imunitetit parësor:

E për patogjenët: infeksionet me patogjenë oportunistë (p.sh. pneumonia e shkaktuar nga Pneumocystis jirovecii) tregojnë një sistem imunitar të dobësuar. E njëjta gjë vlen edhe për infeksionet e rënda të përsëritura me patogjenë "të zakonshëm" (të tillë si pneumokokët).

V për progresion: Infeksionet që vazhdojnë për një kohë jashtëzakonisht të gjatë (kursi i zgjatur) ose reagojnë në mënyrë joadekuate ndaj antibiotikëve (në rastin e një shkaku bakterial) janë gjithashtu një tregues i mundshëm i një mangësie imune patologjike.

Është gjithashtu e dyshimtë nëse patogjenët e dobësuar të një vaksine të gjallë (p.sh. vaksinimi MMR) shkaktojnë një sëmundje dhe kjo përparon me komplikime.

I për intensitetin: Infeksionet serioze (të ashtuquajturat "infeksione të mëdha") janë veçanërisht të zakonshme në mungesën e imunitetit parësor. Këto përfshijnë inflamacionet e mushkërive, meningjeve dhe palcës së eshtrave, "helmimet e gjakut" (sepsis) dhe absceset invazive (vatrat e kapsuluara të qelbit) nga të ashtuquajturat "infeksione të vogla" si otiti media, sinoziti dhe bronkiti.

"Infeksione të vogla" të tilla gjithashtu - nëse janë të vazhdueshme ose të përsëritura - mund të tregojnë një imunodefiçencë parësore.

S për shumën: Nëse dikush ka një infeksion shumë shpesh, kjo gjithashtu ngre dyshimin për një sistem imunitar të dobësuar që është veçanërisht i ndjeshëm ndaj sëmundjeve.

GARFIELD

Akronimi GARFIELD përmbledh parametrat që janë tipikë për një rregullim imunitar të shqetësuar - një tjetër simptomë kryesore e mungesës së imunitetit parësor:

G për granuloma: Manifestimi i parë i një imunodefiçence parësore mund të jenë nyjet indore të grumbulluara të vogla (granuloma) që nuk shoqërohen me shkatërrim të indeve (nekrozë) dhe përbëhen nga qeliza të caktuara (qeliza epitelioid). Ato formohen veçanërisht në mushkëri, indet limfoide, zorrët dhe lëkurën.

A për autoimunitetin: Rregullimi imunitar i dëmtuar në mungesën e imunitetit parësor mund të reflektohet edhe në reaksionet autoimune, dmth. sulmet e sistemit imunitar kundër indeve të trupit.

Shumë shpesh, qelizat e gjakut sulmohen, duke rezultuar në një reduktim të ndjeshëm të numrit të tyre (citopeni autoimune). Gjëndra tiroide është gjithashtu një objektiv i shpeshtë i sulmit nga një sistem imunitar i gabuar (tiroiditi autoimun ose tiroiditi i Hashimotos).

Shembuj të tjerë të pasojave autoimune të një defekti imunitar janë artriti reumatoid, vaskuliti, inflamacioni i mëlçisë (hepatiti), sëmundja celiac, humbja e flokëve (alopecia), sëmundja e njollave të bardha (vitiligo), diabeti i tipit 1 dhe sëmundja e Addison-it.

E për sëmundjet ekzematoze të lëkurës: Lezionet ekzematoze të lëkurës gjenden në shumë imunodefiçenca primare. Këto shfaqen shpesh herët (menjëherë pas lindjes) dhe janë të vështira për t'u trajtuar.

L për limfoproliferimin: Ky term i referohet zmadhimit patologjik të shpretkës, mëlçisë dhe nyjeve limfatike ose zhvillimit të indit limfoid terciar, veçanërisht në mushkëri dhe traktin tretës. Indi limfoid quhet terciar nëse zhvillohet rishtazi në afërsi të inflamacionit.

D për inflamacionin kronik të zorrëve: Ndonjëherë imunodefiçencat kongjenitale shfaqen së pari me inflamacion kronik të zorrëve. Mungesa e imunitetit ka të ngjarë të jetë veçanërisht një shkak për diarrenë kronike që shfaqet herët në jetë dhe/ose është e vështirë për t'u trajtuar.

Testet e gjakut

Grupet e ndryshme të leukociteve dhe qelizat e tjera të gjakut mund të ekzaminohen nën mikroskop duke përdorur një njollë gjaku. Për ta bërë këtë, një pikë gjaku shpërndahet hollë në një pjatë qelqi (rrëshqitje mikroskopi).

Pastaj një specialist hedh një vështrim më të afërt të qelizave të gjakut nën mikroskop. Disa imunodefiçenca shoqërohen me ndryshime tipike në qelizat e gjakut. Për shembull, në sindromën e mungesës së imunitetit kongjenital Chediak-Higashi, granula të mëdha (granula gjigante) gjenden brenda granulociteve neutrofile.

Elektroforeza e serumit mund të përdoret për të analizuar përbërjen e proteinave në serumin e gjakut. Në këtë proces, proteinat e përmbajtura në serum, të cilat përfshijnë antitrupat (imunoglobulinat), ndahen në fraksione të ndryshme sipas madhësisë dhe ngarkesës elektrike dhe maten. Kjo ndihmon, për shembull, në rastet e mungesës së imunitetit të dyshuar të lidhur me mungesën e antitrupave.

Sidoqoftë, elektroforeza e serumit mund të përcaktojë vetëm antitrupat në tërësi - pa dallim midis klasave të ndryshme të antitrupave. Për këtë, është i nevojshëm përcaktimi i drejtpërdrejtë i imunoglobulinës (shih seksionin vijues).

Ekzaminimet imunologjike

Ndonjëherë tregohen edhe teste të veçanta imunologjike. Për shembull, mund të maten nënklasat e ndryshme të antitrupave IgG. Ose antitrupat e vaksinës mund të përcaktohen për të mësuar më shumë rreth funksionimit të shumë elementeve të sistemit imunitar. Testet funksionale mbi fagocitet ("qelizat pastruese") janë gjithashtu të mundshme.

Testimi gjenetik molekular

Në disa raste të imunodefiçencave kongjenitale (primare), është gjithashtu i nevojshëm testimi gjenetik molekular. Megjithatë, diagnoza nuk mund të bazohet vetëm në teste të tilla gjenetike, për dy arsye:

Së pari, një dhe i njëjti defekt gjenetik mund të shfaqet me simptoma krejt të ndryshme. Kështu, nuk ka korrelacion të rreptë midis defektit gjenetik dhe pamjes simptomatike. Nga ana tjetër, manifestime të ngjashme simptomatike mund të bazohen në defekte në gjene të ndryshme.

Prandaj, mjekët interpretojnë gjithmonë rezultatet e testeve gjenetike molekulare vetëm në lidhje me gjetjet e tjera (p.sh. testet imunologjike).

Testimi gjenetik molekular mund të jetë gjithashtu i dobishëm për të afërmit e afërt të pacientëve me imunodefiçencë primare.

Në varësi të rastit individual, mjekët shpesh kryejnë ekzaminime të mëtejshme. Ky mund të jetë një test HIV, për shembull, për të përcaktuar ose përjashtuar infeksionin HIV si shkaktar i një mangësie të fituar imune. Ose matin ekskretimin e proteinave në urinë në rast se humbja e shtuar e proteinave dobëson sistemin imunitar.

Si mund të trajtohet mungesa e imunitetit?

Nëse dhe si mjekët trajtojnë një imunodefiçencë varet kryesisht nga shkaku dhe ashpërsia e saj.

Trajtimi i imunodefiçencave parësore

Imunodefiçencat primare nuk janë të shërueshme në shumicën e rasteve. Megjithatë, trajtimi i hershëm dhe i duhur mund të përmirësojë cilësinë e jetës së të prekurve – dhe ndonjëherë edhe të shpëtojë jetë!

Shumica e imunodefiçencave primare janë për shkak të mungesës së antitrupave. Për të kompensuar, shumë individë të prekur janë të varur nga terapia e zëvendësimit të imunoglobulinave për pjesën tjetër të jetës së tyre: Ata marrin rregullisht antitrupa të gatshëm, qoftë si një infuzion direkt në një venë ose si një infuzion ose injeksion (shiringë) nën lëkurë.

Studiuesit shpresojnë të kurojnë imunodefiçenca të rënda parësore me anë të terapisë gjenetike. Në parim, kjo përfshin zëvendësimin e gjeneve të dëmtuara me gjene funksionale. Megjithatë, kjo është ende kryesisht objekt i hulumtimit.

Megjithatë, terapia gjenetike është tashmë e disponueshme në disa vende për raste të caktuara të mungesës së rëndë të imunitetit të kombinuar (SCID) - domethënë, për pacientët në të cilët mungesa e imunitetit është për shkak të një ndryshimi (mutacioni) në gjenin që përmban planin për enzimën ADA (adenozinë). deaminaza). Për shkak të defektit gjenetik, individëve të prekur u mungon kjo enzimë, e cila dëmton formimin e limfociteve. Kjo rezulton në një mangësi të rëndë imunitare, kërcënuese për jetën.

Kjo zakonisht tentohet të kundërshtohet me një transplantim të qelizave burimore të gjakut. Megjithatë, nëse një trajtim i tillë nuk është i mundur, mund të merret parasysh administrimi i një agjenti të terapisë gjenetike. Ai prodhohet individualisht për çdo pacient nga qelizat e marra më parë nga palca e eshtrave të pacientit. Në laborator, shkencëtarët përdorin terapi gjenetike për të futur një gjen funksional ADA në këto qeliza.

Ilaçi i terapisë gjenetike për trajtimin e ADA-SCID është miratuar në BE, por jo (deri më tani) në Zvicër.

Trajtimi i imunitetit dytësor

Nëse një mungesë imuniteti shkaktohet nga një sëmundje, ajo duhet të trajtohet siç duhet.

Megjithatë, një kurë nuk është gjithmonë e mundur, për shembull në rastin e infektimit me HIV. Megjithatë, të prekurit duhet të marrin mjekim në një fazë të hershme dhe për një kohë të gjatë për të mbajtur nën kontroll patogjenët e AIDS-it. Kjo mund të parandalojë përparimin e mungesës së fituar imune dhe madje të forcojë përsëri mbrojtjen e trupit. Lexoni më shumë rreth terapisë HIV këtu.

Trajtimi afatgjatë është gjithashtu i rëndësishëm për sëmundje të tjera kronike që rëndojnë sistemin imunitar (lupus eritematoz sistemik, sëmundje inflamatore kronike të zorrëve, etj.).

Sëmundjet e tjera që shoqërohen me një sistem imunitar të dobësuar, nga ana tjetër, janë vetëm të përkohshme dhe ndonjëherë edhe shërohen vetë (mundësisht të mbështetura nga masa simptomatike). Ky është rasti, për shembull, me fruthin dhe gripin.

Masat parandaluese për mungesën e imunitetit

Ndonjëherë mjekët përshkruajnë medikamente parandaluese kundër infeksioneve në rast të mungesës së imunitetit, pasi ato përdoren për trajtimin e infeksioneve të tilla: Antibiotikë (kundër infeksioneve bakteriale), antimykotikë (kundër infeksioneve mykotike), antivirale (kundër infeksioneve virale).

Për të zvogëluar rrezikun e infeksionit, njerëzit me një sistem imunitar të dobësuar duhet të shmangin sa më shumë që të jetë e mundur turmat (p.sh., metrotë e mbushura me njerëz). Ata gjithashtu, nëse është e mundur, duhet të qëndrojnë larg pacientëve ngjitës (p.sh. fëmijët me fruth ose pacientë me grip).

Gjithashtu ka kuptim në rastin e mungesës së imunitetit t'i kushtohet vëmendje higjienës së duhur. Kjo përfshin, për shembull, larjen e rregullt të duarve. Kjo është veçanërisht e rëndësishme pas përdorimit të transportit publik.

Vaksinimet janë gjithashtu shumë të këshillueshme në rast të mungesës së imunitetit. Shumë infeksione mund të bëhen shpejt të rrezikshme nëse sistemi imunitar dobësohet. Megjithatë, disa vaksina janë kritike ose rreptësisht të ndaluara në rastin e mungesës së imunitetit. Mund të mësoni më shumë për këtë dhe veçoritë e vaksinimit në mungesë të imunitetit në artikullin "Imunosupresioni dhe vaksinimi".