Sindroma Kawasaki: Terapia, Simptomat, Pasojat

Vështrim i shkurtër

Trajtimi: Inflamacioni vaskular mund të kontrollohet me antitrupa dhe glukokortikoidë me ilaçe, dhe administrimi i acidit acetilsalicilik (ASA) pengon koagulimin e gjakut dhe zvogëlon rrezikun e sulmit në zemër.
Simptomat: Ethe e lartë e vazhdueshme pa ndonjë shkak të qartë, buzët shumë të kuqe, gjuha dhe mukoza e gojës, skuqje e lëkurës, konjuktivit dypalësh jolateral, ënjtje e nyjeve limfatike.
Shkaqet: Shkaqet janë të panjohura; Faktorët gjenetikë dhe aktiviteti i tepërt i sistemit imunitar ndoshta luajnë një rol.
Diagnoza: Të dhëna të rëndësishme jepen nga simptomat karakteristike dhe nivelet e ngritura të inflamacionit në gjak. Përveç kësaj, këshillohet një ekzaminim i zemrës me EKG dhe ultratinguj.
Kursi dhe prognoza: Nëse diagnostikohet dhe trajtohet herët, prognoza është zakonisht e mirë, megjithëse janë të mundshme komplikime të vona, veçanërisht të zemrës.
Parandalimi: Sindroma Kawasaki nuk mund të parandalohet sepse shkaku është i panjohur.

Sindroma Kawasaki është një sëmundje akute inflamatore e enëve të gjakut të përmasave të vogla dhe të mesme. Në shumicën e rasteve, janë fëmijët e vegjël ata që përjetojnë sindromën Kawasaki; gjendja është shumë e rrallë tek të rriturit. Nuk dihet saktësisht pse ndodh inflamacioni. Mjekët dyshojnë se bëhet fjalë për një reagim të tepruar të sistemit imunitar, ndoshta si rezultat i infeksioneve të mëparshme.

Në të kundërt, vetë inflamacioni vaskular i sindromës Kawasaki nuk përfshin patogjenë. Sëmundja prek të gjithë trupin dhe të gjitha organet, por zemra dhe arteriet koronare janë veçanërisht të rrezikuara.

Pediatrit e konsiderojnë sindromën Kawasaki si një sëmundje reumatike në kuptimin më të gjerë. Më saktë i përket inflamacioneve vaskulare (vaskuliteve). Një emër tjetër për sindromën Kawasaki është "sindromi i nyjeve limfatike mukokutane".

Në Gjermani, nëntë nga 10,000 fëmijë marrin sindromën Kawasaki çdo vit. Në Japoni, shkalla e sëmundjes është më shumë se 20 herë më e lartë. Shkaku nuk dihet. Katër nga pesë të sëmurë janë fëmijë nga mosha dy deri në pesë vjeç. Djemtë preken më shpesh nga sindroma Kawasaki sesa vajzat.

Çfarë duhet bërë me sindromën Kawasaki tek fëmijët?

Trajtimi standard për sindromën Kawasaki është terapia me antitrupa (imunoglobulina). Këto janë proteina të prodhuara artificialisht që frenojnë reaksionin inflamator dhe e kthejnë sistemin imunitar në rrugën e duhur. Nëse administrohet në kohë, dëmtimi i enëve të gjakut në zemër mund të shmanget në masë të madhe, dhe për këtë arsye komplikimet janë shumë më pak të shpeshta.

Për të ulur temperaturën dhe për të penguar koagulimin e gjakut, mjeku zakonisht përshkruan acid shtesë acetilsalicilik (ASA). Ekspertët besojnë se kjo do të zvogëlojë më tej numrin e sulmeve në zemër - shkaku më i zakonshëm i vdekjes në sindromën Kawasaki.

Nëse sëmundja nuk i përgjigjet në mënyrë adekuate këtyre barnave, agjentë të tjerë anti-inflamatorë janë të disponueshëm për të kontrolluar sindromën Kawasaki, të tilla si faktori i nekrozës së tumorit-alfa dhe frenuesit e interleukinës-1.

Nëse arteriet koronare tashmë janë këputur ose mbyllur, mund të jetë e nevojshme përdorimi i një kateteri ose operacioni për të rivendosur furnizimin me gjak në zemër. Megjithatë, kjo është e rrallë. Në një ndërhyrje të tillë, mjeku fut seksionet e gjakut të shëndetshëm të pacientit ose protezat vaskulare të prodhuara artificialisht. Përveç kësaj, mund të përdoren të ashtuquajturat stente. Këto janë tuba të vegjël të gërshetuar që mbështesin arterien e prekur nga brenda.

Cilat janë simptomat e sindromës Kawasaki?

Sindroma Kawasaki fsheh një sërë simptomash, sepse sëmundja mund të prekë pothuajse çdo organ. Megjithatë, ekzistojnë pesë simptoma kryesore, të cilat në kombinimin e tyre janë shumë tipike për sëmundjen. Ato shpesh nuk ndodhin në të njëjtën kohë, por kompensohen në kohë me njëri-tjetrin.

Në të gjitha rastet, ka ethe mbi 39 °C për më shumë se pesë ditë. E veçanta e kësaj ethe është se nuk mund të përcaktohet asnjë shkak. Shpesh bakteret ose viruset janë shkaktarë të temperaturës, por në sindromën Kawasaki nuk ka patogjen shkaktar. Prandaj, edhe terapia me antibiotikë nuk e ul temperaturën.
Mukozat e gojës, gjuhës dhe buzëve janë të kuqe të ndezur në 90 përqind të fëmijëve të prekur. Mjekët i referohen këtyre simptomave si buzët e patentuara dhe një gjuhë luleshtrydhe ose mjedër.
Shumë shpesh, shfaqet konjuktiviti dypalësh. Të dy sytë janë të skuqur dhe enë të vogla të kuqe mund të shihen në të bardhën e syrit. Në sindromën Kawasaki, nuk ka formim të qelbit sepse nuk përfshihen baktere në inflamacion. Prandaj, konjuktiviti purulent do të argumentonte kundër sindromës Kawasaki.
Në rreth dy të tretat e fëmijëve të prekur, nyjet limfatike në qafë janë të fryra. Kjo është një shenjë se një reaksion inflamator po ndodh në trup dhe sistemi imunitar është aktivizuar.
Mund të ketë simptoma të tjera të sindromës Kawasaki, të tilla si dhimbje kyçesh, diarre, të vjella, dhimbje koke, dhimbje gjatë urinimit ose dhimbje gjoksi.

Shkaqet dhe faktorët e rrezikut

Shkaqet e sindromës Kawasaki janë kryesisht të panjohura. Studiuesit dyshojnë se pas kësaj qëndron një reagim i tepruar i sistemit mbrojtës të trupit. Në këtë rast, faktorë të panjohur shkaktojnë një reaksion inflamator në enët e gjakut që dëmton murin e enëve të gjakut. Disa ekspertë supozojnë se vetë qelizat e enëve të gjakut reagojnë tepër dhe në këtë mënyrë zhvillohet një inflamacion.

Një komponent gjenetik gjithashtu mendohet se luan një rol. Komponenti i mundshëm gjenetik u zbulua sepse vëllezërit e motrat e një fëmije me sindromën Kawasaki kanë më shumë gjasa të zhvillojnë vetë sindromën Kawasaki.

Hetimet dhe diagnoza

Diagnoza e sindromës Kawasaki bazohet kryesisht në simptomat klinike. Nuk ka teste specifike për sëmundjen. Nëse pesë nga gjashtë simptomat kryesore të mëposhtme janë të pranishme, ekziston një probabilitet i lartë për të pasur sindromën Kawasaki:

Temperatura e lartë për më shumë se pesë ditë
Skuqje të lëkurës
Skuqje e mukozës së gojës
Kryesisht konjuktiviti dypalësh
Ënjtje e nyjeve limfatike

Nëse dyshohet për sindromën Kawasaki, është e rëndësishme të ekzaminohet zemra nga afër. Në veçanti, një elektrokardiogram (EKG) dhe ultratinguj kardiak janë të nevojshme për të zbuluar herët dëmtimin e mundshëm të muskujve të zemrës dhe valvulave. Në disa raste, mjeku kryen edhe një koronarografi, në të cilën vizualizon enët koronare me kontrast dhe i ekzaminon ato për dëmtime, veçanërisht fryrje (aneurizma).

Ka edhe disa shenja në gjak që ndihmojnë mjekun që merr pjesë të bëjë një diagnozë. Për shembull, të ashtuquajturat vlera të inflamacionit (leukocitet, proteina C-reaktive dhe shkalla e sedimentimit të eritrociteve) janë të ngritura dhe tregojnë një proces inflamator. Nga ana tjetër, bakteret ose viruset nuk janë të dallueshme në gjak. Përndryshe, helmimi i gjakut (sepsis) do të kishte më shumë gjasa të dyshohej.

Ecuria e sëmundjes dhe prognoza

Meqenëse inflamacioni vaskular në sindromën Kawasaki ndonjëherë prek të gjitha organet, rrjedha e sëmundjes ndryshon shumë nga fëmija në fëmijë. Megjithatë, me diagnozën e hershme dhe fillimin e shpejtë të terapisë, prognoza e sindromës Kawasaki është e favorshme: sa më i vogël të jetë dëmtimi i enëve, aq më i ulët është gjasat e pasojave afatgjata për shkak të sëmundjes. Me terapinë në kohë, rreth 99 për qind i mbijetojnë sindromës Kawasaki, edhe nëse pasojat afatgjata ende nuk mund të vlerësohen.

Veçanërisht të rrezikshme janë komplikimet e mundshme në zemër. Këto përfshijnë, mbi të gjitha:

Inflamacion i muskujve të zemrës (miokarditi akut)
Shtrëngimi i arterieve koronare (stenozë)
Vdekja e pjesëve të muskujve të zemrës (infarkti i miokardit)
Inflamacion i perikardit (perikardit)
Aritmi kardiake
Formimi i aneurizmave
Ruptura e një aneurizmi

Miokarditi, i cili mund të shkaktojë dëmtim afatgjatë të zemrës dhe muskujve të zemrës, zakonisht zhvillohet gjatë fazës akute të sëmundjes. Në të kundërt, infarktet dhe fryrja e mureve të enëve të gjakut (aneurizmat) zakonisht ndodhin vetëm disa javë pas fillimit të temperaturës. Shkaku më i zakonshëm i vdekjes në sindromën Kawasaki është infarkti i miokardit.

Për të vlerësuar dëmtimin afatgjatë, mjeku kërkon parregullsi brenda arterieve koronare pasi sëmundja të jetë kapërcyer. Ky ekzaminim tregon nëse dhe ku mund të krijohen aneurizma në murin e enëve të gjakut.

Rreth gjysma e të gjitha aneurizmave regresohen vetë. Fryrje të tjera mbeten për jetë dhe paraqesin një rrezik kërcënues për jetën, sepse ekziston një rrezik i shtuar i këputjes dhe gjakderdhjes së rëndë në muret e zgjeruara të enëve. Të rriturit që kanë vuajtur nga sindroma Kawasaki në fëmijëri janë ende në rrezik nga efektet e vonshme në zemër vite pas sëmundjes.