Vështrim i shkurtër
- Simptomat: të vjella dhe nauze, konfuzion, shqetësim, nervozizëm, përgjumje; konvulsione deri në koma
- Shkaqet: E paqarta, infeksionet virale ndoshta luajnë një rol
- Faktorët e rrezikut: Barnat si acidi acetilsalicilik ndoshta favorizojnë zhvillimin
- Diagnoza: Anamnezë mjekësore, simptoma tipike, ekzaminim fizik, vlera laboratorike të ndryshuara
- Trajtimi: Zbutja e simptomave, sigurimi i mbijetesës së fëmijës, veçanërisht trajtimi i edemës cerebrale, mbështetja e funksionit të mëlçisë.
- Ecuria dhe prognoza: Ecuria e shpeshtë e rëndë, shpesh mbetet dëmtim neurologjik; rreth 50 për qind e të prekurve vdesin
- Parandalimi: Mos përdorni acid acetilsalicilik tek fëmijët nën moshën 15 vjeç, ose vetëm me kujdes të veçantë
Çfarë është sindroma e Reye?
Sindroma Reye është një sëmundje e rrallë, e rëndë dhe potencialisht kërcënuese për jetën e trurit dhe mëlçisë ("encefalopatia hepatike"). Zakonisht prek fëmijët nga mosha pesë vjeç dhe adoleshentët deri në moshën 15 vjeç. Ndodh veçanërisht shpesh pas një infeksioni viral dhe marrjes së acidit acetilsalicilik (ASA). Lidhja e saktë është ende e paqartë.
Sindroma e Reye u zbulua në Australi në vitet 1970. Menjëherë pas kësaj, mjekët në Amerikë lidhën shumë raste të sëmundjeve të rënda të mëlçisë dhe trurit me sindromën Reye. Megjithatë, u deshën disa vite të tjera para se të lindnin dyshimet e para për një lidhje me sëmundjet virale dhe ilaçin qetësues dhe antipiretik acetilsalicilik.
Rezultati ishte një publicitet i gjerë në media se acidi acetilsalicilik nuk duhet t'u administrohet fëmijëve. Edhe pse sindroma Reye në fakt ka ndodhur shumë më rrallë që atëherë, lidhja midis virusit, ASA dhe sindromës Reye nuk është vendosur kurrë qartë.
Simptomat
Sindroma Reye shpesh shfaqet tek fëmijët kur prindërit mendojnë se infeksioni viral është kapërcyer. Në disa raste, duhen deri në tre javë pas shërimit përpara se të shfaqen simptomat e sindromës Reye. Fillimisht ka të vjella të shtuara pa të përziera. Fëmijët e prekur duken letargjikë dhe janë të acaruar dhe të përgjumur.
Ndërsa sëmundja përparon, fëmijët shpesh mezi reagojnë ndaj të folurit dhe stimujve të tjerë mjedisorë (tullum). Ata janë të çorientuar dhe mund të duken nervoz, të shqetësuar dhe të hutuar. Pulsi dhe ritmi i frymëmarrjes shpesh rriten. Disa fëmijë me sindromën Reye pësojnë një konvulsion ose bien në koma, dhe disa ndalojnë frymëmarrjen.
Sindroma Reye gjithashtu çon në dëmtim dhe degjenerim yndyror të mëlçisë. Funksioni i tij është shumë i kufizuar, gjë që çon në një sërë çrregullimesh metabolike me simptoma të ndryshme. Përveç amoniakut neurotoksin, bilirubina e shtuar hyn në gjak, gjë që mund të çojë në një ngjyrë të verdhë të lëkurës.
Në përgjithësi, fëmija duket i sëmurë rëndë dhe kërkon kujdes urgjent intensiv mjekësor.
Shkaqet dhe faktorët e rrezikut
Shkaqet e sakta të sindromës Reye nuk dihen. Megjithatë, ekspertët e dinë se sindroma e Reye shkaktohet nga dëmtimi i mitokondrive. Mitokondritë shpesh quhen termocentrale të qelizave, sepse ato janë thelbësore për prodhimin e energjisë. Mosfunksionimi i mitokondrive në sindromën Reye është veçanërisht i dukshëm në qelizat e mëlçisë dhe trurit, por edhe në muskuj, për shembull.
Mosfunksionimi i mitokondrive në mëlçi bën që më shumë produkte të mbeturinave të hyjnë në qarkullimin e gjakut, të cilat mëlçia normalisht i prish, duke përfshirë në veçanti amoniakun. Ekspertët dyshojnë se niveli i rritur i amoniakut është i lidhur me zhvillimin e edemës cerebrale.
Përveç infeksioneve virale, salicilateve dhe moshës, mund të ketë një rrezik gjenetik për sëmundjen. Disa njerëz me sa duket janë më të ndjeshëm ndaj sindromës Reye se të tjerët. Megjithatë, shkaqet e sakta gjenetike janë ende të paqarta.
Ekzaminimet dhe diagnoza
Mjeku fillimisht merr një histori mjekësore. Për ta bërë këtë, ai pyet prindërit e fëmijës, për shembull, nëse fëmija ka pasur një infeksion viral së fundmi dhe/ose ka marrë salicilate. Është gjithashtu e rëndësishme të përshkruhen simptoma të tilla si të vjella, konvulsione të mundshme dhe konfuzion dhe shqetësim në rritje. Këto janë shenja të mundshme të përfshirjes së trurit.
Në varësi të shkallës së sëmundjes, mëlçia mund të zmadhohet në sindromën Reye, të cilën mjeku mund ta përcaktojë duke palpuar barkun. Një test gjaku jep gjithashtu dëshmi të përfshirjes së mëlçisë.
Testi i gjakut
Kur mëlçia dëmtohet, nivelet e rritura të enzimave të mëlçisë (transaminazave) dhe produkteve të mbeturinave si amoniaku, të cilat mëlçia në të vërtetë i filtron nga gjaku dhe i shpërbëhet, hyjnë në gjak. Në sindromën Reye, kjo çon në një rritje të enzimave të mëlçisë dhe niveleve të amoniakut.
Meqenëse mëlçia është gjithashtu përgjegjëse për nivelin e glukozës në gjak, një test i thjeshtë i glukozës në gjak jep informacion të shpejtë rreth funksionit të mëlçisë - në sindromën Reye, hipoglikemia mund të jetë e pranishme.
Mostra e indit
Për të konfirmuar diagnozën, mjeku mund të marrë një mostër indi (biopsi) të mëlçisë nëse dyshohet për sindromën Reye dhe ta ekzaminojë atë për dëmtim të qelizave. Dëmtimi mitokondrial është veçanërisht i dukshëm këtu. Përveç kësaj, sindroma e Reye karakterizohet nga një akumulim i shtuar i yndyrës në qeliza. Kjo është një shenjë se mëlçia nuk është më në gjendje të përpunojë yndyrën siç duhet.
Provime të tjera
Një ekzaminim me ultratinguj gjithashtu jep informacion për gjendjen e mëlçisë. Nëse mjeku dyshon për rritje të presionit intrakranial, ai do ta kontrollojë këtë me një tomografi kompjuterike (CT).
Sindroma e Reye nuk është e lehtë të dallohet nga fotografitë e tjera klinike që shoqërohen me simptoma të ngjashme. Këto përfshijnë sëmundje që janë shumë më të zakonshme se sindroma e rrallë e Reye. Për këtë arsye, mjeku shpesh kryen teste të mëtejshme diagnostikuese, për shembull për të përjashtuar meningjitin, helmimin e gjakut ose një sëmundje të rëndë të zorrëve.
Trajtim
Sindroma Reye nuk mund të trajtohet në mënyrë shkakësore. Prandaj, qëllimi i trajtimit është të lehtësojë simptomat dhe të sigurojë mbijetesën e fëmijës së prekur. Kjo kërkon trajtim intensiv mjekësor.
Puna e të gjitha organeve të trupit është e ndërlidhur. Veshkat dhe mëlçia në veçanti formojnë një ekip të mirëkoordinuar. Në rast të dëmtimit të papritur të mëlçisë, ekziston rreziku i dështimit të veshkave (sindromi hepatorenal). Ekipi mjekësor përdor ilaçe për të ruajtur sekretimin e urinës nëpërmjet veshkave.
Funksioni i zemrës dhe i mushkërive gjithashtu monitorohen nga afër, pasi dëmtimi i trurit ndonjëherë kërkon masa të tilla si frymëmarrje artificiale.
Ecuria e sëmundjes dhe prognoza
Sindroma Reye është shumë e rrallë, por zakonisht merr një ecuri të shpejtë dhe të rëndë. Përafërsisht 50 për qind e fëmijëve të prekur vdesin. Shumë të mbijetuar pësojnë dëmtime të përhershme. Pas mbijetesës së sindromës Reye, dëmtimi i trurit shpesh mbetet, i cili manifestohet në paralizë ose çrregullime të të folurit, për shembull.
Parandalim
Duke qenë se shkaqet nuk janë sqaruar përfundimisht, sindroma Reye nuk mund të parandalohet. Megjithatë, është e rëndësishme që të shmanget acidi acetilsalicilik tek fëmijët nën moshën 15 vjeç nëse është e mundur ose të përdoret me kujdes të veçantë.