Bilirubin: Struktura, Funksioni & Sëmundjet

Bilirubin është një produkt avari në hemoglobinë metabolizmin. Makrofaget vazhdimisht prishen të vjetra eritrocitetmëlçi dhe shpretkë per te prodhuar bilirubin. Nëse ky proces është i shqetësuar, substanca grumbullohet dhe verdhëz zhvillon.

Isfarë është bilirubina?

Bilirubin është produkti i zbërthimit të së kuqes gjak pigment Ky pigment është i njohur edhe si hemoglobinë. i kuq gjak qelizat jetojnë vetëm rreth 120 ditë. Rinovimi dhe eliminimi e qelizave të kuqe të vjetra zhvillohet në formën e hemoglobinë metabolizmin. Sidomos në shpretkë dhe mëlçi, makrofagët kështu prishen përgjithmonë të vjetra eritrocitet. Hemoglobina shndërrohet në biliverdin në fazën e ndërmjetme në të ashtuquajturën hem oksigjenaza, e cila jep bilirubinë në biliverdin reduktazën. Në gjak plazma, bilirubina lidhet me albuminë. Produkti i degradimit ka një ngjyrë të verdhë-kafe dhe është i pranishëm në gjak si albuminë-lidhur në 90 për qind. Albuminëbilirubina e lidhur referohet gjithashtu si bilirubinë primare. Nga ana tjetër, bilirubina e konjuguar formohet në mëlçi qelizat, ku substanca çiftëzohet me acid glukuronik. Së bashku, bilirubina e konjuguar dhe e pakonjuguar përbëjnë bilirubina direkte. Rreth 30 miligramë bilirubinë formohen në organizmin e njeriut çdo ditë. Një pjesë e madhe e kësaj sekretohet përmes zorrëve dhe traktit urinar.

Anatomia dhe struktura

Bilirubin është gjithmonë një biliare pigment Ekzistojnë disa lloje të tij që ndryshojnë anatomikisht. Dallimi kryesor lind nga rrugët e ndryshme të metabolizmit të gjakut të aluduar më lart. Bilirubina indirekte është jo-kovalente dhe është e lidhur me albuminën. Shtë pjesa kryesore dhe e pakonjuar e bilirubinës. Nga ana tjetër, bilirubina direkte është glukuronizuar dhe korrespondon me bilirubinën dytësore të konjuguar. Delta-bilirubina, e cila është e lidhur në mënyrë kovalente me albuminën, gjithashtu bie në këtë grup. Lidhja kovalente është termi që përdoret për të gjitha lidhjet kimike që bartin çifte elektronike të përbashkët midis atomeve molekulare. Bilirubina e kafshëve dhe bimëve ka një strukturë të ngjashme me atë të njerëzve. Vetëm bilirubina direkte është e matshme klinikisht. Komponenti indirekt zakonisht llogaritet nga përbërësi direkt.

Funksioni dhe detyrat

Në trupin e njeriut, bilirubina në të vërtetë nuk kryen ndonjë funksion ose detyrë. Në përgjithësi, kjo është e vërtetë për pothuajse të gjitha produktet e saj të prishjes. Produkti fillestar, hemoglobina, nga ana tjetër, në të vërtetë kryen funksione jetësore në organizmin e njeriut. Pigmenti i kuq i gjakut kryesisht transporton oksigjen dhe karbon dioksid. Secila molekulë e hemoglobinës është e pajisur me katër të tërë oksigjen Molekulat e. Në këtë mënyrë, oksigjen së pari arrin në mushkëri dhe indet e trupit. Përmes aftësisë së tij për tu lidhur me oksid nitrik, hemoglobina gjithashtu rregullon tensioni i gjakut. Kur oksid nitrik lirohet nga hemoglobina Molekulat e i lidhur me të, gjak anije zgjerohen, për shembull. Rrjedha e gjakut përmirësohet dhe tensioni i gjakut pika. Pa pigmentin e kuq të gjakut, jeta nuk do të ishte e mundur, pasi transporti jetësor i oksigjenit nuk mund të ndodhte. Sidoqoftë, pas 120 ditësh jetë, qelizat e kuqe të gjakut me këto detyra jetësore vdesin dhe hyjnë të reja. Që të ndodhë kjo, qelizat e vjetra të gjakut duhet të shpërbëhen dhe të nxirren jashtë. Prandaj bilirubina është thjesht një produkt i tillë degradues i pigmentit të gjakut që plaket eritrocitet i ekskretueshëm Nëse bilirubina nuk ekskretohet më, ajo do të ruhet. Ky fenomen zbardh ngjyrën lëkurë e verdhe Veçanërisht mëlçia është përgjegjëse për shpërbërjen e substancës. Vlera e bilirubinës mund të sigurojë indikacione laboratorike diagnostike të sëmundjes së mëlçisë. Sidoqoftë, një vlerë e ngritur mund të tregojë gjithashtu një grumbullim të prapambetur të biliare. Përveç këtyre shkaqeve të mundshme, një numër sindromash të ndryshëm shoqërohen gjithashtu me një nivel të ngritur të bilirubinës.

Sëmundjet

Një nga sëmundjet më të njohura të shoqëruara me bilirubinën është verdhëz. Në këtë fenomen, substanca ruhet. Në serum, ekziston një nivel bilirubine mbi 1.2 mg / dl në këtë fenomen. Në fillim, e bardha lëkurë e syrit zverdhet për shkak të depozitimeve. Më vonë, pjesa tjetër e lëkurë është prekur gjithashtu. Verdhëz me përqendrime shumë të rritura të produktit të prishjes madje çngjyros organet në të verdhë. Verdhëza neonatale ndodh më shpesh sepse të sapolindurit prishin hemoglobinën fetale, e cila mund të rezultojë në përqendrime të bilirubinës së ngritur. Për shkak se pengesë për gjakun e trurit ende nuk është zhvilluar plotësisht në të porsalindurin, kjo formë e verdhëzës gjithashtu mund shpie për depozitat me dëmtim të zhvillimit në truri i madh or ganglia bazale. Verdhëza në një moshë më të vonë mund të jetë për shkak të një sërë shkaqesh. Për shembull, verdhëza mund të ndodhë si pjesë e sindromës Dubin-Johnson ose sindromës Rotor. E njëjta gjë vlen për sindromën Gilbert dhe sindromën Crigler-Najjar, një çrregullim i trashëgueshëm metabolik i hemoglobinës. Të gjitha sëmundjet e mëlçisë shpesh shoqërohen me verdhëz. Mëlçi ekstreme stres për shkak të helmimit ose varësia nga alkooli, për shembull, mund të shkaktojë zhvillimin e verdhëzës. E njëjta gjë vlen edhe për mëlçinë pezmatim ose mëlçisë metastases nga tumoret. Qasja terapeutike shkakësore ndryshon me shkakun e verdhëzës dhe nivelin e ngritur të bilirubinës. Në rastin e çrregullimeve të metabolizmit të hemoglobinës, trajtimi simptomatik zakonisht korrespondon kryesisht me degradimin e bilirubinës së ruajtur. Në ndërkohë, opsionet terapeutike premtuese janë në dispozicion për degradimin nga lëkura. phototherapy mund të përdoret për të shndërruar produktin e ruajtur të degradimit në lumirubinë, për shembull. Kjo substancë është ujë-i tretshëm dhe për këtë arsye mund të excretohet.