Vaskuliti: Simptomat, Shkaqet, Terapia

Vështrim i shkurtër

  • Çfarë është vaskuliti? Një sëmundje inflamatore e enëve të gjakut që rezulton nga një përgjigje imune e dëmtuar.
  • Shkaqet: Në vaskulitin primar, shkaku është i panjohur (p.sh., arteriti i qelizave gjigante, sindroma Kawasaki, purpura Schönlein-Henoch). Vaskuliti sekondar shkaktohet nga sëmundje të tjera (si kanceri, infeksioni viral) ose droga.
  • Diagnoza: marrja e historisë mjekësore, ekzaminimi fizik, testet laboratorike, mostrat e indeve, procedurat imazherike si rezonanca magnetike (MRI), tomografia kompjuterike (CT), radiografia ose ultratingulli, ekzaminime të mëtejshme nëse është e nevojshme.
  • Mjekimi: në varësi të formës së vaskulitit, p.sh. me medikamente që shtypin sistemin imunitar (imunosupresantët) dhe me barna anti-inflamatore jo-steroide. Në vaskulitet sekondare: Trajtimi i sëmundjes themelore.

Vaskuliti: Përshkrimi

Të gjitha këto forma të vaskulitit kanë një gjë të përbashkët: Inflamacioni vaskular shkaktohet nga disa substanca mbrojtëse të sistemit imunitar që sulmojnë muret e enëve të gjakut. Kështu, vaskuliti i përket sëmundjeve autoimune. Këto janë sëmundje në të cilat mbrojtja imune drejtohet kundër strukturave të trupit.

Përveç kësaj, vaskulitidet i përkasin sëmundjeve reumatizmale, sepse shpesh shoqërohen me dhimbje kyçesh ose muskujsh dhe ndonjëherë edhe me ënjtje të kyçeve.

Në disa lloje të vaskuliteve, mund të formohen nyje indore të përbëra nga qeliza të ndryshme (si qelizat epitelioid, qelizat gjigante). Këto të ashtuquajtura granuloma jo infektive gjenden, për shembull, në a

  • Granulomatoza me poliangit (sëmundja Wegener)
  • Granulomatoza eozinofilike me poliangit (sindroma Churg-Strass)
  • Arteriti gjigant i qelizave
  • Arteriti Takayasu

Sistemi ynë vaskular

Ekzistojnë lloje të ndryshme të enëve të gjakut në trup. Së pari, ne bëjmë dallimin midis arterieve dhe venave:

  • Venat e kthejnë gjakun në zemër.

Kalimi ndërmjet arterieve dhe venave formohet nga të ashtuquajturit kapilarë (enët e gjakut me kapëse flokësh). Këto janë enët më të vogla të gjakut në trup. Ato formojnë një rrjet vaskular përmes të cilit bëhet shkëmbimi i substancave në organin përkatës: Qelizat marrin lëndët ushqyese dhe oksigjenin nga gjaku në kapilarët dhe lëshojnë mbeturina në to.

Meqenëse i gjithë trupi përshkohet nga enët e gjakut, vaskuliti mund të ndodhë pothuajse kudo.

Llojet e vaskulitit

Në terma shumë të përgjithshëm, bëhet një dallim midis vaskuliteve primare dhe sekondare.

Vaskulitet primare

Arteriti gjigant i qelizave

Arteriti me qeliza gjigante është forma më e zakonshme e vaskulitit. Inflamacioni këtu prek enët e mëdha të gjakut - në shumicën dërrmuese të rasteve arterien e përkohshme. Raste të tilla quhen arterit temporal.

Sëmundja shfaqet më shpesh tek gratë sesa tek burrat dhe mundësisht në një moshë më të madhe (50 vjeç e lart). Shpesh shoqërohet me sëmundjen inflamatore reumatizmale, polimialgji reumatike.

Sindromi Kawasaki

Kjo formë e rrallë vaskuliti zakonisht prek fëmijët e vegjël: enët e mesme inflamohen, për shembull enët koronare. Kjo mund të çojë në komplikime të rrezikshme për jetën.

Lexoni më shumë rreth kësaj forme të vaskulitit primar në artikullin Sindroma Kawasaki.

Granulomatoza me poliangjiit

Ju mund të lexoni gjithçka të rëndësishme për këtë formë të vaskulitit në artikullin Granulomatoza me poliangit (dikur sëmundja e Wegener).

Anafilaktoide të vaskulitit (Purpura Schönlein-Henoch)

Kjo formë e vaskulitit primar, që shfaqet kryesisht te fëmijët, shoqërohet me inflamacion të enëve të vogla të gjakut dhe kapilarëve. Si rezultat, ka hemorragji me pikë në lëkurë dhe në mukozën (petechiae).

Mund të lexoni më shumë rreth kësaj forme të vaskulitit në artikullin Purpura Schönlein-Henoch.

Jashtë kategorizimit siç vërehet në tabelën e mësipërme, ka vaskulitide të tjera primare si:

  • Trombangiti obliterans (endangiitis obliterans): Prek kryesisht enët e vogla dhe të mesme në këmbë. Prek më së shumti meshkujt e rinj (< 40 vjeç), veçanërisht duhanpirësit e rëndë.
  • Vaskuliti cerebral: Quhet gjithashtu vaskuliti primar CNS dhe prek vetëm enët në tru dhe palcën kurrizore.
  • Sindroma e vaskulitit urtikarial hipokomplementemik: Prek lëkurën dhe manifestohet me formimin e eritemës (skuqjes së lëkurës) ose gërvishtjeve që vazhdojnë për më shumë se 24 orë. Një emër tjetër për këtë gjendje është vaskuliti urtikarial.

Vaskulitet dytësore

Vaskuliti: Simptomat

Simptomat e vaskulitit varen nga forma dhe shtrirja e sëmundjes.

Simptoma të përgjithshme

Në shumicën e rasteve, vaskuliti fillon me simptoma jo specifike: shumë pacientë fillimisht ndihen të lodhur dhe të lodhur. Përveç kësaj, ka një temperaturë të lehtë, zakonisht nën 38.5 gradë Celsius (temperatura subfebrile). Disa pacientë raportojnë djersitje të rënda gjatë natës dhe humbje të padëshiruar në peshë.

Përveç këtyre simptomave mjaft të paqarta të vaskulitit, mund të shfaqen edhe ankesa reumatizmale: Disa pacientë ankohen për dhimbje kyçesh, ndonjëherë të shoqëruara me ënjtje. Të tjerë vuajnë nga dhimbje muskulore (mialgji) dhe raportojnë katarre jashtëzakonisht të rëndë të muskujve.

Nëse vaskuliti përparon më tej dhe prek organet, shfaqen simptoma më të rënda. Ato ndryshojnë në varësi të formës së vaskulitit.

Simptomat e vaskulitit në inflamacionin e enëve të vogla

  • Skuqje e syve dhe shqetësime vizuale në inflamacion të enëve të vogla të syrit
  • Dëmtimi i mukozës në gojë me formimin e aftës së dhimbshme (flluska të vogla) në buzë të gjuhës ose në brendësi të buzëve në rastin e inflamacionit të enëve të vogla në zonën e gojës.
  • sinusit i përsëritur dhe një hundë e bllokuar, herë pas here me gjakderdhje në rastin e vaskulitit të enëve të vogla në zonën e hundës dhe sinuseve
  • Frymëmarrje dhe kollitje me gjak pasi vaskuliti i enëve të vogla dëmton mushkëritë

Simptoma të tjera të mundshme të vaskulitit, në varësi të rajonit të trupit në të cilin enët e vogla janë të përflakur, përfshijnë, për shembull, diarre të përgjakshme ose urinë të përgjakshme, dhimbje gjoksi (nëse preken miokardi ose perikardi), ndjesi shpimi gjilpërash ose ndjesi parehati (parestezia) .

Simptomat e vaskulitit në inflamacionin e enëve të mesme

  • Atak ne zemer
  • Pash
  • Infarkt intestinal
  • Infarkt renal

Simptomat e vaskulitit në inflamacionin e enëve të mëdha

Nëse vaskuliti prek arteriet e mëdha në kokë, pacientët zakonisht vuajnë nga dhimbje koke të forta. Disa shohin befas më keq ose madje verbohen plotësisht.

Enët e mëdha në krahë dhe këmbë mund të bllokohen gjithashtu për shkak të vaskulitit, duke rezultuar në dhimbje të forta.

Simptomat e formave të ndryshme të vaskulitit

Arteriti Takayasu: simptoma

Inflamacioni i aortës dhe degëve të saj vaskulare karakterizon këtë formë të vaskulitit. Faza fillestare (faza preokluzive, faza pa prepulse) shfaqet në mënyrë tinëzare me temperaturë të lehtë, lodhje, dhimbje kyçesh, dhimbje koke dhe humbje peshe.

Më vonë (faza okluzive, faza pa puls), zhvillohen simptoma të tjera të vaskulitit.

  • Në disa të sëmurë, krahët dhembin dhe gishtat bëhen të zbehtë dhe të ftohtë në kriza dhe fillime (sindromi Raynaud).
  • Nëse enët e trurit janë të përflakur, mund të shfaqen shqetësime vizuale, marramendje me të fikët ose goditje në tru.
  • Vaskuliti Takayasu pranë zemrës mund të çojë në simptoma të sëmundjes së arterieve koronare (CAD). Këto përfshijnë, për shembull, një ndjenjë të pakëndshme presioni në gjoks (angina pectoris).

Panarteritis nodosa: simptoma

Kjo formë e vaskulitit prek burrat rreth tre herë më shpesh se gratë. Mund të dëmtojë organe të ndryshme, prandaj simptomat e vaskulitit mund të ndryshojnë shumë.

Në shumicën e rasteve, enët koronare janë të përflakur. Njerëzit e prekur më pas shpesh ndiejnë presion ose dhimbje në gjoks (angina pectoris) dhe përfundimisht mund të pësojnë një atak në zemër (madje edhe pacientët më të rinj). Simptoma të tjera të mundshme përfshijnë:

  • Ethe, djersitje natën, humbje peshe
  • dhimbje barku ngërçe (kolika), mundësisht infarkt intestinal
  • dhimbje testisesh
  • goditje në tru (gjithashtu në pacientët e rinj)
  • parestezi, mpirje (polineuropati; mononeuriti multipleks), kriza epileptike, psikoza
  • Daljet vaskulare (aneurizmat)

Në shumë pacientë, inflamacioni i enëve të gjakut dëmton edhe veshkat, por jo korpuskulat e imta renale (pa glomerulonefrit).

Granulomatoza eozinofilike me poliangit: simptoma.

Kjo formë e vaskulitit quhet edhe angiiti granulomatoz alergjik (më parë sindroma Churgh-Strauss). Preferohet që ndikon në traktin respirator, duke shkaktuar zakonisht sulme astme me shqetësime akute të frymëmarrjes. Qelizat e bardha të gjakut janë të dallueshme në gjak, të cilat janë gjithashtu tipike për alergjitë.

Panarteriti mikroskopik (MPA): Simptomat.

Kjo formë e vaskulitit zakonisht prek enët e vogla renale: zhvillohet inflamacioni i korpuskulave renale (glomerulonefriti), duke rezultuar në presion të lartë të gjakut (hipertension) dhe dhimbje koke.

Nëse enët e vogla të lëkurës preken nga vaskuliti, nën lëkurë krijohen nyje të vogla dhe hemorragji të prekshme (purpura e palpueshme), veçanërisht në këmbë.

Vaskuliti në krioglobulinemi thelbësore: simptoma.

Hemorragjitë në duar dhe këmbë janë tipike për këtë variant të vaskulitit. Përveç kësaj, mund të shfaqen defekte të indeve (ulçera) dhe dhimbje kyçesh. Në raste të rënda, shpesh zhvillohen dëmtime të veshkave dhe nervave.

Angiiti leukocitoklastik i lëkurës (UÇK): simptoma

Sëmundja Behçet: simptoma

Nëse sëmundja e Behçet prek lëkurën dhe mukozën, zhvillohen ulçera të dhimbshme në gojë (afta orale) dhe në zonat intime (afta gjenitale). Ndonjëherë formohen edhe nyje të ndjeshme ndaj presionit (erythema nodosum).

Shpesh preken edhe sytë. Pastaj shumë shpesh lëkura e syrit të mesëm inflamohet (uveitis).

Përveç kësaj, nuk është e pazakontë që kyçet të inflamohen (artriti).

Në deri në 30 për qind të të prekurve, enët në sistemin nervor qendror (CNS) inflamohen.

Si rregull i përgjithshëm, sa më aktiv të jetë inflamacioni, aq më i lartë është rreziku i mpiksjes së rrezikshme të gjakut (tromboembolizma).

Vaskuliti cerebral: simptoma

Vaskuliti cerebral mund të çojë në furnizim të pamjaftueshëm të gjakut në rajonet e trurit, gjë që mund të rezultojë në një goditje (goditje ishemike). Herë pas here, një goditje në tru mund të shkaktohet edhe nga gjakderdhja vaskulare (goditja hemorragjike).

Krizat epileptike janë gjithashtu ndër simptomat e mundshme të vaskulitit të SNQ.

Trombangiti obliterans: simptoma

Lëkura mund të ketë një njollë të kaltërosh për shkak të furnizimit të zvogëluar të gjakut. Ndërsa vaskuliti përparon, indet vdesin, veçanërisht në majat e gishtërinjve - defektet e lëkurës me ngjyrë të zezë bëhen të dukshme. Përveç kësaj, rritja e thonjve mund të dëmtohet.

Vaskuliti: zhvillimi dhe shkaktarët

Në këtë kontekst luajnë një rol proteinat e veçanta, të cilat zakonisht aktivizohen nga komplekset imune. Më saktësisht, këto janë glikoproteina të caktuara të njohura si faktorë të komplementit. Ato mund të shkatërrojnë qelizat dhe të shkaktojnë inflamacione të tilla si vaskuliti.

Shkaktarët e mundshëm të vaskulitit primar

Vaskuliti: ekzaminimet dhe diagnoza

Specialisti përgjegjës për sëmundjet vaskulare është gjithmonë një mjek internist. Nëse lëkura është e prekur nga vaskuliti, një dermatolog mund të jetë kontakti i duhur. Përveç kësaj, vakuliti mund të diagnostikohet dhe trajtohet në një klinikë të specializuar.

Histori mjekesore

Nëse dyshohet për vaskulit, mjeku fillimisht do të flasë me ju në detaje për të marrë historinë tuaj mjekësore (anamnezën). Pyetjet e mundshme për t'u bërë janë:

  • Cilat janë simptomat tuaja?
  • A ndiheni të lodhur dhe të lodhur?
  • Keni humbur peshë pa dashje kohët e fundit?
  • A djersitni shumë gjatë natës?
  • A ju është ngritur temperatura?
  • A keni vënë re ndonjë ndryshim të lëkurës (p.sh. skuqje të dukshme)?
  • A keni apo keni pasur kohët e fundit një infeksion të ngjashëm me gripin? A duhet ende të kolliteni, ndoshta edhe gjak?
  • A vuani nga sëmundje themelore, për shembull reumatizma?
  • A keni ndonjë infeksion të njohur (p.sh. me viruset e hepatitit)?
  • Çfarë medikamente jeni duke marrë?

Ekzaminim fizik

Ekzaminohet gjithashtu trakti i veshit, hundës dhe fytit për të përjashtuar ndonjë inflamacion. Nëse një pacient vuan nga marramendje, të fikët ose ndjesi të lëkurës, statusi neurologjik mund të kontrollohet duke përdorur teste të ndryshme.

Testet laboratorike

Vaskuliti shpesh ndryshon vlerat e gjakut dhe urinës. Prandaj, mostrat e gjakut dhe urinës ekzaminohen në laborator për disa parametra që janë tipike për vaskulitin. Për shembull, vlerat e inflamacionit (CRP, shkalla e sedimentimit të eritrociteve, leukocitet) shpesh rriten në vaskulit. Rëndësi të veçantë kanë proteinat karakteristike të sistemit mbrojtës, autoantitrupat ose komplekset imune.

Ekzaminimi i indeve

  • Mostrat nga lëkura, mukoza ose veshka merren me anestezi lokale. Procedura zakonisht zgjat 15 deri në 30 minuta.
  • Indet e mushkërive zakonisht merren gjatë endoskopisë së mushkërive (bronkoskopisë).
  • Nëse dyshohet për vaskulit me qeliza gjigante të arteries së përkohshme (arteritis temporalis), mjeku heq një pjesë të kësaj ene të paktën 20 milimetra të gjatë.

Imazhe

Ekzaminimet imazherike ndihmojnë për të përjashtuar shkaqe të tjera për simptomat që shfaqen, si kanceri, gjakderdhja ose ndryshimet vaskulare. Për shembull, përdoret imazhi i rezonancës magnetike (MRI) ose tomografia e kompjuterizuar (CT) - shpesh në kombinim me mjete kontrasti për të vizualizuar më mirë enët (angiografi). Një metodë tjetër imazherike është tomografia me emetim pozitron (PET).

Një ekzaminim tjetër imazherik është ekografia (sonografia), e quajtur ekokardiografia në zemër. Kjo mund të përdoret, për shembull, për të kontrolluar rrjedhën e gjakut (sonografi dupleks me ngjyra) dhe shtrëngimet ose fryrjet vaskulare. Ekografia është e përshtatshme edhe për ekzaminime të përbashkëta.

Ekzaminime të mëtejshme

Megjithatë, një reagim i ngjashëm mund të shihet edhe në vaskulitin leukocitoklastik dhe granulomatozën me poliangit. Për më tepër, një rezultat negativ i testit nuk përjashton vaskulitin e Behçet.

Kriteret për diagnostikimin e vaskulitit

Disa vaskulit mund të diagnostikohen vetëm nëse plotësohen (pjesërisht) kushte të caktuara. Kolegji Amerikan i Reumatologjisë (ACR, dikur ARA) i ka zhvilluar këto kritere. Ato ekzistojnë për çrregullimet e mëposhtme të vaskulitit:

  • Polyangiiti me granulomatozë
  • Granulomatoza eozinofile me poliangjiit
  • Panarteritis nodoza
  • Arteriti gjigant i qelizave
  • Arteriti Takayasu

Vaskuliti: Trajtim

Përveç kësaj, në raste të caktuara, ndërhyrjet kirurgjikale në enët mund të bëhen të nevojshme (për shembull, në arteritin e Takayasu).

Në trajtimin e vaskulitit sekondar, sëmundja themelore trajtohet para së gjithash. Disa shkaktarë mund të eliminohen dhe më pas duhet të shmangen (të tilla si barna të caktuara ose aditivë ushqimorë).

Trajtimi i vaskulitit të enëve të vogla

Në rastin e anafilaktoideve të vaskulitit (purpura Schönlein-Henoch), mjekët përshkruajnë kortizon - veçanërisht në rastet e prekjes së rëndë të lëkurës. Përndryshe, jepen imunosupresorë (siç është ciklofosfamidi) ose imunoglobulina. Nëse veshkat janë të dëmtuara, mjekët përdorin edhe frenuesit ACE (ose bllokuesit e angiotensionit II). Ata kanë një efekt në uljen e presionit të gjakut.

Në rastin e granulomatozës eozinofilike me poliangit (EGPA), terapia imunosupresive në përgjithësi fillon, për shembull me kortizon vetëm ose kortizon plus metotreksat. Ndonjëherë mjeku mjekues përshkruan edhe ilaçe biologjike ose imunomodulatorë. Këto përfshijnë antitrupin mepolizumab të prodhuar artificialisht. Ndër të tjera, ka një efekt anti-inflamator. Në raste individuale, trajtimi mund të plotësohet me barna të tjera.

Panarteritis nodosa trajtohet kryesisht me metotreksat. Nëse sëmundja përparon, mjekët përshkruajnë një kombinim të preparateve të ciklofosfamidit dhe kortizonit. Në rastin e një infeksioni shtesë të hepatitit B, terapia me steroide me dozë të ulët jepet në kombinim me barna virale (siç është lamivudina).

Trajtimi i vaskulitit të enëve gjigante

Në arteritin me qeliza gjigante, preparatet kortizonike janë ilaçi i zgjedhur. Ato duhet të merren për një periudhë më të gjatë kohore: fillimisht në doza të larta, pastaj me ulje graduale të dozës. Me ndihmën e antitrupit artificial tocilizumab (TOC), i cili injektohet çdo javë nën lëkurë, doza e kortizonit mund të reduktohet më shpejt. Përndryshe, metotreksat mund të jepet për këtë qëllim.

Ndërhyrjet vaskulare mund të jenë të nevojshme, veçanërisht në rastin e arteritit Takayasu, por edhe në forma të tjera të vaskulitit që shkaktojnë ngushtimin e venave të aksesueshme. Për shembull, kirurgu mund të vendosë "mbështetje vaskulare" (stente) për të mbajtur një anije të hapur dhe të depërtueshme. Përdorimi i një proteze të murit të enëve mund të jetë gjithashtu i dobishëm në rastin e një fryrje të rrezikshme të anijes (aneurizma).

Trajtimi i formave të tjera të vaskulitit

Në endangiitis obliterans mjekët përshkruajnë edhe preparate kortizonike. Përveç kësaj, nganjëherë përshkruhen vazodilatatorë të tillë si prostaglandinat - pavarësisht efektit të tyre të pasigurt. Masa bazë më e rëndësishme për këtë vaskulit, megjithatë, është abstenimi nga nikotina.

Pasojat e rënda të vaskulitit si goditja në tru, infarkti i miokardit, dështimi i veshkave, këputja e aneurizmës ose dëmtimi i organeve të tjera duhet gjithashtu të trajtohen në mënyrë të përshtatshme.

Vaskuliti: ecuria dhe prognoza e sëmundjes

Përveç trajtimit me ilaçe, ekspertët rekomandojnë pacientët me vaskulit,

  • ushtrohu rregullisht,
  • hani një dietë të shëndetshme (vajra vegjetalë të cilësisë së lartë, pak mish, ushqime me proteina të larta – të përshtatura për funksionin e veshkave) dhe
  • shmangni nikotinën.

Shkëmbimi i informacionit me të sëmurë të tjerë (për shembull në grupet e vetë-ndihmës ose në internet në një forum të vakulitit) mund të ndihmojë gjithashtu për të përballuar më mirë pasojat e vaskulitit.

  • Inflamacioni vaskular mund të përsëritet në çdo kohë dhe të shkaktojë shqetësim. Shpesh, kjo shpërthim lajmërohet nga simptoma të përgjithshme, të ngjashme me gripin.
  • Infeksionet klasike si ftohja mund të shkaktojnë që sëmundja të ndizet sërish.

Në të dyja rastet, mjeku duhet të konsultohet sa më shpejt që të jetë e mundur për të lehtësuar simptomat në një fazë të hershme dhe për të luftuar një përkeqësim të vaskulitit.