Vështrim i shkurtër
- Simptomat: Kryesisht simptoma të presionit të lartë të gjakut si dhimbje koke, zhurmë në vesh, shqetësime të shikimit, gulçim dhe reduktim të performancës
- Diagnoza: Matja e presionit të gjakut, matja e kaliumit dhe natriumit në gjak, përcaktimi i nivelit të aldosteronit dhe reninës, teste të ndryshme për funksionin e korteksit adrenal, procedura imazherike.
- Shkaqet: Shkaku është shpesh një zmadhim i korteksit adrenal, një tumor beninj ose malinj i korteksit adrenal, shumë rrallë sëmundja është e trashëgueshme.
- Trajtimi: Trajtimi varet nga shkaqet. Shpesh përdoren antagonistë të hormonit aldosteron dhe barna antihipertensive, dhe në rastin e tumorit shpesh është i nevojshëm kirurgjia.
- Ecuria e sëmundjes: Ecuria dhe prognoza varen nga shkaku dhe mbi të gjitha nga sa mirë mund të kontrollohet presioni i gjakut dhe të shmangen sëmundjet dytësore.
- Parandalimi: Sindroma Conn nuk mund të parandalohet, pasi shkaqet e ndryshimeve themelore në veshka zakonisht nuk dihen.
Çfarë është sindroma Conn?
Sindroma e Conn-it (hiperaldosteronizmi primar) është një sëmundje e gjëndrave mbiveshkore në të cilën presioni i gjakut është vazhdimisht shumë i lartë (hipertension). Aldosteroni - një nga hormonet që rregullon përqendrimin e kripërave të tilla si natriumi dhe kaliumi në gjak - luan një rol të rëndësishëm këtu. Në sindromën Conn, korteksi i veshkave prodhon shumë aldosteron.
Hiperaldosteronizmi primar – prodhimi i tepërt i aldosteronit nga trupi – u përshkrua për herë të parë në vitin 1955 nga mjeku amerikan Jerome Conn. Për një kohë të gjatë, ekspertët e konsideronin sindromën e Conn-it si një sëmundje shumë të rrallë. Megjithatë, tani mendohet se është shkaku i deri në dhjetë për qind të të gjitha rasteve të presionit të lartë të gjakut. Megjithatë, diagnoza nuk është e lehtë, pasi shumë prej të prekurve nuk kanë nivele të dukshme të ulëta të kaliumit.
Sindroma Conn është shkaku më i zakonshëm i hipertensionit sekondar – pra rastet e presionit të lartë të gjakut që lidhen me një sëmundje specifike themelore – që përbën dhjetë për qind të të gjitha rasteve. Megjithatë, hipertensioni primar, i cili shkaktohet nga një mënyrë jetese e pafavorshme dhe faktorë trashëgues, është ende më i zakonshmi.
Cilat janë simptomat e sindromës Conn?
Simptoma kryesore e sindromës Conn është presioni i lartë i gjakut i matshëm. Hiperaldosteronizmi primar nuk shkakton domosdoshmërisht simptoma të dukshme. Vetëm disa nga të prekurit ankohen për simptoma specifike të presionit të lartë të gjakut si p.sh
- Dhimbje koke
- Fytyrë e kuqe dhe e ngrohtë
- zilja në vesh
- nosebleeds
- Distrregullime vizuale
- Gulçim
- Performanca e zvogëluar
Shumë pacientë raportojnë dobësi muskulore, ngërçe, aritmi kardiake, kapsllëk, etje të shtuar (polydipsia) dhe urinim të shpeshtë (poliuria).
Shtimi në peshë nuk është një nga simptomat tipike të sindromës Conn, edhe pse kjo supozohet shpesh nga të prekurit.
Si diagnostikohet sindroma e Conn?
Sindroma Conn zakonisht fillon me një diagnozë të presionit të lartë të gjakut. Nuk është e pazakontë që të sëmurët të trajtohen për muaj apo vite përpara se një mjek të diagnostikojë sindromën Conn. Ndonjëherë mund të njihet nga fakti se presioni i lartë i gjakut është i vështirë të kontrollohet me medikamente të ndryshme.
Mjekët zakonisht diagnostikojnë hiperaldosteronizmin primar kur vërejnë një nivel të ulët të kaliumit për shkak të simptomave tipike ose rastësisht gjatë një testi gjaku. Rreth një në dhjetë persona me sindromën Conn ka mungesë kaliumi (hipokalemia). Kaliumi është një mineral që përmbush shumë detyra të rëndësishme në trup, duke përfshirë në muskuj, në tretje dhe në rregullimin e ritmit të zemrës.
Vlerat e tjera të gjakut gjithashtu zhvendosen në sindromën Conn: niveli i natriumit rritet, niveli i magnezit bie dhe vlera e pH e gjakut zhvendoset pak në intervalin alkalin (alkalozë).
Mjeku përdor të ashtuquajturin koeficient aldosteron/reninë për të krahasuar dy vlerat. Një vlerë mbi 50 tregon një sindromë të mundshme Conn. Megjithatë, vlerat luhaten dhe ndikohen nga mjekimi - duke përfshirë ilaçet për presionin e lartë të gjakut si diuretikët, beta bllokuesit dhe frenuesit ACE - kështu që disa teste hormonale shpesh janë të nevojshme kur diagnostikohet sindroma Conn.
Për të konfirmuar diagnozën e sindromës Conn, një test i ngarkesës me kripë mund të jetë i dobishëm. Kjo përfshin pacientin që qëndron i qetë për rreth katër orë dhe merr një infuzion të një solucioni të kripur gjatë kësaj kohe. Tek njerëzit me një gjëndër mbiveshkore të shëndetshme, kjo siguron që trupi të reduktojë prodhimin e aldosteronit dhe niveli i hormonit të bjerë përgjysmë, ndërsa në sindromën Conn, prodhimi i aldosteronit mezi ndikohet.
Ndonjëherë mjeku teston efektin e substancave të tjera aktive në nivelin e aldosteronit, për shembull me një test për shtypjen e fludrokortizonit dhe një test kaptopril.
Një test i ortostazës është gjithashtu i dobishëm në kërkimin e shkaktarit për sindromën Conn. Në këtë test, mjeku mat se si ndryshojnë nivelet e reninës dhe aldosteronit kur pacienti qëndron në shtrat ose kalon disa orë vazhdimisht në një pozicion vertikal (në këmbë dhe në këmbë). Në rastin e zmadhimit të veshkave, trupi është më i aftë të rregullojë prodhimin e hormoneve sesa në rastin e një adenomi që prodhon aldosterone.
Shkaqet dhe faktorët e rrezikut
Sindroma Conn shkaktohet nga një çrregullim i korteksit adrenal. Kjo është pjesa e jashtme e gjëndrave mbiveshkore, dy organe të vogla që ulen në skajet e sipërme të dy veshkave. Korteksi i veshkave është një nga vendet më të rëndësishme të prodhimit të hormoneve të ndryshme, pra substancave të rëndësishme sinjalizuese në trup. Ndër të tjera, ai prodhon kortizolin anti-inflamator dhe aktiv metabolik, si dhe hormone të ndryshme seksuale – dhe aldosteron.
Aldosteroni është përgjegjës për rregullimin e presionit të gjakut dhe ekuilibrit të ujit të trupit në lidhje me hormonet e tjera - reninën dhe angiotensinën. Prandaj, mjekët i referohen edhe sistemit renin-angiotensin-aldosterone, ose shkurt RAAS.
Si funksionon RAAS
Angiotensin I konvertohet në angiotensin II nga një enzimë tjetër, enzima konvertuese e angiotenzinës (ACE). Kjo nga ana tjetër bën që enët e gjakut të kontraktohen, gjë që rrit presionin e gjakut. Në të njëjtën kohë, angiotensin II stimulon korteksin adrenal për të prodhuar aldosteron. Aldosteroni siguron që më shumë ujë dhe natrium të mbeten në trup. Kjo gjithashtu rrit presionin e gjakut, pasi vëllimi i gjakut në enët e gjakut rritet. Si rezultat, veshkat furnizohen më mirë me gjak dhe çlirojnë më pak renin.
Çrregullime të korteksit adrenal
Në sindromën Conn, RAAS bëhet i çekuilibruar sepse gjëndra mbiveshkore prodhon shumë aldosteron. Ka arsye të ndryshme për këtë:
- Një tumor beninj (adenoma) i korteksit adrenal, i cili prodhon aldosteron
- Një zmadhim dypalësh, i lehtë i gjëndrave mbiveshkore (hiperplazi dypalëshe mbiveshkore)
- Zgjerimi i njëanshëm i një gjëndre mbiveshkore (hiperplazia e njëanshme)
- Një tumor malinj (karcinoma) i korteksit adrenal që prodhon aldosteron
Megjithatë, hiperplazia e njëanshme dhe karcinoma mbiveshkore janë shkaqe shumë të rralla të sindromës Conn. Shkaqet kryesore janë hiperplazia bilaterale e veshkave dhe adenoma beninje, secila prej të cilave përbën pak më pak se 50 përqind.
Hiperaldosteronizmi familjar
Trajtim
Trajtimi i sindromës Conn varet nga shkaku në secilin rast individual:
Në rastin e hiperplazisë dypalëshe të veshkave, pra një korteks mbiveshkore të zgjeruar në të dyja anët, medikamente të ndryshme janë të dobishme. Këto përfshijnë mbi të gjitha antagonistin e aldosteronit spironolactone. Ai bllokon "vendet e kyçjes" (receptorët) për aldosteronin dhe kështu parandalon veshkat që të nxjerrin më shumë kalium dhe të mbajnë natrium.
Kjo gjithashtu redukton vëllimin e lëngjeve në enët e gjakut, niveli i kaliumit mbetet konstant dhe presioni i gjakut bie. Barna të tjera antihipertensive mund të përdoren gjithashtu për të mbajtur nën kontroll hipertensionin.
Nëse sindroma e Conn-it shkaktohet nga një adenoma që prodhon aldosterone, mjekët e heqin tumorin në një operacion - zakonisht së bashku me të gjithë gjëndrën mbiveshkore të prekur. Kjo procedurë mund të shërojë sindromën Conn, por të paktën përmirëson presionin e lartë të gjakut. Kirurgjia mund të këshillohet edhe në rastet e hiperplazisë së njëanshme të korteksit adrenal. Në të dyja rastet, gjëndra mbiveshkore e shëndetshme merr përsipër funksionet e gjëndrës mbiveshkore të hequr.
Në raste të rralla, hiperaldosteronizmi familjar i tipit I është shkaktari për sindromën Conn. Në këtë rast, hormoni ACTH siguron që korteksi i veshkave të prodhojë më shumë aldosteron. Barnat e ngjashme me kortizonin (glukokortikoidet) shtypin efektin e ACTH në tipin I; në tipin II, megjithatë, ato janë joefektive.
Ecuria e sëmundjes dhe prognoza
Kursi dhe prognoza e sindromës Conn varen nga shkaku themelor, sa mirë mund të trajtohet dhe nëse është e mundur të reduktohet presioni i gjakut në një interval të shëndetshëm në afat të gjatë. Problemi është se sindroma e Conn-it shpesh mbetet e pazbuluar nëse niveli i kaliumit është ende brenda intervalit normal. Ky është shpesh rasti me hiperplazinë bilaterale të veshkave. Diagnoza dhe trajtimi i saktë përmirësojnë ndjeshëm rrjedhën dhe prognozën. Në rrethana të caktuara, sindroma e Conn mund të kurohet edhe me operacion.
Problemi më i madh me sindromën Conn nuk është vetë sëmundja e korteksit adrenal, por dëmtimi pasues i rrjedhës së sëmundjes: rreziku i sëmundjeve kardiovaskulare si arterioskleroza, sulmet në zemër dhe goditjet në tru, si dhe dëmtimi i syve dhe veshkave. rritet. Prandaj, trajtimi është i rëndësishëm për sindromën Conn.
Parandalim
Sindroma Conn nuk mund të parandalohet, pasi shkaqet e ndryshimeve themelore në veshka zakonisht nuk dihen.
