Leuçemia Mieloide Kronike: Simptomat, Shkaqet, Trajtimi

Mieloide kronike leukimi (CML) (sinonimet: leucemia mieloide atipike; rikthimi i shpërthimit në leuçeminë mieloide; CML [leuçemia mieloide kronike] në faljen e plotë; Mieloza kronike; Leuçemia kronike granulocitike; Leuçemia granulocitike kronike në faljen e plotë; Leuçemia mielogjene kronike; Leuçemia mieloide kronike; Leuçemia mielocitike kronike; Leuçemia monocitike Naegeli; ICD-10-GM C92. 1: Mieloide kronike leukimi [CML], BCR / ABL pozitive; përfshirë: Mieloide kronike leukimi, Kromozomi Filadelfia (Ph1) pozitiv, Leucemia mieloide kronike, t (9; 22) (q34; q11)) është një neoplazi malinje e sistemit hematopoietik (hemoblastoza) që shfaqet kryesisht në moshën e mesme.

CML një çrregullim mieloproliferativ klonal i karakterizuar nga zhvendosja e krahëve të gjatë të kromozomet 9 dhe 22, t (9; 22) (q34; q11). Për më tepër, neoplazitë mieloproliferative (MPN) (ish-çrregullimet mieloproliferative kronike (CMPE)) përfshijnë sëmundjet e mëposhtme:

  • Trombocitemia thelbësore (ET) - çrregullimi mieloproliferativ kronik (CMPE, CMPN) karakterizuar nga ngritja kronike e trombocitet (trombocitet).
  • Osteomyelofibrosis (OMF; sinonim: osteomieloskleroza, PMS) - sindromi mieloproliferativ; perfaqeson nje semundje progresive te palca e eshtrave.
  • Policitemia vera (PV, e quajtur ndryshe) policitemia ose policitemi) - çrregullim i rrallë mieloproliferativ në të cilin të gjitha qelizat në gjak shumohen tepër (veçanërisht të prekur janë eritrocitet (qelizat e kuqe të gjakut), dhe në një masë më të vogël trombocitet (trombocitet) dhe leukociteve - e bardhë gjak qelizat).

Incidenca e pikut: kulmi i sëmundjes është midis 55 dhe 60 vjeç.

De incidenca (frekuenca e rasteve të reja) është 2: 100,000 popullsi në vit.

CML shpesh përparon me tre faza të sëmundjes:

  • Faza kronike - faza e qëndrueshme kronike (përqindja e shpërthimit në rreth 10%).
  • Faza e përshpejtuar (faza e përshpejtimit) - tranzicioni midis fazës kronike dhe krizës së shpërthimit (rritje e numrit të shpërthimeve, por mbetet nën <30%).
  • Kriza e shpërthimit - faza e sëmundjes në të cilën ka një shfaqje krize të bardhë të papjekur gjak qelizat (blastet; promileocitet) në gjak; zhvillohet në dy të tretat e individëve të prekur (përqindja e shpërthimit në gjak> 30%).

Grupi Gjerman i Studimit për CML përcakton krizën e shpërthimit si më poshtë:

  • Proporcioni i blasteve dhe promelociteve në gjakun periferik dhe / ose palcën e kockave ≥ 30%, ose
  • Përqindja e blasteve dhe promelociteve më shumë se 50% e qelizave të bërthamës në palcën e kockave, ose
  • Infiltrate plastike të konfirmuara citologjikisht ose histologjikisht jashtë palca e eshtrave, shpretkëose limfë nyjet. Infiltratet e tilla quhen edhe kloroma.

Shkalla e mbijetesës 10-vjeçare varion nga 40-88%.

Në Suedi, jetëgjatësia e një pacienti me CML të diagnostikuar rishtazi që nga viti 2013 pothuajse arrin atë të popullsisë normale. Një studim gjerman arrin në të njëjtin përfundim: sot, 83% e pacientëve me CML janë ende gjallë dhjetë vjet pas diagnozës.