Stenoza e istmusit të aortës: Simptomat, Përparimi

Vështrim i shkurtër

  • Çfarë është koarktimi i aortës? Ngushtimi kongjenital i arteries kryesore (aortës)
  • Ecuria e sëmundjes dhe prognoza: Pas trajtimit të suksesshëm të keqformimit, prognoza është shumë e mirë.
  • Shkaqet: Zhvillimi i keq i aortës në javët e para të zhvillimit embrional
  • Faktorët e rrezikut: Në disa raste, stenoza e istmusit të aortës shfaqet në familje. Ndonjëherë në kombinim me sindroma të tjera si sindroma Turner.
  • Diagnostifikimi: Simptomat tipike, ekografia kardiake, radiografi nëse është e nevojshme, tomografi kompjuterike, rezonancë magnetike.
  • Trajtimi: Kirurgjia (heqja e seksionit të zgjeruar të aortës dhe "anastomoza nga fundi në fund"), kalimi me një transplant vaskular ose një protezë plastike, zgjerimi i seksionit të ngushtuar të enës me një tullumbace dhe futja e një stent. mbështetje vaskulare)
  • Parandalimi: Asnjë masë parandaluese nuk është e mundur

Çfarë është koarktimi i aortës?

Shtrëngimi në arterie është një pengesë për rrjedhjen e gjakut: Gjaku i mjaftueshëm nuk arrin më në gjysmën e poshtme të trupit - organet e barkut dhe këmbët nuk furnizohen mjaftueshëm me oksigjen. Gjaku grumbullohet në barkushen e majtë përpara shtrëngimit dhe zemra duhet të pompojë më fort për të luftuar kundër rezistencës. Kjo çon në një ngarkesë të madhe presioni në barkushe. Si rezultat, ajo zmadhohet dhe trashet. Përfundimisht shfaqen simptomat e para të dështimit të zemrës. Përveç kësaj, presioni i gjakut rritet në enët që shtrihen mbi shtrëngimin dhe furnizojnë kokën dhe krahët.

Cilat simptoma shfaqen varet nga sa larg është ngushtuar aorta dhe ku ndodhet saktësisht ngushtimi. Disa pacientë nuk shfaqin simptoma, ndërsa në të tjerë aorta ngushtohet aq shumë sa që shpejt zhvillohet një gjendje kërcënuese për jetën.

Çfarë është ductus arteriosus botalli?

Para lindjes, fëmija i palindur nuk merr frymë përmes mushkërive, por merr oksigjenin që i nevojitet nëpërmjet kordonit të kërthizës. Duke qenë se mushkëritë ende nuk janë duke punuar, gjaku në masë të madhe anashkalon qarkullimin pulmonar (i cili fillon në zemrën e djathtë, kalon nëpër mushkëri dhe përfundon në atriumin e majtë).

Format e koarktimit të aortës

Ekzistojnë forma të ndryshme të stenozës së koarktimit të aortës. Mjekët bëjnë dallimin midis stenozave "kritike" dhe "jokritike".

Koarktimi jo kritik i aortës: Në këtë formë, stenoza ndodhet aty ku duktus arteriosus botalli hapet në aortë. Zemra e fëmijës së palindur tashmë është përshtatur me rezistencën e shtuar në mitër dhe rrjedhja e gjakut në këmbë është e kufizuar. Për të ruajtur furnizimin me gjak, formohen enët e gjakut që anashkalojnë shtrëngimin (enët kolaterale). Nëse kanali mbyllet pas lindjes, zakonisht ka vetëm simptoma të lehta. Këto mund të mos zhvillohen deri në moshën madhore.

frekuencë

Tre deri në pesë për qind e të gjitha defekteve të lindura të zemrës janë stenoza të koarktimit të aortës. Koarktimi i aortës prek rreth një në 3,000 deri në 4,000 të porsalindur, djemtë preken dy herë më shpesh se vajzat.

Në 70 për qind të rasteve, koarktimi i aortës ndodh si i vetmi keqformim i zemrës, në 30 për qind së bashku me defekte të tjera të zemrës si defekti i septumit ventrikular ose duktus arteriosus Botalli që nuk mbyllet (ductus arteriosus Botalli persistent).

Cila është jetëgjatësia me koarktacion të aortës?

Nëse koarktimi i aortës njihet dhe trajtohet në kohë, prognoza është shumë e mirë. Pas korrigjimit të suksesshëm, jetëgjatësia është e krahasueshme me atë të popullatës normale. Megjithatë, është e rëndësishme që të bëhen kontrolle të rregullta: Në disa raste, aorta ngushtohet sërish pavarësisht trajtimit të suksesshëm. Ndonjëherë të ashtuquajturat aneurizma formohen në aortë me kalimin e kohës: aorta zgjerohet si një tullumbace dhe, në rastin më të keq, kërcënon të këputet.

Në disa raste, presioni i rritur i gjakut vazhdon edhe pas operacionit. Këta pacientë marrin ilaçe antihipertensive gjatë gjithë jetës.

Cilat janë simptomat e koarktimit të aortës?

Simptomat e koarktimit të aortës varen nga sa rëndë dhe në cilën pikë ngushtohet aorta.

Simptomat e stenozës jo kritike të koarktimit të aortës

Në koarktimin jo-kritik të aortës, trupi tashmë është përshtatur ndaj rritjes së rezistencës në sistemin vaskular në mitër. Ka simptoma të ndryshme në varësi të asaj se sa e ngushtë është aorta:

Pacientët me vetëm ngushtim të lehtë mund të mos shfaqin simptoma ose vetëm të lehta. Për shembull, lodhen shumë shpejt.

Nëse ngushtimi është më i theksuar, zakonisht shfaqen simptomat e mëposhtme:

  • Presioni i lartë i gjakut në gjysmën e sipërme të trupit: dhimbje koke, marramendje, gjakderdhje nga hundët, tringëllimë në veshët
  • Presion i ulët ose normal i gjakut në gjysmën e poshtme të trupit: puls i dobësuar në këmbë dhe ijë, dhimbje barku, çalim, dhimbje në këmbë, këmbë të ftohta
  • Presioni kronik në barkushen e majtë: Fëmijët e prekur shfaqin shenja të insuficiencës kardiake një deri në dy ditë pas lindjes dhe më pas zakonisht stabilizohen përsëri.

Simptomat e koarktimit kritik të aortës

Shkaku dhe faktorët e rrezikut

Shkaku i koarktacionit të aortës është një zhvillim i gabuar i aortës në javët e para të zhvillimit embrional. Nuk dihet se si ndodh kjo. Në shumicën e rasteve, keqformimi zhvillohet në mënyrë spontane.

Faktorët e rrezikut

Stenoza e istmusit të aortës shfaqet më shpesh në disa familje. Një predispozitë gjenetike është e mundshme, por ende nuk është vërtetuar përfundimisht. Rreziku i stenozës së istmusit të aortës rritet pak nëse shfaqet në familje: nëse preket vetë nëna, rreziku për pasardhës të drejtpërdrejtë rritet në pesë deri në shtatë përqind, ndërsa rreziku i përsëritjes për vëllezërit dhe motrat është dy deri në tre përqind.

Në disa raste, stenoza e istmusit të aortës ndodh në kombinim me sindroma të tjera kongjenitale: për shembull, rreth 30 përqind e të gjitha vajzave të lindura me sindromën Turner vuajnë nga një ngushtim i istmusit të aortës. Pacientët me sëmundje të tjera si sindroma Williams-Beuren ose neurofibromatoza preken më rrallë.

Ekzaminimi dhe diagnostikimi

Ekzaminim fizik

Gjatë ekzaminimit fizik, mjeku kërkon ndryshime tipike si zhurma e zemrës (shpesh jo e dëgjueshme deri në fund të javës së katërt të jetës), njolla kaltërosh e lëkurës, frymëmarrje e shpejtë ose vlera të ndryshme të presionit të gjakut në krahë dhe këmbë.

Ekografia e zemrës

Ekzaminime të mëtejshme

Nëse është e nevojshme, mjeku do të kryejë ekzaminime të mëtejshme. Këto përfshijnë, për shembull, një ekzaminim me rreze X, tomografi kompjuterike (CT) ose imazhe me rezonancë magnetike (MRI).

Trajtim

Trajtimi i koarktimit të aortës varet nga ashpërsia e tij. Koarktimi kritik i aortës kërkon gjithmonë trajtim intensiv mjekësor. Të porsalindurit e prekur ajrosen me makinë dhe u jepen medikamente për të ruajtur funksionet jetësore. Prostaglandina E (PGE) e mban duktusin të hapur dhe rikthen rrjedhjen e gjakut në një mënyrë të ngjashme si para lindjes. Përveç kësaj, ilaçet kardiake si dopamina ndihmojnë në forcimin e zemrës. Qëllimi i trajtimit medikamentoz është të stabilizojë pacientin e vogël në një masë të tillë që operacioni të mund të kryhet brenda 28 ditëve të para të jetës.

Kirurgji për koarktacion të aortës

Procedura të ndryshme janë në dispozicion për korrigjimin kirurgjik të koarktimit të aortës. Tek të porsalindurit dhe foshnjat, mjeku më së shpeshti kryen një anastomozë nga skaji në skaj: Kjo përfshin prerjen e aortës, heqjen e seksionit të ngushtë (rezeksionin) dhe rilidhjen e dy skajeve të aortës (anastomoza nga skaji në skaj).

Tek të rriturit, trajtimi i zgjedhur është i ashtuquajturi interpozicion protetik: zona e ngushtuar e aortës kalohet nga një transplant vaskular ose një protezë plastike.

Në trajtimin intervenues të koarktimit të aortës, aorta nuk arrihet përmes një operacioni, por nëpërmjet një kateteri kardiak që futet në aortë nëpërmjet venës së ijeve. Pasi mjeku ka zgjeruar zonën e ngushtuar të aortës duke përdorur një balon (angioplastikë me balon), ai vendos një tub të vogël rrjetë metalike (vendosje stent). Stenti e mban enën përgjithmonë të hapur.

Parandalim

Koarktimi i aortës është një keqformim kongjenital i aortës. Nuk ka masa për të parandaluar sëmundjen. Nëse koarktimi i aortës ndodh shpesh në familje, këshillohet që në rast shtatzënie të informoni mjekët që ju trajtojnë. Ata do të ekzaminojnë të porsalindurin për të zbuluar koarktimin e aortës dhe për ta trajtuar atë në një fazë të hershme. Diagnoza prenatale e koarktacionit të aortës (diagnostika prenatale) është e vështirë por edhe e mundshme.

Informacion mbi autorin dhe burimin

Ky tekst përputhet me kërkesat e literaturës mjekësore, udhëzimeve mjekësore dhe studimeve aktuale dhe është rishikuar nga profesionistë mjekësorë.