Mieloma e shumëfishtë: simptoma, terapi, prognozë

Vështrim i shkurtër

Simptomat: dhimbje, veçanërisht në shpinë, anemi me simptoma të tilla si lodhje, zbehje, marramendje dhe vështirësi në përqendrim, urinë me shkumë, humbje peshe, rritje e ndjeshmërisë ndaj infeksionit, hemorragji të vogla të lëkurës.
Shkaqet dhe faktorët e rrezikut: Ndryshimet gjenetike në qelizat plazmatike mendohet të jenë shkaku. Faktorët e rrezikut përfshijnë ndikimet mjedisore si rrezatimi jonizues ose ndotës të caktuar, mosha e shtyrë, një sistem imunitar i dobësuar dhe disa infeksione virale.
Diagnoza: Diagnoza vendoset në bazë të simptomave tipike, vlerave të caktuara të gjakut dhe urinës, një ekzaminim të palcës kockore dhe me ndihmën e procedurave imazherike.
Trajtimi: Standardi i kujdesit është kimioterapia me dozë të lartë e ndjekur nga transplantimi i qelizave staminale. Nëse kjo nuk është një opsion, ekzistojnë barna të ndryshme.
Parandalimi: Duke qenë se shkaku i sëmundjes është i panjohur, mieloma e shumëfishtë dhe plazmocitoma nuk mund të parandalohen në mënyrë specifike.

Çfarë është plazmocitoma?

Plazmocitoma është një formë e veçantë e kancerit të gjakut në të cilën të ashtuquajturat qeliza plazmatike shumohen në mënyrë të pakontrolluar në palcën e eshtrave. Emra të tjerë për plazmocitomën janë "sëmundja e Kahler" dhe "mieloma e shumëfishtë".

Në gjuhën e përditshme, shumë njerëz përdorin termat mieloma multiple dhe plazmocitoma në mënyrë sinonime, pra sinonime. Në mënyrë të rreptë, megjithatë, ata nuk janë. Mieloma e shumëfishtë i referohet një forme sëmundjeje në të cilën qelizat plazmatike malinje të përhapura shpërndahen në mënyrë difuze në palcën e eshtrave ose në indet e buta.

Plazmocitoma, nga ana tjetër, është një formë e veçantë e mielomës së shumëfishtë. Në këtë rast, përhapja e qelizave plazmatike ndodh vetëm në nivel lokal. Kështu, në plazmocitomë ka vetëm një fokus tumoral në të gjithë organizmin (plazmocitoma solitare), ndërsa në mielomë të shumëfishtë ka disa.

Qelizat e kuqe dhe të bardha të gjakut prodhohen në palcën e eshtrave. Ndërsa qelizat e kuqe të gjakut (eritrocitet) janë përgjegjëse për transportin e oksigjenit në trup, qelizat e bardha të gjakut (leukocitet) i shërbejnë mbrojtjes imune. Ekzistojnë nëngrupe të ndryshme leukocitesh, si granulocitet, qelizat T ose qelizat B.

Qelizat plazmatike përfaqësojnë fazën më të pjekur të qelizave B dhe janë përgjegjëse për prodhimin e antitrupave. Këto janë proteina të specializuara që janë në gjendje të neutralizojnë patogjenët si bakteret dhe viruset. Një qelizë plazmatike dhe qelizat e saj bijë së bashku formojnë një të ashtuquajtur klon të qelizave plazmatike. Të gjitha qelizat që i përkasin klonit formojnë një antitrup të vetëm specifik.

Në mielomë të shumëfishtë, ndryshimet në materialin gjenetik (mutacioni) ndodhin në një nga qelizat e shumta plazmatike. Qeliza plazmatike e degjeneruar më pas fillon të shumohet në mënyrë të pakontrolluar. Ai dhe të gjithë pasardhësit e tij prodhojnë sasi të mëdha të një antitrupi të vetëm monoklonal. Në disa raste, ka vetëm fragmente të këtij antitrupi, të ashtuquajturat zinxhirë të lehtë kappa dhe lambda. Mjekët gjithashtu i referohen këtyre antitrupave dhe fragmenteve të antitrupave si paraproteina.

Antitrupat e formuar nga qelizat plazmatike të degjeneruara zakonisht janë pa funksion dhe nuk përmbushin detyrën e tyre në mbrojtjen imune. Si rezultat, sistemi imunitar dobësohet në mielomë të shumëfishtë, duke i bërë individët e prekur shumë më të ndjeshëm ndaj infeksionit. Me kalimin e kohës, qelizat plazmatike të degjeneruara grumbullojnë gjithnjë e më shumë qeliza të shëndetshme në palcën e eshtrave, duke shkaktuar simptoma të ndryshme.

Frekuenca e mielomës së shumëfishtë

Cilat janë simptomat e mielomës së shumëfishtë?

Nëse dhe në çfarë mase shfaqen simptomat ndryshon nga pacienti në pacient. Në fillim, mieloma e shumëfishtë dhe plazmocitoma zakonisht nuk shkaktojnë asnjë simptomë. Rreth një e katërta e të prekurve nuk kanë simptoma në momentin e diagnostikimit. Sidoqoftë, kurset akute me simptoma të theksuara janë gjithashtu të mundshme.

Dhimbje kockore

Simptomat e para të mielomës së shumëfishtë janë zakonisht dhimbja e kockave. Pacientët veçanërisht shpesh ankohen për dhimbje shpine. Përveç kësaj, qelizat plazmatike prodhojnë substanca që bëjnë që trupi të shpërbëjë më shumë inde kockore (shpesh në zonën e shtyllës kurrizore). Prandaj, rreziku i frakturave të kockave rritet në mielomë të shumëfishtë dhe plazmocitomë.

Anemi

Ndjeshmëria e rritur ndaj infeksioneve

Kur qelizat plazmatike që shumohen gjithashtu grumbullojnë qelizat e bardha të shëndetshme të gjakut, trupi nuk është më në gjendje të prodhojë antitrupa të mjaftueshëm të paprekur. Kjo dobëson sistemin imunitar dhe infeksionet me baktere ose viruse ndodhin më lehtë.

Urina e ndryshuar

Nëse qelizat plazmatike në mielomë të shumëfishtë prodhojnë vetëm zinxhirë të lehtë në vend të antitrupave të plotë, veshkat ekskretojnë disa prej tyre. Megjithatë, ndonjëherë, të ashtuquajturat proteina Bence-Jones vendosen në indin e veshkave dhe e dëmtojnë atë. Disa individë të prekur raportojnë urinë me shkumë si rezultat.

Prirja e rritur e gjakderdhjes

Formimi i trombociteve të gjakut (trombocitet) është gjithashtu i dëmtuar në mielomë të shumëfishtë. Normalisht, trombocitet janë përgjegjëse për mpiksjen e gjakut. Si rezultat i mungesës së trombociteve, mavijosje dhe gjakderdhje të lëkurës dhe mukozave shfaqen më shpesh.

Shenjat e përgjithshme të sëmundjes

Shkaqet dhe faktorët e rrezikut

Pika fillestare për një mielomë të shumëfishtë ose plazmocitomë është një qelizë plazmatike e degjeneruar që shumohet në mënyrë eksponenciale. Qelizat plazmatike i përkasin limfociteve B, një nëngrup i qelizave të bardha të gjakut. Detyra e tyre më e rëndësishme është prodhimi i antitrupave. Nga ana tjetër, qelizat plazmatike të degjeneruara prodhojnë antitrupa të ndryshuar, kryesisht pa funksion (paraproteina).

Shkaku i degjenerimit të qelizave plazmatike janë ndryshimet në materialin gjenetik. Nuk është kuptuar ende plotësisht pse ndodh kjo. Megjithatë, ka disa faktorë rreziku që dyshohet se nxisin mielomë të shumëfishtë. Këto përfshijnë, për shembull:

Faktorët mjedisorë si rrezatimi jonizues dhe disa kimikate dhe pesticide.
Një moshë më të madhe
Një pararendës beninj i mielomës së shumëfishtë, i quajtur "gamopati monoklonale me rëndësi të panjohur" (MGUS)
Një sistem imunitar i dobësuar
Disa infeksione virale

Hetimet dhe diagnoza

Është e këshillueshme që të konsultoheni me mjekun në rast të ndonjë simptome që mund të tregojë një plazmocitomë ose mieloma të shumëfishtë. Të dhënat e para për sëmundjen i jepen mjekut tashmë nga simptoma tipike si dhimbje kockash, një ndjeshmëri më e lartë ndaj infeksioneve, urina me shkumë ose humbje peshe.

Megjithatë, shumë nga simptomat janë jo specifike dhe shfaqen edhe në sëmundje të tjera. Me ndihmën e ekzaminimeve të ndryshme, mjeku mund të konfirmojë dyshimin e tij dhe të diferencojë mielomën e shumëfishtë nga pamjet e tjera klinike.

Testet e gjakut dhe urinës

Kontrollimi i niveleve të gjakut është një mënyrë e shpejtë për të marrë indikacionet fillestare të mielomës së shumëfishtë ose plazmocitomës. Antitrupat e degjeneruar mund të zbulohen në gjak nga një nivel i lartë i proteinave totale. Me teste speciale mund të zbulohen drejtpërdrejt edhe antitrupat karakteristikë monoklonalë.

Nëse kocka preket, nivelet e larta të kalciumit gjenden në numërimin e gjakut: kocka përbëhet kryesisht nga kalciumi. Nëse mieloma e shumëfishtë përshpejton resorbimin e kockave, kalciumi i çliruar shpërndahet në gjak dhe mund të matet.

Aspirata e palcës së kockave

Nëse dyshohet për mielomë të shumëfishtë ose plazmocitomë, mjeku kryen një punksion të palcës kockore. Nën anestezi lokale, një gjilpërë përdoret për të hequr palcën e eshtrave nga një kockë e përshtatshme, zakonisht kreshta iliake. Më pas ai ekzaminon mostrën e palcës së eshtrave nën mikroskop. Në individë të shëndetshëm, përqindja e qelizave plazmatike zakonisht nuk është më shumë se pesë përqind. Njerëzit me mielomë të shumëfishtë, nga ana tjetër, shpesh kanë nivele më të larta.

Përveç kësaj, pas një punksioni të palcës kockore, është e mundur të ekzaminohen qelizat e degjeneruara për ndryshime të caktuara kromozomale. Kjo është e rëndësishme sepse lloji i mutacionit ndikon në rrjedhën e sëmundjes.

Procedurat e imazhit

Tomografia e kompjuterizuar (CT) dhe imazhi i rezonancës magnetike (MRI) janë metoda shtesë të ekzaminimit imazherikë që përdoren në mielomë të shumëfishtë. Ato janë më të ndjeshme dhe lejojnë identifikimin edhe më të saktë të masës në të cilën sistemi skeletor është prekur tashmë nga mieloma e shumëfishtë ose plazmocitoma. Ato mund të përdoren gjithashtu për të zbuluar vendet e tumorit jashtë palcës së eshtrave.

Fazat e sëmundjes

Nëse mjeku gjatë ekzaminimeve konstaton se është e pranishme mieloma e shumëfishtë ose plazmocitoma, është e rëndësishme të përcaktohet faza e sëmundjes. Në mielomë të shumëfishtë dhe plazmocitomë, mjekët dallojnë tre faza. Në cilën fazë është një person i prekur varet nga niveli i vlerave të caktuara të gjakut dhe nëse një mutacion me rrezik të lartë është i pranishëm. Në përgjithësi, sa më i ulët të jetë stadi, aq më pak i avancuar është tumori dhe aq më i mirë është prognoza.

Trajtim

Mieloma e shumëfishtë dhe plazmocitoma ende nuk konsiderohen të shërueshme. Megjithatë, tani është e mundur të arrihen periudha të gjata pa sëmundje falë opsioneve të përmirësuara të trajtimit. Qëllimi i terapisë është të zgjasë jetën, të lehtësojë shpejt simptomat dhe të shmangë komplikimet.

A është gjithmonë e nevojshme të trajtohet mieloma e shumëfishtë?

Në mielomë të shumëfishtë ose plazmocitomë, terapia nuk është e nevojshme në të gjitha rastet. Sidomos te personat që nuk kanë ende asnjë simptomë, fillimisht mjafton që ato të ekzaminohen nga afër dhe të monitorohet ecuria e sëmundjes. Ekspertët i referohen kësaj strategjie si "shikoni dhe prisni".

Nivele të ngritura të kalciumit në gjak
Funksioni i dëmtuar i veshkave (insuficienca renale)
Anemi
Lezione kockash
Një përqindje prej të paktën 60 për qind e qelizave klonale të plazmës në palcën e eshtrave
Një raport i ndryshuar i zinxhirëve të lehtë kappa dhe lambda në gjak
Më shumë se një fokus tumori më i madh se pesë milimetra në madhësi në MRI

Përveç kritereve SLiM-CRAB, arsye të tjera për terapi në disa raste përfshijnë:

Dhimbje
Temperaturë, djersitje gjatë natës dhe humbje peshe (e ashtuquajtura B-simptomatologji)
Infeksione të rënda të përsëritura
Karakteristikat e ndryshuara të rrjedhës së gjakut, për shembull për shkak të rritjes së përmbajtjes së proteinave

Përveç kësaj, mjeku konsideron se sa i lartë është rreziku që simptomat dhe funksionet e organeve të përkeqësohen pa trajtim.

Kimioterapia dhe transplantimi i qelizave staminale

Megjithatë, kimioterapia me doza të larta është shumë agresive. Ai vret jo vetëm qelizat e tumorit, por edhe të gjitha qelizat e formimit të gjakut. Pas kimioterapisë me dozë të lartë, trupi nuk është më në gjendje të prodhojë qeliza gjaku: as qelizat e kuqe të gjakut të nevojshme për transportin e oksigjenit dhe as qelizat e bardha të gjakut thelbësore për mbrojtjen imune.

Kjo është arsyeja pse kërkohet një transplantim i ashtuquajtur autolog i qelizave staminale: pacienti merr qelizat burimore të tij ose të saj, të cilat janë marrë nga gjaku i pacientit para kimioterapisë. Ata kolonizojnë palcën e eshtrave dhe sigurojnë që formimi i imunitetit dhe i qelizave të gjakut të rifillojë.

Terapia me barna të tjera

Jo të gjithë me mielomë të shumëfishtë mund t'i nënshtrohen kimioterapisë së rëndë me dozë të lartë të ndjekur nga transplantimi i qelizave burimore. Përveç kësaj, ky trajtim i kombinuar nuk funksionon për të gjithë të sëmurët, kështu që ndodhin rikthime. Në këtë rast, trajtimi zakonisht përfshin përdorimin e barnave. Këto i përkasin klasave të ndryshme të barnave.

Barnat citostatike si melfalani ose bendamustina pengojnë rritjen e qelizave tumorale.
Glukokortikoidet me doza të larta (dexamethasone, prednisolone) ndonjëherë shkaktojnë një reduktim të shpejtë të masës së tumorit.
Frenuesit e proteazomës (PI) si bortezomib dhe carfilzomib frenojnë të ashtuquajturin proteazomë, një kompleks enzimë që është i rëndësishëm për zbërthimin e proteinave. Nëse proteazoma bllokohet, proteinat e vjetra dhe pa funksion grumbullohen në qeliza. Kjo shoqërohet me stres të madh dhe çon në vdekjen e qelizave kancerogjene.
Frenuesit e histon deacetilazës ndikojnë në aktivitetin e gjeneve të rëndësishme për tumorigjenezën dhe mbijetesën e qelizave tumorale.

Në mielomë të shumëfishtë përdoren edhe antitrupa të ndryshëm terapeutikë të prodhuar në mënyrë bioteknologjike. Ata lidhen me struktura të caktuara në sipërfaqen e qelizave të kancerit. Nga njëra anë, kjo e bën më të lehtë për sistemin imunitar të njohë dhe shkatërrojë qelizat e kancerit. Nga ana tjetër, antitrupat inicojnë një zinxhir reaksionesh brenda qelizës tumorale që në fund e vret qelizën.

Përbërësit aktivë të disponueshëm shpesh përdoren në kombinim me njëri-tjetrin. Mjeku vendos se cili kombinim i përbërësve aktivë është më i miri për çdo pacient individual.

Terapia e rrezatimit

Osteolizat që rrisin rrezikun e frakturave të kockave
Vatra tumorale të vendosura jashtë palcës kockore
Dhimbje në skelet

Terapia mbështetëse

Sidomos nëse kocka preket, mieloma e shumëfishtë ose plazmocitoma ndonjëherë është jashtëzakonisht e dhimbshme. Zakonisht në këtë rast përdoren qetësues efektivë. Ndonjëherë terapia me rrezatim është gjithashtu e përshtatshme në këtë rast. Në këtë rast, vatrat individuale të tumorit rrezatohen për të penguar rritjen e qelizave.

Përveç kësaj, mjeku mund të përshkruajë të ashtuquajturat bisfosfonate. Këto pengojnë resorbimin e kockave dhe kanë një efekt stabilizues në kocka. Në këtë mënyrë, numri i frakturave të kockave mund të zvogëlohet dhe të lehtësohet dhimbja. Duke qenë se niveli i kalciumit në gjak ndonjëherë bie nën vlerën normale gjatë trajtimit me bisfosfonat (hipokalcemia), mund të këshillohet marrja e kalciumit dhe vitaminës D. Ato reduktojnë rrezikun e hipokalcemisë. Ato zvogëlojnë rrezikun e hipokalcemisë.

Një dietë e veçantë zakonisht nuk kërkohet për mielomë të shumëfishtë ose plazmocitomë. Megjithatë, pas transplantimit të qelizave staminale ka kufizime, pasi trupi nuk mbrohet efektivisht nga infeksionet gjatë kësaj kohe. Prandaj, është e dobishme që individët e prekur të shmangin ushqimet që mund të jenë shumë të kontaminuara me mikrobe. Këto përfshijnë, për shembull:

Produkte të qumështit të papërpunuara dhe të freskëta
Djathë i derdhur
Mishi i papërpunuar (për shembull, mish derri i bluar ose tartar)
Peshk i papërpunuar
Fruta dhe perime të freskëta (të pa ngrohura).
Arrat, bajamet, drithërat e mbirë dhe produktet e drithërave

Informacioni gjithëpërfshirës mbi ushqimet e përshtatshme dhe të papërshtatshme dhe përgatitjen e duhur mund të merret nga personat e prekur pas transplantimit të qelizave staminale nga stafi specialist i spitalit.

Ecuria e sëmundjes dhe prognoza

Prognoza dhe jetëgjatësia në mielomë të shumëfishtë

Një shërim i plotë është i mundur vetëm në shumë pak raste të mielomës së shumëfishtë dhe plazmocitomës. Megjithatë, prognoza është përmirësuar ndjeshëm vitet e fundit për shkak të terapive të reja dhe efektive. Deri në vitet 1980, jetëgjatësia mesatare për mielomë të shumëfishtë ishte vetëm deri në dy vjet. Sot, pacientët mbijetojnë mesatarisht pesë deri në dhjetë vjet pas diagnozës.

Megjithatë, jetëgjatësia varet kryesisht nga faza e tumorit. Për shembull, shkalla e mbijetesës pesëvjeçare në fazën 1 me opsionet aktualisht të disponueshme të terapisë është 82 përqind. Kjo do të thotë se 82 për qind e të prekurve do të jetojnë të paktën pesë vjet pas diagnozës. Në fazën 2, është 62 për qind, dhe në fazën 3 është ende 40 për qind. Përveç fazës së lartë të tumorit, mosha e shtyrë dhe disa mutacione me rrezik të lartë konsiderohen si faktorë prognostikë të pafavorshëm.

Faza përfundimtare dhe shkaku i vdekjes

Në fazën përfundimtare të mielomës së shumëfishtë, qelizat tumorale tashmë janë përhapur shumë gjerësisht. Pacientët shpesh vdesin sepse nuk prodhohen mjaft qeliza të shëndetshme të gjakut në palcën e eshtrave. Kjo rezulton në një rrezik të shtuar të infeksionit. Infeksionet dhe komplikimet që rezultojnë konsiderohen shkaku më i shpeshtë i vdekjes në mielomë të shumëfishtë.

Parandalim

Meqenëse shkaku i mielomës së shumëfishtë ose plazmocitomës nuk dihet, sëmundja nuk mund të parandalohet në mënyrë specifike. Nuk ka gjithashtu një program të veçantë për zbulimin e hershëm të mielomës multiple. Prandaj, sëmundja shpesh del në pah rastësisht gjatë një ekzaminimi që është kryer për arsye të tjera.