Gamopatia monoklonale është një çrregullim hematologjik. Karakterizohet nga shfaqja e tepërt e monoklonaleve Antitrupat. Gamopatia monoklonale ndikon në funksionimin e Sistemi imunitar dhe mund të shpie në anemi, hiperkalcemia, gjak sedimentimi, hiper- ose hipogamaglobulinemia, dhe insuficienca renale, ndër simptoma të tjera.
Çfarë është gamopatia monoklonale?
Gamopatia monoklonale është një çrregullim hematologjik që ka efekte nga Sistemi imunitar. Karakteristika përcaktuese e pamjes klinike është e rritur përqendrim e monoklonale Antitrupat gjendet në të ashtuquajturën fraksion gama të proteinat in gjak serum antitrupat janë substanca në trupin e njeriut që ndihmojnë në Sistemi imunitar të njohin dhe më pas të luftojnë patogjene dhe trupat e huaj. Termi "monoklonal" i referohet origjinës së këtyre antitrupave specifikë: trupi i njeriut prodhon këtë lloj antitrupash me ndihmën e një kloni qelizor. Të gjithë klonet qelizore të një individi rrjedhin nga e njëjta qelizë, e ashtuquajtura limfocit B.
Shkaqet
Gamopatia monoklonale mund të jetë për shkak të disa shkaqeve që kanë të përbashkët që kloni kryesor i qelizave të ndryshohet. Kloni qelizor i prekur shumëzohet në mënyrë të pakontrolluar dhe në këtë mënyrë shkakton çrregullime të ndryshme fizike. Një sëmundje që mundet shpie ndaj gamopatisë monoklonale është amiloidoza AL, e cila nga ana tjetër mund të jetë për shkak të sëmundjeve të tjera si sëmundja Waldenström, MGUS ose plazmacitoma. Amiloidoza AL manifestohet si depozitime të proteinat brenda dhe jashte qelizave. Rezultati është një shumëllojshmëri e çrregullimeve të organeve funksionale dhe ndryshimeve anatomike, për shembull në formën e edemës, induracionit dhe manifestimeve të tjera patologjike. Sindroma Schnitzler gjithashtu mund shpie te gamopatia monoklonale. Sindroma Schnitzler është një sëmundje e rrallë në të cilën gamopatia monoklonale shoqërohet me urtikari kronike (urtikarie), dhe dhimbje të përbashkët. Qelizat B limfome, jo-Limfoma e Hodgkin, pyoderma gangrenosum, dhe sëmundje të tjera themelore gjithashtu mund të çojnë në gamopati monoklonale.
Simptomat, ankesat dhe shenjat
Simptoma të caktuara janë tipike të gamopatisë monoklonale; anasjelltas, prania e një, disa, madje edhe të të gjitha shenjave nuk është domosdoshmërisht për shkak të gamopatisë monoklonale: Në secilin rast, kërkohet një diagnozë individuale dhe gjithëpërfshirëse. Në shumë raste, gamopatia monoklonale çon deri te anemi, shpesh referohet si anemi. Kjo është një mungesë e të kuqes gjak pigment hemoglobinë, i cili luan një rol qendror në transportin e oksigjen. Si rezultat i anemi, simptoma të tilla si marramendje, ndjenja e dobët, vështirësia në përqendrim dhe shumë të tjerë mund të shfaqen. Përveç kësaj, në kontekstin e gamopatisë monoklonale, mund të ndodhë hiperkalcemia, e cila karakterizohet nga ngritja patologjike kalcium nivelet në gjak. Simptomat e mundshme të hiperkalcemisë së rëndë përfshijnë humbja e oreksit, të vjella, të përzier, kapsllëk, simptomat psikologjike, hipotonia e muskujve dhe të tjerët. Anomalitë në shkallën ose reagimin e sedimentimit të qelizave të gjakut (sedimentimi i gjakut) janë gjithashtu tipike. Përveç kësaj, gamopatia monoklonale mund të çojë në hiper- ose hipogamaglobulinemi, dmth., Një rritje ose ulje të konsiderueshme të plazmës së caktuar proteinat, përkatësisht globulinat gama. Globulinat gama janë gjithashtu pjesë e sistemit imunitar dhe luajnë një rol në njohjen dhe mbrojtjen e trupit kundër pushtuesve potencialisht të dëmshëm. Për më tepër, gamopatia monoklonale mund të rezultojë në insuficienca renale.
Diagnostifikimi dhe përparimi i sëmundjes
Kur vendosni një diagnozë, mjekët fillimisht fillojnë nga paraqitja e simptomave dhe kontrollojnë nëse janë të pranishme simptomat tipike të gamopatisë monoklonale. Nëse ekziston dyshimi, testet e synuara janë të mundshme. Një nga këto është imunoelektroforeza, të cilat mund të zbulojnë antitrupat përkatës në serumin e gjakut. Para kësaj, elektroforeza e proteinave të serumit përcakton proteinat e serumit të pranishme në një nivel më të përgjithshëm. Kursi i gamopatisë monoklonale mund të ndryshojë shumë, pasi sëmundja themelore luan një rol të madh në shanset e një trajtimi të suksesshëm dhe gjithashtu ndikon në ashpërsinë e pamjes klinike në përgjithësi.
komplikimet
Komplikimi kryesor i kësaj sëmundjeje është anemia e rëndë. Si rezultat, të prekurit vuajnë nga rezistenca e reduktuar dhe e rëndë lodhje. Aktivitete të caktuara të përditshme ose aktivitete sportive nuk janë më të mundshme për personin e prekur, duke rezultuar në kufizime të konsiderueshme në jetën e përditshme. Nuk është e pazakontë për problemet e gjumit dhe përqendrim çrregullimet që do të ndodhin. Ndjenja e dobësisë gjithashtu ndodh dhe mund të zvogëlojë cilësinë e jetës së pacientit. Nuk është e pazakontë që edhe pacientët të vuajnë të përzier, të vjella dhe si pasojë a humbja e oreksit. Muskujt janë degraduar dhe insuficienca renale mund të ndodhë. Pa trajtim, kjo zakonisht është fatale. Personi i prekur varet nga një dhurues veshkë or dializë në mënyrë që të vazhdojnë të mbijetojnë. Trajtimi i sëmundjes bëhet me ndihmën e rrezatimit terapi or kimioterapia. kimioterapia zakonisht çon në efekte anësore të ndryshme të pakëndshme. Sëmundja nuk është plotësisht e shërueshme në çdo rast, kështu që në disa raste jetëgjatësia e personit të prekur zvogëlohet. Dëmtimi i organet e brendshme në veçanti është shpesh e pakthyeshme dhe nuk mund të trajtohet më drejtpërdrejt.
Kur duhet të shihni një mjek?
If shëndetësor dëmtime të tilla si marramendje, dobësia e brendshme, gjendja e keqe ose një rënie në performancën mendore dhe fizike ndodhin, duhet të konsultohet një mjek. Nëse kërkesat e përditshme nuk mund të plotësohen më si zakonisht ose nëse ka ndonjë shqetësim të përqendrim dhe vëmendje, duhet të bëhet një vizitë tek mjeku. Nëse grip-si simptoma të tilla si të vjella, të përzier, zbehje, rraskapitje ose një nevojë e shtuar për gjumë, duhet të konsultohet një mjek. Nëse simptomat vazhdojnë për disa ditë ose rriten në shtrirjen dhe intensitetin, rekomandohet sqarimi mjekësor. Një sasi e zvogëluar e oksigjen në organizëm ose shqetësimi i aktivitetit të frymëmarrjes duhet t'i paraqitet një mjeku. Ekziston një rrezik i mosfunksionimit të organeve, i cili mund të çojë në një kërcënim për jetën kusht të personit të prekur. Në rast të çrregullimeve të trakti tretës, kapsllëk ose një ndjenjë e plotësisë, duhet të konsultohet një mjek. Ndryshimet në tualet, ulja e daljes së urinës ose ndryshimi i ngjyrës së urinës duhet të hetohen dhe trajtohen. Një ndjenjë e përgjithshme e sëmundjes ose rënia e mirëqenies janë shenja të tjera të parregullsisë. Nëse, përveç problemeve fizike, personi i prekur përjeton shqetësime mendore ose emocionale, një vizitë te mjeku është gjithashtu e nevojshme. Në rast të vazhdueshme ose në rritje luhatje humori, anomalitë në sjellje ose një pamje depresive, personi i prekur ka nevojë për ndihmë mjekësore, si dhe kujdes mjekësor.
Trajtimi dhe terapia
Trajtimi i gamopatisë monoklonale varet nga shkaku në secilin rast individual. Perspektiva e të suksesshme terapi mund të ndryshojnë shumë dhe nuk mund të përgjithësohen. Në rastet e amiloidozës AL për shkak të plazmacitomës ose mielomës multiple, palca e eshtrave transplantim mund të merren në konsideratë, me të cilën mjekët përpiqen të trajtojnë plazmacitomën shkakësore. Mundësitë më të zakonshme përfshijnë kimioterapia dhe rrezatimi lokal terapi, si dhe qasje të ndryshme të trajtimit të ilaçeve. Kimioterapia është gjithashtu shpesh një mundësi për qelizat B limfome. Nëse trajtimi i amiloidozës AL është i suksesshëm, jo vetëm që gamopatia monoklonale mund të përmirësohet; është gjithashtu e mundur që çrregullimet dhe ndryshimet në organet e prekura si veshkat, zemër, mëlçi, ose zorrët mund të jenë të kthyeshme. Sidoqoftë, kjo varet edhe nga rasti individual. Nëse gamopatia monoklonale është për shkak të sindromës Schnitzler, mund të konsiderohet trajtimi me antagonistë të interleukinës-1. Urtikaritë që ndodhin edhe në këtë sindromë shpesh janë të vështira për tu trajtuar; opsionet përfshijnë terapi PUVA dhe anti-inflamator josteroid droga, kjo e fundit mund të përdoret gjithashtu për nyje dhe dhimbje kockash dhe ethet e shoqëruara me sindromën Schnitzler.
Parashikimi dhe prognoza
Prognoza e gamopatisë monoklonale bazohet në formën dhe fazën e sëmundjes. igM-MGUS ofron një prognozë relativisht të dobët, në varësi të cilësdo faktorët e rrezikut. Të gjitha format mund të zhvillohen për një periudhë prej vitesh në një sëmundje të rëndë që mund të jetë fatale për pacientin. Për shembull, malinje malinje mund të ndodhin në vende të ndryshme në trup. Mundësia e ndërlikimeve serioze rritet me moshën. Jetëgjatësia është disi më e ulët se ajo e njerëzve të shëndetshëm. Ekziston rreziku që kusht do të zhvillohet në një semundje kronike që kufizon ndjeshëm jetën e përditshme të pacientit. Prognoza bëhet nga onkologu përgjegjës ose një specialist tjetër në lidhje me faktorë të tillë si figura e simptomës, forma e sëmundjes dhe mosha e pacientit. Pavarësisht nga prognoza, megjithatë, shumë pacientë mund të bëjnë një jetë relativisht pa simptoma. Kufizimet fizike zakonisht zhvillohen ngadalë dhe nuk kufizojnë ndjeshëm cilësinë e jetës së pacientit. Vetëm në rastin e sëmundjeve malinje pritet një kurs i shpejtë me një rënie progresive të mirëqenies. Forma malinje e gamopatisë monoklonale mund të jetë fatale.
Parandalim
Parandalimi specifik i gamopatisë monoklonale nuk është i mundur. Njohja dhe trajtimi i hershëm i sëmundjes shkaktare mund të parandalojë kurse të rënda dhe vë bazat për terapinë e hershme të gamopatisë monoklonale.
Ndiqe
Gamopatitë monoklonale janë zakonisht sëmundje afatgjata që shpesh kërkojnë ndjekje intensive. Ndjekja masat që duhet të merren varen nga natyra dhe rrjedha e sëmundjes individuale. Shumë raste janë limfoma me malinje të ulët, të cilat klasifikohen si limfoma jo-Hodgkin. Rrezatimi dhe kimioterapitë ende shpesh nuk çojnë në një kurim të plotë të këtyre limfomave. Sidoqoftë, simptomat mund të lehtësohen ndjeshëm, duke përmirësuar kështu cilësinë e jetës së të prekurve. Kujdesi pasues përfshin ekzaminime të rregullta për të vlerësuar pacientin kusht dhe në të njëjtën kohë të përcaktojë trajtimin e mëtejshëm. Në rast të ndonjë përkeqësimi të pacientit shëndetësor, është gjithashtu e mundur të reagoni shpejt. Edhe pas trajtimit të suksesshëm të sëmundjes, vizitat e mëtejshme te mjeku duhet të bëhen për një periudhë më të gjatë kohore, pasi përsëritjet mund të ndodhin akoma edhe pas disa vitesh. Sidoqoftë, shpesh, ndjekja gjatë gjithë jetës është e nevojshme në rastin e gamopatisë monoklonale. Kjo është veçanërisht e vërtetë nëse sëmundja nuk është më e shërueshme pas metodave konvencionale të trajtimit. Në këto raste, kujdesi pasues ka një karakter paliativ. Për shkak të rrjedhës së zgjatur të sëmundjes, të prekurit gjithashtu shumë shpesh kanë nevojë për këshillim psikologjik, ndër të tjera për të parandaluar depresion. Për shumë pacientë, psikoterapia mund të ndihmojë për të përmirësuar ndjeshëm cilësinë e jetës së tyre. Frika për rrjedhën e sëmundjes dhe vdekjen e mundshme shpesh zvogëlohen gjatë procesit.
Çfarë mund të bësh vetë
Pasqyra klinike e gamopatisë monoklonale është komplekse dhe e larmishme. Për këtë arsye, trajtimi i sëmundjes çdo ditë varet shumë nga shkaku i saj, metodat terapeutike të zgjedhura dhe simptomat e pranishme. Personat e prekur për të cilët një sëmundje malinje është shkaku i simptomave mund të drejtohen në grupe dhe organizata të vetë-ndihmës kancer. Atje, të afërmit e tyre gjithashtu mund të gjejnë ndihmë në marrëdhëniet me të sëmurin. Meqenëse trajtimi i sëmundjes themelore mund të shkaktojë një tendosje të madhe të organizmit, këshillohet të forconi sistemin imunitar. Një ekuilibruar dietë i pasur me vitamina luan një rol veçanërisht të rëndësishëm këtu. Shtesë stres, për shembull për shkak të një ngarkese të madhe pune, duhet të shmanget me çdo kusht. Në disa raste, nuk ka simptoma të një sëmundjeje pavarësisht nga prania e një gamopatie monoklonale. Këta pacientë gjithashtu mund të forcojnë mbrojtjen e tyre si një masë parandaluese. Të paktën në vitin e parë pas diagnozës fillestare, tendosje fizike dhe psikologjike stres duhet të shmanget. Kontrollet e rregullta mjekësore janë të rëndësishme. Sapo personat e prekur të vërejnë ankesa fizike, duhet të konsultohet një mjek dhe, nëse është e nevojshme, një i ri numërimi i gjakut duhet të merren. Përndryshe, në rastin e gamopatisë monoklonale, metodat alternative të shërimit gjithashtu mund të jenë të dobishme dhe të kontribuojnë në një fizik të përgjithshëm çlodhje. Ushtrimet e lehta gjithashtu mund të ndihmojnë të prekurit.
