Çfarë është sindroma Budd- Chiari?
Sindroma Budd- Chiari është emëruar pas përshkruesve të parë George Bush dhe Hans Chiari. Kjo është e rrallë mëlçi sëmundje në të cilën një mpiksje (trombozë) në venat e mëlçisë çon në një çrregullim të daljes në mëlçi. Kjo trombozë shpesh shkaktohet nga gjak dhe çrregullimet e mpiksjes. Nëse nuk trajtohet, Sindroma Budd-Chiari përfundon me vdekje brenda pak vitesh për shkak të mëlçi dështim.
Zbulimi i një Sindromi Budd- Chiari
Simptomat e sindromës Budd- Chiari janë relativisht të veçanta. Kjo varet nga mbyllja e mëlçisë venë ndodh shpejt ose ngadalë. Një sindrom akut Budd- Chiari mund të çojë në një ndjenjë të fortë presioni në pjesën e sipërme të barkut të djathtë me lodhje të rëndë.
La gjak grumbullohet në mëlçi, duke bërë që mëlçia të zmadhohet (hepatomegali). shpretkë gjithashtu mund të preken (splenomegalia). Presioni i rritur në mëlçi shkakton dëmtime në indet e mëlçisë.
Kjo mund të çojë në IND lidhës rimodelimin e mëlçisë (fibroza e mëlçisë) me një përkeqësim të funksionit të mëlçisë. Gjatë kësaj, cirroza e mëlçisë - dmth një mëlçi me ind të dëmtuar - mund të zhvillohet. Të prekurit shpesh zhvillojnë një akumulim të lëngut të barkut me një rritje të perimetrit të barkut.
Kjo quhet edhe ascite. Diagnostikimi i sindromës Budd- Chiari mund të bëhet me procedura të thjeshta. - Para së gjithash, pacienti duhet të intervistohet (= anamnezë) për të përcaktuar simptomat.
Në varësi të faktit nëse Sindroma Budd- Chiari zhvillohet shpejt ose ngadalë, klinika ndryshon. Në formën akute zakonisht ka një ndjenjë të fortë presioni në shumicën e rasteve. - Gjatë ekzaminim fizik, mund të vërehet një akumulim i lëngut të barkut (ascitet) si dhe një zgjerim i prekshëm i mëlçisë për shkak të çrregullimit të daljes venoze.
- Në rast dyshimi për sindromën Budd- Chiari, ekzaminimi Doppler përmes ultratingull është e dobishme Këtu mbyllje të mëlçisë venë dhe të rriturit gjak rrjedhin nga bajpasi anije mund të tregohet. - Funksioni i mëlçisë mund të përcaktohet me anë të a Testi i gjakut duke regjistruar transaminazat.
Si të trajtohet Sindroma Budd- Chiari
Nëse zbulohet Sindroma Budd- Chiari, trajtimi është i domosdoshëm në çdo rast. Sepse pa trajtim, dështimi i mëlçisë dhe vdekja mund të rezultojë nga dëmtimi i mëlçisë. Trajtimi synon rikthimin e furnizimit me gjak të mëlçisë.
Në varësi të shkallës së çrregullimit të daljes, mund të konsiderohen terapi të ndryshme. Nëse hepatike venë mbyllet nga a mpiksje të gjakut (trombozë), gjaku mund të hollohet me ilaçe për të liruar trombin. Nëse Sindroma Budd- Chiari është kronike, pacienti duhet të marrë hollues të gjakut përgjithmonë për të parandaluar më tej mpiksje të gjakut formimi.
Nëse trajtimi me ilaçe nuk siguron furnizim të mjaftueshëm me gjak të mëlçisë, vena e bllokuar e mëlçisë mund të rikualifikohet. Një tjetër opsion terapeutik është krijimi i një TIP (shunt portosistemik transhegular intrahepatik). Kjo krijon një lidhje të vogël midis venës hepatike dhe venës portal, e cila çon gjakun në mëlçi.
Kjo ka për qëllim të ndihmojë në parandalimin e grumbullimit të gjakut në mëlçi, por për ta lejuar atë të vazhdojë deri në zemër përmes një qarku të shkurtër të krijuar. Edhe nëse kjo është e pasuksesshme dhe procedurat kirurgjikale nuk ndihmojnë, transplantimi i mëlçisë duhet të konsiderohet si opsioni i fundit terapeutik. Në varësi të lëngjeve të barkut që ka pacienti me Sindromën Budd- Chiari, trajtimi mund të ndryshojë.
Vetëm sasi të vogla të lëngut të barkut mund të nxirren nga trupi duke marrë ilaçe nga grupi i diuretikët. Pra, terapia me ilaçe për lehtësimin e barkut zakonisht nuk është e mjaftueshme. Si një mundësi e mëtejshme e terapisë, lëngu i barkut mund të shpohet. Kjo është një procedurë relativisht e vogël, por është disi invazive (ndërhyn në trup). Nëse lëngu i ri i barkut po formohet vazhdimisht, disa birë të lëngut të barkut janë të nevojshme.
Të gjithë artikujt në këtë seri:
