Sëmundja e Cushing: Përkufizimi, Simptomat, Terapia

Vështrim i shkurtër

  • Simptomat: Shpërndarja e ndryshuar e yndyrës, obeziteti trunkal, “fytyra e hënës”, nga ana tjetër gjymtyrë relativisht të holla, dobësi muskulore, atrofi e kockave, ndjeshmëri e shtuar ndaj infeksioneve, tek gratë: lëkura e papastër, shenja maskulinizimi (p.sh. qime të forta të fytyrës)
  • Kursi i sëmundjes dhe prognoza: Varet nga shkaku, trajtimi dhe kohëzgjatja e sëmundjes; trajtimi shpesh i suksesshëm i mundshëm, rreziku i sëmundjeve dytësore si diabeti mellitus, presioni i lartë i gjakut, sëmundjet kardiovaskulare
  • Ekzaminimet dhe diagnoza: Analiza të ndryshme laboratorike, procedura imazherike (MRI) nëse është e nevojshme, ekzaminim me ultratinguj.
  • Trajtimi: Në varësi të shkakut, heqja e tumorit nxitës me operacion, rrezatim, mjekim, rrallë heqje e gjëndrave mbiveshkore.
  • Parandalimi: Asnjë parandalim specifik, ekzaminim i rregullt kontrolli nëse merrni glukokortikoid, nuk ka përdorim abuziv të steroideve

Çfarë është sëmundja e Cushing?

Që kortizoli të prodhohet në korteksin adrenal, duhet të stimulohet nga një hormon tjetër: hormoni adrenokortikotrop (ACTH ose kortikotropina). ACTH prodhohet në gjëndrrën e hipofizës. Në sëmundjen e Cushing-ut, shpesh ka shumë ACTH që qarkullon në qarkullimin e gjakut, duke rezultuar në atë që quhet hiperkortizolizëm i varur nga ACTH.

Nëse sëmundja e Cushing-ut shfaqet vetë në trup, ajo llogaritet në të ashtuquajturat forma endogjene të hiperkortizolizmit (endogjen = nga brenda). Kjo do të thotë se vetë trupi prodhon shumë ACTH dhe rrjedhimisht kortizol. Në të kundërt, sindroma ekzogjene e Cushing (e shkaktuar nga jashtë) ndodh kur njerëzit marrin glukokortikoidë ose ACTH për një periudhë të gjatë kohore.

Cilat janë simptomat e sëmundjes së Cushing?

Simptomat e mëposhtme janë tipike për sëmundjen e Cushing:

  • Rishpërndarja e depozitave dhjamore: Yndyra ruhet veçanërisht në trung (“obeziteti trunkal”) dhe në fytyrë. Prandaj, pacientët kanë një të ashtuquajtur "fytyrë me hënë të plotë" dhe një "qafë demi", por krahë dhe këmbë relativisht të holla.
  • Humbja e forcës: Masa muskulore zvogëlohet (miopatia) dhe kockat bëhen të brishta (osteoporoza).
  • tension të lartë
  • Nivele të ngritura të sheqerit në gjak
  • Ndryshime vija, të kuqërremta të lëkurës (strija, striae rubrae), veçanërisht në pjesën e sipërme të krahëve dhe kofshëve dhe në krahët
  • Lëkurë e hollë si letër pergamene ku shfaqen ndonjëherë plagë të hapura (ulçera).

Përveç kësaj, gratë me sëmundjen e Cushing përjetojnë simptoma të tilla si në vijim, të cilat janë për shkak të një tepricë të hormoneve mashkullore:

  • Çrregullimet e ciklit
  • Maskulinizimi (virilizimi): Gratë marrin një zë më të thellë, përmasat e trupit mashkullor ose klitorisi i tyre rritet.

Përveç kësaj, disa pacientë me sëmundjen e Cushing zhvillojnë simptoma psikologjike, për shembull depresion. Fëmijët me sëmundjen e Cushing-ut kanë më shumë gjasa të kenë ngecje në rritje.

Cila është jetëgjatësia në sëmundjen e Cushing?

Për shkak të shumë efekteve të ndryshme të kortizolit në trup, në disa raste ndodhin komplikime të ndryshme gjatë rrjedhës së sëmundjes së Cushing. Këto përfshijnë frakturat e kockave, sulmet në zemër dhe goditjet në tru.

Cilat janë shkaqet e sëmundjes Cushing?

Shkaku kryesor i sëmundjes së Cushing në 80 për qind të rasteve është mikroadenoma e gjëndrrës së hipofizës. Një mikroadenoma është një tumor i vogël, në shumicën e rasteve beninje. Në trupin e shëndetshëm, ekzistojnë qarqe rregullatore që kontrollojnë sasinë e hormoneve të prodhuara. Një mikroadenoma nuk i nënshtrohet këtij qarku rregullator. Prandaj, sasia e hormoneve në trup i kalon sasitë e nevojshme.

Përveç mikroadenomës, ka edhe shkaqe të tjera të sëmundjes së Cushing.

Në disa raste, ekziston një mosfunksionim i hipotalamusit. Kortikoliberina (CRH) prodhohet në këtë zonë të trurit. Ky hormon stimulon prodhimin e ACTH në gjëndrën e hipofizës. Sasitë e tepërta të kortikoliberinës nga hipotalamusi shkaktojnë rritje të prodhimit të ACTH në gjëndrën e hipofizës, e cila përfundimisht çon në mbiprodhim të kortizolit në korteksin mbiveshkore.

Nëse dyshohet për sëmundjen e Cushing, mjeku juaj i familjes do t'ju referojë tek një specialist i endokrinologjisë. Ky është një specialist për çrregullimet e metabolizmit dhe ekuilibrit hormonal. Së pari, ai do t'ju pyesë në detaje për historinë tuaj mjekësore. Ndër të tjera ai do të bëjë pyetjet e mëposhtme:

  • A keni shtuar peshë?
  • A kanë ndryshuar përmasat e trupit tuaj?
  • Keni dhimbje muskujsh apo kockash?
  • Ftohesh më shpesh?

Sëmundja e Cushing: teste laboratorike

Gjaku juaj do të testohet në laborator për vlera të ndryshme që janë tregues të sëmundjes së Cushing. Këto përfshijnë sasinë e kortizolit në gjakun tuaj, nivelet e glukozës në gjak, përqendrimin e kolesterolit, numrin e qelizave imune dhe përqendrimin e elektroliteve (veçanërisht kripërat e gjakut, natriumit dhe kaliumit).

Sëmundja e Cushing: teste specifike

Për më tepër, kryhet i ashtuquajturi test i frenimit të deksametazonit. Pacientit i jepet dexamethasone (një glukokortikoid si kortizoli) në mbrëmje para se të shkojë në shtrat. Të nesërmen në mëngjes, niveli endogjen i kortizolit në gjak duhet të kishte rënë. Kështu vërteton mjeku që nuk ka hiperkortizolizëm.

Për të dalluar format e ndryshme të hiperkortizolizmit, tani përcaktohet sasia e ACTH në gjak. Nëse është e lartë, ka hiperkortizolizëm të varur nga ACTH, siç është rasti në sëmundjen e Cushing.

Sëmundja e Cushing-ut: Diagnostifikimi i imazhit

Një rezonancë magnetike (MRI) e kokës kryhet nga radiologu. Tumoret e hipofizës së përparme mund të zbulohen në imazhin MRI. Kjo nuk është gjithmonë e suksesshme sepse tumoret ndonjëherë janë shumë të vogla.

Sëmundja e Cushing: Sëmundje të tjera me simptoma të ngjashme.

Mjeku juaj do të duhet të diferencojë sëmundjen e Cushing nga kushtet dhe shkaktarët e tjerë që shkaktojnë simptoma dhe gjetje të ngjashme. Kjo perfshin:

  • Marrja e kontraceptivëve hormonalë (“pilula kontraceptive”).
  • Marrja e steroideve si kortizoni ose hormonet seksuale (pa urdhër të mjekut)
  • Sindroma metabolike (pamja klinike e përbërë nga obeziteti, presioni i lartë i gjakut dhe nivelet e larta të lipideve në gjak)
  • Tumoret e korteksit adrenal
  • Osteoporoza (humbja e kockave)

Si mund të trajtohet sëmundja e Cushing?

Nëse një mikroadenoma në gjëndrën e hipofizës është shkaku i sëmundjes së Cushing-ut, ajo hiqet me kirurgji. Për ta bërë këtë, neurokirurgët fitojnë akses në gjëndrrën e hipofizës përmes hundës ose përmes kockës sfenoidale (një kockë në bazën e kafkës). Pas operacionit, kortizoli duhet të administrohet artificialisht për një kohë të shkurtër.

Përveç kësaj, rrezatimi i gjëndrrës së hipofizës është një mundësi për të trajtuar sëmundjen e Cushing. Në këtë mënyrë, mikroadenoma shkatërrohet. Rrallëherë është e nevojshme të hiqen kirurgjikisht të dyja gjëndrat mbiveshkore (adrenalektomia). Ky opsion nuk është një terapi shkaktare dhe rrallë zgjidhet kur opsionet e tjera të trajtimit kanë dështuar.

Më pas, pacientët duhet të zëvendësojnë artificialisht kortizolin dhe kortikoidet minerale, të cilat prodhohen gjithashtu në korteksin mbiveshkore, me ilaçe për pjesën tjetër të jetës së tyre.

Meqenëse nuk ka parandalim për shumicën e shkaqeve të sëmundjes së Cushing, siç janë tumoret e hipofizës, sëmundja nuk mund të parandalohet me ndonjë masë të veçantë.

Në përgjithësi, ju nuk duhet të merrni glukokortikoidet ose steroidet (siç janë të abuzuara për ndërtimin e muskujve) vetë pa arsye mjekësore ose pa recetën e mjekut.