Granulomatoza eozinofile me poliangjiit: Klasifikimi

Fazat e aktivitetit të shoqëruara nga ANCA vaskulitidet (AAV) - përkufizimi i EUVAS.

Faza e veprimtarisë Përcaktim
Faza e lokalizuar Trakti i sipërm dhe / ose i poshtëm i frymëmarrjes pa shfaqje sistemike, pa simptoma B, jo organ-kërcënuese1
Faza e hershme sistematike E gjithë përfshirja e organeve është e mundur, jo kërcënuese për jetën ose organe2
Faza e përgjithësimit Përfshirja renale (veshkë përfshirja) ose manifestim tjetër organik-kërcënues (serum kreatinina <500 μmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Faza e rëndë, e kërcënimit jetësor të përgjithësimit Dështimi i veshkave ose dështimi i organeve të tjera (kreatinina > 500 μmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Faza zjarrduruese Sëmundje progresive, rezistente ndaj terapisë standarde (glukokortikoide, ciklofosfamide)

Legjendë

  • 1ANCA shpesh negativ
  • 2ANCA negative ose pozitive
  • 3ANCA pothuajse gjithmonë pozitive

Simptomatologjia B

  • Të pashpjegueshme, këmbëngulëse ose të përsëritura ethe (> 38 ° C).
  • Djersitje natën (të lagura qime, veshje gjumi të njomura).
  • Humbje e padëshiruar e peshës (> 10% përqind e peshës trupore brenda 6 muajve).

Granulomatoza eozinofile me poliangjiit (EGPA), më parë sindroma Churg-Strauss (CSS), mund të klasifikohet sipas kritereve ACR *:

Astma bronkiale (> 90% e rasteve).
Infiltrate pulmonare jo të fiksuara në studimin e imazhit.
Patologjike sinuset paranazale/sinusit (sinusit).
Mono dhe polineuropatitë (sëmundjet e sistemit nervor periferik)
Gjak eozinofilia (> 10% në diferenciale numërimi i gjakut).
Provat e eozinofilisë ekstravaskulare (nga biopsi (mostra e indeve)).

Nëse ekzistojnë 4 nga 6 kriteret, një diagnozë e granulomatoza eozinofile me poliangjiit (EGPA), më parë sindroma Churg-Strauss (CSS), mund të bëhet.

* Kolegji Amerikan i Reumatologjisë (ACR)