Fazat e aktivitetit të shoqëruara nga ANCA vaskulitidet (AAV) - përkufizimi i EUVAS.
Faza e veprimtarisë | Përcaktim |
Faza e lokalizuar | Trakti i sipërm dhe / ose i poshtëm i frymëmarrjes pa shfaqje sistemike, pa simptoma B, jo organ-kërcënuese1 |
Faza e hershme sistematike | E gjithë përfshirja e organeve është e mundur, jo kërcënuese për jetën ose organe2 |
Faza e përgjithësimit | Përfshirja renale (veshkë përfshirja) ose manifestim tjetër organik-kërcënues (serum kreatinina <500 μmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Faza e rëndë, e kërcënimit jetësor të përgjithësimit | Dështimi i veshkave ose dështimi i organeve të tjera (kreatinina > 500 μmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Faza zjarrduruese | Sëmundje progresive, rezistente ndaj terapisë standarde (glukokortikoide, ciklofosfamide) |
Legjendë
- 1ANCA shpesh negativ
- 2ANCA negative ose pozitive
- 3ANCA pothuajse gjithmonë pozitive
Simptomatologjia B
- Të pashpjegueshme, këmbëngulëse ose të përsëritura ethe (> 38 ° C).
- Djersitje natën (të lagura qime, veshje gjumi të njomura).
- Humbje e padëshiruar e peshës (> 10% përqind e peshës trupore brenda 6 muajve).
Granulomatoza eozinofile me poliangjiit (EGPA), më parë sindroma Churg-Strauss (CSS), mund të klasifikohet sipas kritereve ACR *:
Astma bronkiale (> 90% e rasteve). |
Infiltrate pulmonare jo të fiksuara në studimin e imazhit. |
Patologjike sinuset paranazale/sinusit (sinusit). |
Mono dhe polineuropatitë (sëmundjet e sistemit nervor periferik) |
Gjak eozinofilia (> 10% në diferenciale numërimi i gjakut). |
Provat e eozinofilisë ekstravaskulare (nga biopsi (mostra e indeve)). |
Nëse ekzistojnë 4 nga 6 kriteret, një diagnozë e granulomatoza eozinofile me poliangjiit (EGPA), më parë sindroma Churg-Strauss (CSS), mund të bëhet.
* Kolegji Amerikan i Reumatologjisë (ACR)