Trajtimi i angioedemës trashëguese
Essentialshtë thelbësore të kihet parasysh se angioedemë e trashëgueshme është një sëmundje potencialisht e rrezikshme për jetën, pasi ënjtja e rrugëve të frymëmarrjes pa marrë masa adekuate mund të çojë në vdekje të shpejtë nga mbytja. Prandaj, është thelbësore që pajisja e pacientit me një kartë identiteti urgjence, e cila duhet të mbahet me vete në çdo kohë. Për më tepër, pacientët dhe të afërmit e tyre duhet të informohen në detaje për simptomat e mundshme dhe masat që duhen marrë në një rast akut.
Në shumicën e rasteve, rekomandohet trajtimi fillestar në një qendër të specializuar trajtimi. Trajtimi i ënjtjes në raste akute nuk është gjithmonë i nevojshëm. Swnjtjet e lehta në zonën e duarve dhe këmbëve, për shembull, nuk kërkojnë domosdoshmërisht trajtim për sa kohë që nuk shqetësojnë personin e prekur.
Sulmet gastrointestinale gjithashtu nuk kanë nevojë domosdoshmërisht për trajtim. Për sulme të moderuara, administrimi oral i një ilaçi antispasmodik siç është Buscopan ® mund të jetë i mjaftueshëm. Sidoqoftë, në disa raste, simptomat e kolikizmit janë aq të dhimbshme sa është i nevojshëm trajtimi specifik.
Në raste akute, administrohet një koncentrat i ashtuquajtur C1-INH. Këta janë frenues të një faktori të caktuar (C1) të Sistemi imunitar, e cila mund të zvogëlojë ënjtjen. Përqendrimi duhet të administrohet përmes një aksesi venoz, i cili gjithashtu mund të kryhet në mënyrë të pavarur përmes trajnimit.
Përndryshe, agjenti Icatiband është në dispozicion. Isshtë e ashtuquajtura bradikinin antagonist që mund të injektohet nën lëkurë dhe pengon hormonin vazodilatues të bradikininës. Pacientët me ënjtje të gojë, fyt ose laring konsiderohen urgjente dhe duhet të pranohen menjëherë në spital.
Në raste të tilla, intubation mund të jetë e nevojshme për të siguruar rrugët e frymëmarrjes. Nëse më shumë se 12 sulme në vit ndodhin ende përkundër terapisë adekuate, duhet të merret parasysh një masë profilaktike (parandaluese). Për këtë qëllim, androgens të tilla si danazol, oxandrolone dhe stanazolol mund të konsiderohen, por ato nuk janë të aprovuara në Gjermani për trajtimin e angioedemë e trashëgueshme për shkak të efekteve të tyre anësore të shumta.
Një ilaç tjetër për profilaksinë afatgjatë është acidi tranexamik, i cili është antifibrinolitik, dmth kundërvepron me shpërbërjen e gjak mpiksjet. Një efekt i mundshëm anësor është pra formimi i gjak mpiksjet (trombozat). Trajtimi afatgjatë me koncentrat C1-INH është gjithashtu një qasje e mundshme terapeutike.
