Hephaestin: Funksioni & Sëmundjet

Enzima janë biologjike gjigande Molekulat e dhe janë përgjegjës për përshpejtimin e reaksioneve kimike në trup. Pothuajse te gjitha Enzimat janë gjithashtu të proteinat, këto janë proteina të cilat përbëhen nga aminoacidet. Hefestina është një enzimë e caeruloplasmin, pra pjesë e një proteine ​​plazmatike, e cila është më e bollshme gjak proteina.

Çfarë është hefestina?

Hephaestin (i quajtur edhe HEPH si një gjen) është një enzimë homologe, kjo do të thotë se ka të njëjtën origjinë filogjenetike si e tjera Enzimat në trup. Origjina është nga e ashtuquajtura caeruloplasmin, një proteinë membranore: këto janë proteinat që janë të lidhura me biomembranat, kështu që hefestina gjendet në gojë të reja, një super strehë e kafshëve të indeve. Për më tepër, proteina u emërua nga zbuluesi i saj, CD Vulpe, sipas perëndisë Greke Hephaistos, që do të thotë afërsisht "farkëtar". Sipas mitologjisë greke, Hephaistos ishte perëndia e zjarrit, një nga dymbëdhjetë hyjnitë olimpike dhe ishte përgjegjës për të gjitha përpunimet e metaleve. Hefestina është një proteinë njerëzore dhe ka 1136 aminoacidet. Ajo ka një strukturë dytësore ndaj kuaternarit dhe është monomere, që do të thotë se Molekulat e e proteinave janë reaktive dhe mund të bashkohen së bashku për të formuar polimere të degëzuar, monomere të shumëfishtë të lidhur së bashku. Ai gjithashtu ka dy izoforma: Këto janë Molekulat e që janë identikë në përbërje por të ndryshëm në strukturë.

Funksioni, efekti dhe detyrat për trupin dhe shëndetin

Hephaestin proteinat gjenden në substancë spongiosa (shkurt spongiosa). Kocka kanceloze është një formë e indit kockor që ndodhet brenda kockës. Brendësia e kockave ka një qëndrueshmëri sfungjerore dhe përbëhet nga zile të kockave; zgavra e tyre gjithashtu përmban palca e eshtrave. Kocka e majme në rrafsh kockat quhet diploë. Particularlyshtë veçanërisht e zakonshme në enterocitet e zorrë e hollë, të cilat janë qeliza të epiteli dhe formojnë mukozës të zorrës së hollë, duke rreshtuar lumenin (diametri i një zgavre) të zorrës së hollë. Hephaestin është përgjegjës për transportin e hekur: Hekuri importohet në proteinën e membranës, ku më pas oksidohet. Kjo do të thotë se hekur kombinon me oksigjen, kështu që përgatit hekurin për eksport. Ajo eksportohet pas oksidimit në ferroportin, gjithashtu një proteinë membranore e përbërë nga 551 aminoacidet. Kur hekur oksidohet, ai e shndërron hekurin me dy protone në një molekulë hekuri me tre protone. Kështu, hephestin është një pjesë aktive në metabolizmin e hekurit. Metabolizmi i hekurit është përvetësim, shpërndarje dhe sekretimi i hekurit në organizmin njerëzor. Edhe e tëra metabolizmi i energjisë në trup është i varur nga hekuri, kjo e bën hepestin si një pjesë të metabolizmin e hekurit e domosdoshme në trupin e njeriut. erythropoietin është përgjegjës për rregullimin e hefestinës (gjithashtu në metabolizmin e hekurit): është një hormon proteina përgjegjës për formimin e të kuqes gjak qelizat. Ajo është gjithashtu përgjegjëse për shprehjen e hefestinës në duodenum, një pjesë e zorrë e hollë më afër stomak.

Formimi, ndodhja, vetitë dhe nivelet optimale

Proteina hefestinë gjendet në gjoks, zorrë dhe në gjëndrat e kockave të trupit të njeriut. Gjendet gjithashtu në të ashtuquajturën fibroblast: Këto janë qeliza lëvizëse që gjenden te njeriu IND lidhës që bëhen të palëvizshëm pasi të jenë pjekur në fibrocite. Hephaestin përbëhet nga 1136 amino acide, një klasë e përbërjeve organike që kanë të paktën një grup karboksil (COOH-) dhe një grup amino (-NH2). Ajo ka një molekulare masë prej rreth 130 kDa (dalton): kjo është një njësi e masës molekulare dhe pjesa e dymbëdhjetë e masës së një karbon atom. Hephestin më tej i përket familjes homologe të ferroxidase, gjithashtu një enzimë që përshpejton oksidimin e hekurit II në hekur III. Meqenëse hefestina është një pjesë thelbësore e transportit të hekurit në trupin e njeriut, nivelet optimale të proteinave të membranës varen nga nivelet e hekurit. Një i rritur mashkull i rritur ka rreth 4240 mg hekur (pra rreth 4-5 g) në organizëm. Sidoqoftë, nëse një person posedon një sasi të rritur hekuri, kjo mund t'i atribuohet aktivitetit të ulët të hefestinës.

Sëmundjet dhe çrregullimet

Një aktivitet veçanërisht i ulët i hefestinës dhe kështu një rritje përqendrim prej hekuri në trup mund shpie ndaj sëmundjeve të tilla si Sëmundja e Parkinson-it.Rritur kancer faza në qelizat e zorrëve mund t'i atribuohet gjithashtu rritjes së marrjes së hekurit dhe aktivitetit të ulët të hefestinës. Një eksperiment një herë tregoi se minjtë që ushqeheshin me një sasi të rritur hekuri kishin rritur shprehjen e caeruloplasminës dhe ferroportinës, por jo të hefestinës. Minjtë që nuk kishin as caeruloplasmin as hephaestin në organizmin e tyre shfaqën veçanërisht shumë simptoma të degjenerim makular. Degjenerim makular është një sëmundje e retinës që prek veçanërisht njolla e verdhe, një zonë në sy e vendosur posaçërisht në pjesën qendrore të retinës. Degjenerim makular mund shpie në një rënie të mprehtësisë vizuale për shkak të humbjes së funksionit të "pikës së shikimit më të mprehtë" dhe, në shumë raste të rënda, për të dëmtimi i shikimit dhe verbëri.