Hipertensioni pulmonar: Shkaqet

Patogjeneza (zhvillimi i sëmundjes)

Shkaku i fillores hipertension pulmonar (PH; hipertensioni pulmonar) është i panjohur. PH në të majtë zemër sëmundja (grupi 2) përfaqëson formën më të zakonshme të PH, që përbën deri në 50% të të gjitha rasteve. PH për shkak të sëmundjes pulmonare dhe / ose hipoksisë (grupi 3) përfaqëson grupin e dytë më të madh PH numerikisht (afërsisht 30-45%).

Etiologjia (Shkaqet)

Shkaqet biografike

• Barra gjenetike:> 80% e familjes familjare dhe> 25% e PAH sporadike mund të identifikohen mutacionet / fshirjet e gjenit receptor 2 të proteinave morfogjenetike të kockave (BMPR2) dhe 9 gjeneve të tjerë në rrugën e tij të sinjalizimit; ALK1, mutacione endoglinike (me dhe pa telangiektazi të trashëguar hemorragjike)
  • Sëmundjet gjenetike
    • Sëmundjet e ruajtjes së glikogjenit - grup sëmundjesh me trashëgimi autosomike dominante dhe autosomale recesive në të cilën glukogjeni i ruajtur në indet e trupit nuk mund të degradohet ose shndërrohet në glukozë, ose vetëm në mënyrë jo të plotë.
    • Sëmundja Gaucher - sëmundje gjenetike me trashëgimi autosomale recesive; sëmundja e ruajtjes së lipideve për shkak të defektit të enzimës beta-glukocerebrosidase, e cila çon në ruajtjen e cerebrosideve, veçanërisht në kockat e shpretkës dhe palcës
    • Neurofibromatosis - sëmundje gjenetike me trashëgimi autosomike dominante; i përket fakomatozave (sëmundjet e lëkurës dhe sistemit nervor); dallohen tre forma gjenetikisht të ndryshme:
      • Neurofibromatoza e tipit 1 (sëmundja von Recklinghausen) - pacientët zhvillojnë neurofibroma të shumëfishta (tumore nervore) gjatë pubertetit, të cilat shpesh ndodhin në lëkurë, por gjithashtu ndodhin në sistemin nervor, orbita (gropa e syve), trakti gastrointestinal (trakti gastrointestinal) dhe retroperitoneumi ( hapësira e vendosur prapa peritoneumit në pjesën e pasme drejt shpinës); Tipike është paraqitja e njollave kafe-au-lait (makulet kafe të lehta) dhe neoplazmat e shumta beninje (beninje)
      • [Neurofibromatoza tip 2 - karakteristikë është prania e dypalëshe (bilaterale) neuroma akustike (schwannoma vestibulare) dhe multiple meningiomat (tumoret meningeale).
      • Schwannomatosis - sindromi i trashëguar i tumorit]
    • Qelizë siklet anemi (mjek.: drepanocitozë; gjithashtu qelizë drapër anemi, anemi qelizore drapër) - çrregullim gjenetik me ndikim të trashëgimisë autosomale recesive eritrocitet (e kuqe gjak qelizat); bën pjesë në grupin e hemoglobinopative (çrregullime të hemoglobinë; formimi i një hemoglobine të parregullt të quajtur hemoglobinë e qelizës drapër, HbS).

dytësor hipertension pulmonar mund të jetë për shkak të kushteve të mëposhtme. Shkaqet biografike

• Barra gjenetike
  • Sëmundjet gjenetike (Shiko lart).

Shkaqet e sjelljes

• Përdorimi i drogës
  • amfetaminat (simpatomimetik indirekt).

Shkaqet e lidhura me sëmundjen

Keqformimet kongjenitale, deformimet dhe anomalitë kromozomale (Q00-Q99).

• Vitia kongjenitale (e lindur zemër defektet) [fëmijëri më e zakonshme].

Sistemi i frymëmarrjes (J00-J99)

• Astma bronkiale
• Sëmundje kronike obstruktive e mushkërive (COPD)
• Sëmundje intersticiale e mushkërive
• Emfizema pulmonare - kusht në të cilën ka ajër të shtuar në mushkëri. Sidoqoftë, zona e shkëmbimit të gazit është zvogëluar. Arsyeja për këtë është shkatërrimi i parenkimës (gjatë indeve).
• Fibroza pulmonare - IND lidhës rimodelimin e mushkërive, e cila çon në shkatërrimin e gjatë struktura.

Kushte të caktuara me origjinë në periudhën perinatale (P00-P96).

• Arterial pulmonar i vazhdueshëm hipertensionit të të porsalindurit.

Gjak, organet hematopoietike - Sistemi imunitar (D50-D90).

• sarkoidosis (sinonimet: sëmundja e Boeck; sëmundja e Schaumann-Besnier) - sëmundje sistemike e IND lidhës me granuloma formimi (lëkurë, mushkëritë, dhe limfë nyjet).
• Qelizë siklet anemi (mjek.: Drepanocitoza; gjithashtu anemia e qelizave drapër, anemia e qelizave drapër) (shih më poshtë "Sëmundjet gjenetike").

Sëmundjet endokrine, ushqyese dhe metabolike (E00-E90).

• Çrregullime të tiroides, të paspecifikuara

Sistemi kardiovaskular (I00-I99)

• Sëmundje e zemrës së majtë, e paspecifikuar
• Emboli pulmonare-pengesë e pjesshme (e pjesshme) ose e plotë e arteries pulmonare
• Tromboembolia kronike - kronike mbyllje të mushkërive anije nga trombi (gjak mpiksjet).
• Hipertensioni arterial pulmonar familjar
• Arterial pulmonar idiopatik hipertensionit (PAH) - formë e sëmundjes shkaku i së cilës është i panjohur [fëmijëri më e zakonshme].
• Mitral /valvula aortale defekt, i paspecifikuar.
• Sëmundja veno-okluzive pulmonare (PVOD) dhe / ose pulmonare kapilar hemangiomatoza (PCH).

Sëmundjet infektive dhe parazitare (A00-B99).

• schistosomiasis - sëmundja e krimbave (sëmundje infektive tropikale) e shkaktuar nga trematodat (krimbat thithës) të gjinisë Schistosoma (çifte çifte).
• Infeksioni HIV / AIDS

Mëlçia, fshikëza e tëmthit dhe biliare kanalet - Pankreasi (pankreasi) (K70-K77; K80-K87).

• Hipertensioni portal (hipertensioni portal; hipertensioni portal) - lartësia e tensioni i gjakut për shkak të mëlçi sëmundje të tilla si cirroza.

Sistemi musculoskeletal dhe IND lidhës (M00-M99).

• Kolagjenozat (grupi i sëmundjeve të indit lidhës të shkaktuara nga proceset autoimune) - sistemik lupus erythematosus (SLE), polimioziti (PM) ose dermatomioziti (DM), Sindroma e Sjögren (Sj), scleroderma (SSc), dhe sindroma Sharp (“sëmundje e përzier e indit lidhor”, MCTD).
• Vaskulitidet - sëmundjet inflamatore reumatike të karakterizuara nga tendenca e inflamacionit të gjakut (kryesisht) arterial anije.

Neoplazmat - sëmundjet e tumorit (C00-D48).

• Karcinoma bronkiale (kanceri i mushkërive)
• Histiocitoza e qelizave histiocitoze / Langerhans (shkurtesa: LCH; më parë: histiocitoza X; ang. Histiocitoza X, histiocitoza qelizore langerhans) - sëmundje sistemike me përhapje të qelizave Langerhans në indet e ndryshme (skelet 80% të rasteve; lëkurë % 35, hipofizë gjëndër (gjëndrra e hipofizës) 25%, gjatë dhe mëlçi 15-20%); në raste të rralla, mund të ndodhin edhe shenja neurodegjenerative; në 5-50% të rasteve, diabet insipidus (shqetësim i lidhur me mungesën e hormoneve në hidrogjen metabolizmi, duke çuar në sekretim jashtëzakonisht të lartë të urinës) ndodh kur hipofizë gjëndër është prekur; sëmundja ndodh e shpërndarë ("shpërndarë në të gjithë trupin ose në rajone të caktuara të trupit") shpesh tek fëmijët midis moshës 1-15 vjeç, më rrallë tek të rriturit, këtu kryesisht me një dashuri të izoluar pulmonare (afeksion i mushkërive); prevalenca (frekuenca e sëmundjes) rreth. 1-2 për 100,000 banorë
• Limfangiomatoza - gjendje e rrallë e sëmundjes e karakterizuar nga përhapje difuze e limfatike anije. Kjo mund të ndikojë në organet e brendshme, kockat, indet e buta dhe lëkurën
• Çrregullimet mieloproliferative
• pulmonar kapilar hemangiomatoza (PCH) - shfaqja e tumoreve të shumta vaskulare beninje.

Psikika - Sistemi nervor (F00-F99; G00-G99).

• Sindroma e apnesë së gjumit - çrregullimi i gjumit lidhur me gërhitës dhe bën pauza brenda frymëmarrje.

Sistemi gjenitourinar (veshkat, trakti urinar - organet seksuale) (N00-N99).

• Kronik dështimi i veshkave me hemodializë (larja e gjakut).

Plagosje, helmim dhe pasoja të tjera të shkaqeve të jashtme (S00-T98).

• Sëmundja kronike e lartësisë

Mjekim

• Shtypës të oreksit, të paspecifikuar
• Diazoksidi (neonatologjia / mësimi i të porsalindurit dhe sëmundjet e tij për të trajtuar hipoglikeminë / hipoglikeminë) - mund të shkaktojë hipertension pulmonar në raste të izoluara te foshnjat
• Droga dhe substancat që mund të nxisin PAH (rregulluar nga potenciali i rrezikut):
  • Safe: aminoreks, fenfluramina, dexfenfluramine, vaj canola (farë rapese), benfluoreks.
  • Me gjasë: amfetaminat, L-triptofan, metamfetaminat.
  • E mundshme: kokainë, norephedrine, Wort St. John's, kimioterapi, frenues selektiv të rimarrjes së serotoninës (SSRI), pergolid
  • Nuk ka gjasa: kontraceptivë oralë, estrogjen, cigare pirje duhani.
• Medikamente që mund të shkaktojnë sëmundje intersticiale të mushkërive (DILD):
  • Antibiotikët dhe fungicide: amfoterina B, izoniazid, nitrofurantoinë, sulfasalazinë.
  • Anti-inflamator droga: Acidi acetilsalicilik (SI NJE), etanercept, flori, metotreksat, anti-inflamator josteroide droga (NSAIDs), penicilaminë.
  • Biologjikë: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, bllokues të faktorit të nekrozës tumorale (TNF), infliximab
  • Kardiovaskular droga: Frenuesit e ACE, amiodaroni, derivatet e kumarinës, bllokuesit beta, flekainid, hidroklorotiazid (HCT), prokainamid, statin, tokainid.
  • imunosupresantët dhe agjentë kimioterapeutikë: azathioprine, BCNU, bleomicinë, bortezomib, busulfan, karmustina, klorambucil, ciklosfamamide, citarabinë, deferoksaminë, doketaksel, doksorubicinë, erlotinib, etopozid, fludarabinë, Flutamid, Gefitinib, gemcitabine, Hidroksiurea, imatinib, interferon, Lomustine, melfalan, Methotrexate, Metil-CCNU, Mitomicina-C, paklitaksel, Prokarbazinë, Thalidomid, vinblastine.
  • Varia: bromokriptinë, karbamazepinë, kabergolid, metizergid, penicillaminë, fenitoina, sirolimus (rapamicinë).

Shkaqe të tjera

• Kompresimi i enëve pulmonare - nga tumoret, trupat e huaj, parazitët, etj.
• Gjendja pas splenektomisë (heqja e shpretkë).