Në neurologji, sindroma e gjahut tolosa është një formë e veçantë e sindromës sinus kavernoze e karakterizuar nga dështimi i kranialit të ndryshëm nerva. Në sindromën tolosa Hunt, paraliza e muskulaturës së syrit është e pranishme për shkak të granulomatozës pezmatim. Prognoza është e favorshme, por shpesh ndodhin përsëritje.
Çfarë është sindroma Tolosa-Hunt?
Sindroma Tolosa-Hunt është një formë e veçantë e sindromës sinus kavernoze që rezulton në deficite neurologjike. Sinusi shpellor është venoz gjak kanali i tru, me kranial të ndryshëm nerva e vendosur në murin e saj anësor. Prandaj, në sindromën sinus cavernosus, ka një dështim të kafkës nerva. Nervat kranial III, IV, VI, V1 dhe V2 preken nga kompresimet. Shkaku i këtyre shtypjeve mund të jetë një tumor, si dhe septik ose aseptik trombozë. Po aq shpesh, fistulat ose trauma shkaktojnë sindromën. Sindroma Tolosa-Hunt është një shkak përfundimtar i mundshëm i sindromës së sinusit kavernozus. Kështu, simptomat klinike të sindromës Tolosa-Hunt kryesisht i ngjajnë atyre të sindromës sinus kavernozus dhe lidhen kauzalisht me të. Sindroma Tolosa-Hunt është një sëmundje inflamatore granulomatoze e sinusit kavernoz që shkakton shtypjen e nervave kranial, duke rezultuar në simptomat e sindromës sinus kavernozus. Eduard Tolosa dhe William Edward Hunt përshkruan së pari atë kusht në shekullin e 20-të.
Shkaqet
Simptomat klinike të sindromës Tolosa-Hunt karakterizohen nga granulomatoze pezmatim. Kjo pezmatim krijon koleksione qelizore të vogla dhe nyjore në sinusin shpellor, të njohur gjithashtu si granuloma. Në inflamacionin granulomatoz, akumulimet qelizore të monocitet, makrofagët dhe qelizat epiteloide ose [qelizat gjigande Langhans]] janë të pranishme në indin e përflakur. limfocitet mund te jete i pranishem edhe ne zonen e pezmatuar. Inflamacione të tilla janë karakteristike, për shembull, në kontekstin e sëmundjeve të tilla si tuberkuloz, sarkoidosis, lebërose sifilis. Ato korrespondojnë me reagimin e qelizave epiteloide me fokus të vogël, reaksionin e qelizave epiteloide granulomatoze, granulomat me qeliza të përziera ose granulomat histiocitike. Etiologjia e inflamacionit granulomatoz në sindromën Tolosa-Hunt nuk është përcaktuar ende. Possibleshtë e mundur që sëmundjet malinje të qëndrojnë në themel të sindromës në raste individuale. Sëmundja prek pothuajse ekskluzivisht të rriturit. Me 300 raste të njohura, sindroma është një sëmundje jashtëzakonisht e rrallë neurologjike e syve.
Simptomat, ankesat dhe shenjat
Sindroma Tolosa-Hunt shkakton mprehtë dhimbje pas syrit që qëllon papritmas në struktura. Inflamacioni më tej shkakton paralizë të muskujve të syve. Pjesë të nervit okulomotor, si dhe pjesë të nervit troklear dhe nervit abducens, mund të preken nga deficitet. Nëse nervi okulomotor preket, mund të ketë një çrregullim akomodimi të syrit. E sipërmja qepallë zakonisht bie. Në të kundërt, devijimi i shikimit është karakteristikë e paralizës së nervit troklear. Syri rrotullohet nga jashtë ose devijon vertikalisht. Shikimi i dyfishtë është karakteristikë e paralizës së rrëmbyesve. Syri i prekur mbetet prapa syrit të shëndetshëm kur shikon anash. Parazët individuale janë zakonisht të pranishme njëkohësisht në sindromën Tolosa-Hunt. Pasoja është oftalmoplegjia, dmth një paralizë gjithëpërfshirëse e muskujve të syve të jashtëm ose të brendshëm. Preorbital dhimbje në sy konsiderohet si një simptomë e hershme. Simptomat e paralizës nuk shfaqen deri më vonë. Simptomat shpesh zgjidhen vetë brenda tetë javësh.
Diagnostikimi dhe ecuria e sëmundjes
Diagnostikimi i sindromës Tolosa-Hunt bëhet nga një test funksional i nervave kranial dhe gjetjeve neurologjike të mbledhura gjatë testit. Gjithashtu bëhet vlerësimi vizual. Testet laboratorike përdoren për të përcaktuar shkakun inflamator. Sëmundjet malinje duhet të përjashtohen nga diagnostikimi i imazheve. I rregullt monitorimit është gjithashtu i dobishëm në rrjedhën e mëtejshme të sëmundjes në mënyrë që të zbulojë çdo degjenerim mjaft herët. Prognoza për sindromën Tolosa-Hunt konsiderohet e favorshme. Paraliza e përhershme e shikimit zakonisht nuk ndodh. Manifestimet zakonisht tërhiqen shpejt. Sidoqoftë, përsëritjet e dhimbshme mund të ndodhin në të ardhmen.
komplikimet
Si rregull, sindroma Tolosa-Hunt çon në ankesa të rënda vizuale. Në rastin më të keq, kjo mundet gjithashtu shpie për të përfunduar verbëri të personit të prekur. Veçanërisht te të rinjtë, verbëri mund shpie te ankesat e rënda psikologjike apo edhe depresion. Në veçanti, muskujt në sy paralizohen në sindromën Tolosa-Hunt, kështu që personi i prekur nuk mund të lëvizë ose mbyllë sytë. Kjo mundet gjithashtu shpie deri te shqetësimet në ritmin e gjumit. Vetë syri gjithashtu nuk mund të mbahet siç duhet dhe rrotullohet. Për më tepër, shpesh ka dhimbje në sy, të cilat mund të përhapen në veshë ose kokë. Në shumë raste, simptomat nuk janë të përhershme. Për më tepër, sindroma Tolosa-Hunt mund të çojë gjithashtu në shërim spontan. Trajtimi i sindromës Tolosa-Hunt zakonisht bëhet me ndihmën e pikat e syve dhe mund të lehtësojë ndjeshëm simptomat. Kjo gjithashtu parandalon të plotë verbëri. Sidoqoftë, një ecuri pozitive e sëmundjes nuk mund të parashikohet plotësisht. Sidoqoftë, jetëgjatësia e pacientit nuk ndikohet negativisht nga sëmundja.
Kur duhet të shihni një mjek?
Si rregull, personi i prekur me sindromën Tolosa Hunt varet nga trajtimi mjekësor për të siguruar që të mos ndodhin më komplikime ose ankesa. Kjo gjithashtu mund të mos rezultojë në vetë-shërim, kështu që personi i prekur duhet të vizitojë gjithmonë një mjek. Sa më shpejt të konsultohet një mjek për sindromën Tolosa-Hunt, aq më mirë normalisht është ecuria e mëtejshme e kësaj sëmundjeje. Një mjek duhet të konsultohet në sindromën Tolosa-Hunt nëse personi i prekur vuan nga ankesa të papritura të syve. Si rregull, ndodh një sy i varur, i cili nuk zhduket më vete. Për më tepër, paraliza e muskujve të syrit mund të tregojë gjithashtu sindromën Tolosa-Hunt dhe gjithashtu duhet të ekzaminohet nga një mjek. Në disa raste, simptomat zhduken vetë pas disa javësh, megjithëse ato ende duhet të kontrollohen nga një mjek. Në rastin e sindromës Tolosa-Hunt, an okulist zakonisht duhet të konsultohet. Kursi i mëtejshëm varet në këtë mënyrë shumë të fortë nga shprehja e saktë e ankesave, në mënyrë që kështu të mos jepet asnjë kurs i përgjithshëm.
Trajtimi dhe terapia
Sindroma Tolosa-Hunt trajtohet në mënyrë simptomatike. Për shkak se shkaku nuk është përcaktuar ende përfundimisht, deri më tani nuk ekzistojnë asnjë terapi shkaktare. Trajtimi simptomatik zakonisht nuk bëhet përmes pikat e syve por përqendrohet ilaçi intravenoz administratë. Pacientëve u administrohen doza të larta të kortikosteroideve. Si lipofile hormonet, të gjitha kortikosteroidet veprojnë në receptorët në citosol dhe bërthama. Përbërësi aktiv përhapet lirshëm përmes membranë qelizore për të arritur strukturat përkatëse. Ndërkohë, mjekësia dyshon se kortikosteroidet veprojnë edhe në receptorët membranorë. Receptorët brenda qelizës mund të ndahen në dy lloje të ndryshme. Lloji i parë është specifik për kortikoidet minerale. Në të kundërt, lloji i dytë përgjigjet glukokortikoide. Specifika e të gjithë receptorëve të brendshëm ndoshta varet nga aktiviteti 11beta-hidroksisteroid dehidrogjenaza-1, në të cilin ndodh dehidrogjenizimi i grupit ß-OH. Zakonisht, simptomat e sindromës Tolosa-Hunt tërhiqen pas tre deri në pesë ditë kortikosteroidi intravenoz administratë. Në raste të izoluara, mosfunksionimi i muskujve të syve vazhdon. Nëse është kështu, lëvizja e syve terapi mund të jepen përveç terapisë së barnave. Në mënyrë ideale, paralizat e nervit kranial mund të kthehen nga trajnimi specifik. Në këtë mënyrë, nervat kranial mund të riaktivizohen ose pacientët të paktën të mësojnë strategji kompensuese që përmirësojnë cilësinë e jetës së tyre. Nëse simptomat përsëriten, pacientët përfitojnë nga trajtimi me kortikosteroide sa më shpejt të jetë e mundur, pasi kjo parandalon që paralizat të përsëriten në rastin më të mirë.
Parandalim
Etiologjia e sindromës Tolosa-Hunt është e panjohur deri më sot. Për këtë arsye, asnjë parandalues i dobishëm masat për të shmangur sëmundjen janë ende në dispozicion.
Ndiqe
Sindroma Tolosa-Hunt karakterizohet nga një ndjesi e theksuar dhimbjeje në sy, si dhe paralizë. Herë pas here, simptoma neurologjike si p.sh. marramendje janë gjithashtu të pranishëm. Personi i prekur shpesh i percepton simptomat si shumë shqetësuese. Simptomat shkaktohen nga një inflamacion në gropën e syve. Në disa raste, ato zhduken vetvetiu dhe shërohen pa të terapi. Sidoqoftë, rekomandohet kujdes pasues për të shoqëruar procesin e shërimit nga ana mjekësore. Ai synon shërimin e plotë të sindromës pa pasoja të vona. Përsëritja e sëmundjes së syrit duhet të parandalohet. Para fillimit të terapi, Një diagnozë diferenciale është bërë, pasi shkaktarë të ndryshëm janë të mundshëm për simptomat. Për sqarim, heqja e një mostre indi mund të jetë e nevojshme. Si pjesë e kujdesit pas, çdo përhapje e paralizës në zonat e tru duhet të parandalohen. Trajtimi dhe kujdesi pasues kryhet nga an okulist. Ilaçet përdoren për të luftuar inflamacionin. Specialisti kontrollon progresin e shërimit, nëse është e nevojshme ai ndryshon dozën ose përshkruan shtesë painkillers për pacientin. Kujdesi pasues vazhdon derisa pacienti të shërohet. Edhe nëse pacienti mbetet pa simptoma, ai ose ajo duhet të marrë pjesë në kontrolle oftalmologjike. Në këtë mënyrë, çdo simptomë e rishfaqur mund të zbulohet herët.
Çfarë mund të bësh vetë
Në këtë kusht, vetë-ndihmë masat në asnjë mënyrë nuk zëvendësojnë terapinë mjekësore, por ato mund të merren paralelisht me trajtimin si një mbështetje. Meqenëse shkaku i sindromës Tolosa Hunt është i panjohur, vetë-terapia përqendrohet në lehtësimin e dhimbjeve të shkaktuara nga proceset inflamatore në zonën prapa gropave të syve. Qetësues kundër dhimbjeve që gjithashtu kanë një efekt anti-inflamator ndihmojnë kundër kësaj në raste akute: Këto përfshijnë ibuprofen, diklofenak dhe ASA (aspirinë) Lëvizjet e dhunshme, të vrullshme të kokë dhe tensioni, të tilla si ngritja dhe bartja e ngarkesave, duhet të shmangen sa më shumë që të jetë e mundur në mënyrë që indet e përflakur të mos irritohen më tej. Edhe nëse vetë sytë nuk preken nga kjo sëmundje, zvogëlimi i shkëlqimit dhe ftohja e ballit, për shembull me një leckë të lagur, mund të ndihmojë për të duruar më mirë dhimbje koke. Meqenëse pushimi dhe qetësia janë përgjithësisht të rëndësishme për procesin e shërimit, të prekurit duhet të gënjejnë sa më pa lëvizur derisa ilaçet të hyjnë në fuqi dhe dhimbja të qetësohet. Në planin afatgjatë, duhet të bëhen përpjekje për të eleminuar faktorët në jetën e përditshme që nxisin inflamacionin, për shembull duke ndryshuar një dietë ose duke shmangur stres. Kjo gjithashtu mund të ndihmojë për të parandaluar përsëritjen e sëmundjes, nëse është e mundur, ose për ta zbutur atë ndërsa përparon.
