Ewing sarkoma (ES) (sinonimet: sarkoma klasike Ewing (EWS); tumori neuroektodermal primitiv malinj periferik (PPNET); tumori Askin i gjoks mur; sarkoma e kockave Ewing; ind i butë sarkoma Ewing; ind i butë tumori Ewing; ICD-10-GM C41. 9: Kocka dhe artikulacioni kërc, e paspecifikuar) i referohet një neoplazme (neoplazma) kockore shumë malinje (shumë agresive / shumë malinje) (tumori i kockave). Sarkoma e Ewing gjithashtu mund të formohet në indet e buta si yndyra, muskujt, IND lidhës ose indi nervor periferik. Nëse zhvillohet jashtë dhe pa përfshirje të kockave, quhet një tumor Ewing ekstraskeletor ose ekstrasseoz (i rrallë).
Sarkoma e Ewing është një primar tumori i kockave. Tipike për tumoret primar është ecuria e tyre përkatëse dhe se ata mund të caktohen në një interval të caktuar moshe (shih "Kulmi i frekuencës") si dhe një lokalizim karakteristik (shih nën "Simptomat - ankesat"). Ato ndodhin më shpesh në vendet me rritje më intensive intensive gjatësore (rajoni metaepiphyseal / artikular). Kjo shpjegon pse tumoret e kockave ndodhin më shpesh gjatë pubertetit. Ata rritet në mënyrë infiltrative (pushtuese / zhvendosëse), duke kaluar shtresat kufitare anatomike. Sarkoma e Ewing shpesh ndodh ne zgavren medullare te tubit te gjate kockat.
Raporti i gjinisë: djem / burra ndaj vajza / gra është 1.2-1.5: 1.
Incidenca e pikut: Ewing sarkoma ndodh kryesisht midis moshave 5 dhe 25 vjeç - 85% tek fëmijët dhe adoleshentët (mosha mesatare e fillimit: 15 vjeç). Sarkomat e indeve të buta ndodhin kryesisht tek individët e moshuar.
i keq tumoret e kockave përbëjnë 1% të të gjitha rasteve të tumoreve tek të rriturit. Sarkoma e Ewing është tumori i tretë më i zakonshëm malinj i kockave pas osteosarkome (40%) dhe kondrosarkoma (20%) me 8%.
Incidenca (frekuenca e rasteve të reja) te fëmijët (<15 vjeç) është 3 raste për 1,000,000 popullsi në vit dhe tek adoleshentët (15-25 vjeç) 2.4 për 1,000,000 popullsi në vit (në Gjermani).
Kursi dhe prognoza varen nga vendndodhja, madhësia, shtrirja dhe faza e sarkomës Ewing. Shtë e vërtetë që "sa më herët të zbulohet tumori, aq më të mëdha janë shanset e shërimit". Sarkoma e Ewing rritet shpejt dhe shkatërron kockat. Zakonisht kjo mund të shihet në të parën radioskopi. Sarkoma e Ewing është shumë malinje (shumë agresive) dhe metastazon herët. Kryesisht prek mushkëritë dhe pjesën tjetër të skeletit palca e eshtrave dhe rrallë rajonal limfë nyjet. Si pasojë, trajtimi për sarkomën e Ewing është heqja (heqja kirurgjikale). Neoadjuvant kimioterapia (NACT; kimioterapia para operacionit) zakonisht jepet për të zvogëluar tumorin dhe për të vrarë ndonjë metastases (tumoret e vajzave) që mund të jenë të pranishme. Në kohën e diagnozës, 20-25% e të prekurve tashmë kanë metastases. Në varësi të situatës, radioterapi mund të përdoret në vend të operacionit, ndoshta në kombinim me operacionin. Pas heqjes së sarkomës Ewing, kimioterapia administrohet përsëri (= kimioterapi ndihmëse). Përgjigja e pacientit ndaj kimioterapia luan një rol vendimtar në lidhje me prognozën.
Shkalla e mbijetesës 5-vjeçare për të lokalizuar Ewing sarkoma (Ml 200 ml tumor vëllim) dhe përgjigja e mirë ndaj kimioterapisë neoadjuvante është midis 70% dhe 75%. Mbijetesa në tumorin e lokalizuar (tumori ≥ 200 ml vëllim) ose përgjigje e dobët ndaj terapi ose pulmonare metastases ulet afërsisht në 50%. Nëse është më keq, niveli i mbijetesës 5-vjeçare është 20-40%. Nëse ndodh përsëritje (përsëritje e sëmundjes), niveli i mbijetesës 5-vjeçare është 7% për një interval <2 vjet (nga diagnoza fillestare deri në përsëritje) dhe 29-30 % për një interval> 2 vjet. Përsëritja lokale shoqërohet me një prognozë më të mirë.
