Synimi terapeutik
- Reduktimi i rrezikut ose parandalimi i ndërlikimeve.
Rekomandimet e terapisë
- Terapi bazohet në skenë dhe veprimtari.
- Faza e lokalizuar
- induksion terapi: metotreksat (MTX) (acid folik antagonist /imunosupresantët), dhe glukokortikoide (steroidet).
- Mirëmbajtje terapi: ulët-Doza steroid dhe azathioprinë (antagonistë purine /imunosupresantët) ose leflunomid (imunosupresantë) ose metotreksat.
- Faza e hershme sistematike
- Terapia induktive: metotreksat ose ciklofosfamid (alkilantë) dhe glukokortikoide (steroide); në pacientët me përfshirje të organeve kritike, rekomandohet rituximab (antitrup monoklonal) përveç ciklofosfamidit
- Terapia e mirëmbajtjes: e ulëtDoza glukokortikoide dhe azathioprinë (antagonistë purine /imunosupresantët) ose metotreksat.
- Faza e përgjithësuar
- Terapia induktive: e lartë-Doza glukokortikoide.
- Kurs i rëndë: terapi me bolus glukokortikoide dhe ciklosfamamide.
- Në mjedisin e terapisë induktive, merrni parasysh përdorimin e terapive të mëposhtme ndihmëse:
- Mbrojtja e fshikëzës
- Profilaksia kundër Pneumocystis jiroveci: trimetoprim-sulfametoksazol.
- Terapia antifungale orale
- Mbrojtja e stomakut
- Suplement i vitaminës D të kalciumit
- Mundësitë e rezervimit: Rituximab (antitrup monoklonal; rekomandohet për terapi induktive përveç ciklosfamamide në pacientët me përfshirje të organeve kritike), infliximab (TNF-bllokues alfa).
- Terapia e mirëmbajtjes
- Sapo të ndodhë falja, terapia kalon në azathioprinë (24 muaj) ose leflunomid ose metotreksat. Përveç kësaj, prednizolon.
- Rituximab në dozë të reduktuar (500 mg çdo 6 muaj) është superiore ndaj azathioprinës në terapinë e mirëmbajtjes pas ciklosfamamide induksion.
- Alternativat e linjës së dytë: leflunomid dhe mikofenolati mofetil.
- Terapia induktive: e lartë-Doza glukokortikoide.
- Faza e rëndë, e rrezikshme e përgjithësimit e kërcënimit.
- Shihni fazën e përgjithësimit (rituximab në vend të ciklofosfamidit).
- Për më tepër: terapi plazmafereze (shkëmbim plazmatik).
- Faza zjarrduruese
- Terapia induktive: globulina anti trombocite ose rituximab, plazmafereza.
- Terapia e mirëmbajtjes: pa konsensus
- Në pacientët me rikthim, rituximab është superior ndaj ciklofosfamidit.
Referenca të mëtejshme [Udhëzimi S1]
- Induksioni i faljes:
- Lidhur me ANCA-në që nuk kërcënon organet vaskuliti (AAV): glukokortikoide (GC, javor 0.3 mg / kg bv) + metotreksat (MTX, maksimum 25 mg / javë).
- Kërcënimi i organeve: GC + ciklosfosfamide ose rituksimab.
- Mirëmbajtja e faljes (terapi për të paktën 24 muaj):
- Ekuivalent i MTX ose azathioprin (AZA) Në rast të kundërindikacioneve, intolerancave ose dështimit të trajtimit të mëparshëm: rituximab (500 mg iv çdo 6 muaj), plus GC ≤ 7.5 mg / d nëse është e nevojshme.
- Trajtimi i përsëritjes:
- Përsëritje me manifestim të kërcënimit të organeve: terapi induksioni e rinovuar me ciklofosfamid ose rituximab, secili plus GC (1 mg / kg pesha, maksimum 80 mg / d).
- Terapia mbështetëse: trajtimi i sëmundjeve shoqëruese; vaksinat; depistimi i tumorit. Për më tepër, trajtimi i kardiovaskulare faktorët e rrezikut / sëmundjet.
