Sëmundja Wegener (sinonimet: Granulomatoza me poliangjiit, poliangjiiti granulomatoz, Granulomatoza e Wegenerit, dhe granulomatoza e Wegenerit) është një kronike pezmatim të gjak anije kjo është relativisht e rrallë, me një incidencë prej 5 deri në 7 për 100,000 popullsi. Burrat preken më shpesh sesa gratë, me moshën kulmore të sëmundjes Wegener-i rreth moshës 50 vjeç.
Çfarë është sëmundja Wegener?
Sëmundja Wegener është një sëmundje inflamatore e gjak anije lidhur me nekrozë dhe manifestimi i granulomave në pjesën e poshtme (gjatë) dhe sipërme rrugët e frymëmarrjes (zgavër hundore, orofaringut, veshi i mesëm) si dhe në veshka. Në fazën fillestare, sëmundja shfaqet si të ftohtë- ose grip-si simptoma të tilla si dhimbje koke, dhimbje të përbashkët, lodhje, ethe dhe humbje peshe. Më vonë, sëmundja përgjithësohet dhe në shumicën e rasteve (rreth 80 përqind) Glomerulonefriti (pezmatim të korpuskulit renal) dhe mikroaneurizmat zhvillohen në veshka. Kronike vaskuliti (pezmatim të anije) karakteristikë e sëmundjes Wegener çon në mangësi gjak furnizimi dhe perfuzioni i organeve të prekura, dhe në parim të gjithë sistemet e organeve mund të preken.
Shkaqet
Shkaku ose etiologjia e sëmundjes Wegener është e panjohur deri më tani. Dyshohet se sëmundja është për shkak të një mosregullimi të Sistemi imunitar, e cila sintetizon Antitrupat (c-ANCA) kundër qelizave të gjakut të vetë trupit si rezultat i këtij çrregullimi. Shkaktarët specifikë për mosregullimin ende nuk janë sqaruar. Një përfshirje e inhalacion alergjenët që çojnë në një reaksion mbindjeshmërie të Sistemi imunitar (reaksion alergjik) diskutohet. Po kështu, infeksionet bakteriale të mukozën e hundës me Staphylococcus aureus dhe një gjendje e mundshme gjenetike (predispozicion) supozohet të jenë faktorë të mundshëm të shkaktimit. Për më tepër, sëmundja e Wegener mund të shoqërohet me mungesë të alfa-1 antitripsinës (çrregullimi gjenetik i metabolizmit të proteinave) në disa raste.
Simptomat, ankesat dhe shenjat
Sëmundja Wegener mund të prekë sisteme të ndryshme të organeve dhe të shkaktojë një larmi simptomash. Në fillim të sëmundjes, fokusi zakonisht është në ankesat në vesh, hundë, dhe zona e fytit: kronike rinitit me perzierje gjaku, te shpeshta nosebleeds, dhe ulcerat e gojës mukozës janë karakteristike. Nëse granuloma përhapet në sinuset paranazale, rezultati është një inflamacion i shoqëruar me dhimbje në zonën e ballit dhe nofullës. Përfshirja e veshëve vërehet nga veshi i rëndë dhimbje, me sulme të herëpashershme të marramendje. Shenjat e ndryshimeve në fyt mund të përfshijnë disfagi, ngjirja e zërit, dhe një irritues i thatë kollë; kur përhapet në mushkëri, mund të ndodhë hemoptizë dhe gulçim masiv me rrezik akut të mbytjes. Frymëmarrje e rëndë dhimbje në gjoks zona mund të tregojë pleurit or perikarditi. Shumë pacientë vuajnë nga pezmatimi i syve dhe çrregullimet e shikimit, veçanërisht në fazën fillestare të sëmundjes; ndërsa sëmundja përparon, veshkë përfshirja mund të shkaktojë presion të lartë të gjakut. Nëse ka gjak në urinë, një inflamacion i korpuskulit renal (Glomerulonefriti) duhet të merren parasysh. Simptoma të tjera të mundshme të sëmundjes Wegener janë ënjtjet e dhimbshme, të ndjeshme ndaj presionit në joints (sidomos në ekstremitete) si dhe paraestezi dhe mpirje në gishtërinj dhe gishtërinj. lëkurë hemorragji dhe ulçera të vogla të lëkurës gjithashtu ndodhin, dhe zona të tëra të lëkurës mund të vdesin ndërsa sëmundja përparon. Simptomat shoqëruese shpesh përfshijnë ankesa jospecifike si p.sh. lodhje, heshtja, humbja e oreksit, dhe humbje peshe.
Diagnostifikimi dhe progresioni
Sëmundja Wegener dyshohet kur dy nga të ashtuquajturat katër kritere ACR (inflamacion oronasal, radiografi patologjike gjoks, sedimentet patologjike të urinës, inflamacion granulomatoz) mund të konfirmohen klinikisht. Diagnoza konfirmohet nga a biopsi me ekzaminim histologjik pasues, ne rrjedhen e te cilit nekrotizues dhe pjeserisht granulomatoze vaskulitidet e enëve të gjakut më të vogla mund të zbulohet në sëmundjen e Wegenerit. A Testi i gjakut gjithashtu zbulon CRP të ngritur dhe kreatinina nivele (insuficienca renale) si dhe leukocitoza si shenjë për inflamacion kronik dhe një shpejtësi të përshpejtuar të sedimentimit të eritrociteve. Në prani të Glomerulonefriti, c-ANCA (citoplazma anti-neutrofile Antitrupat) në serum dhe eritrocituri (gjak në urinë) janë gjithashtu të zbulueshme. Radiografia zbulon hijen në sinuset paranazale dhe i infiltruar gjatë ind, ndërsa CT (tomografia e llogaritur) zbulon granulomat, plagët, dhe shpellat (kavitetet e dukshme patologjikisht). Ndryshe, sëmundja Wegener duhet të diferencohet nga karcinoma bronkiale dhe sindroma Goodpasture. Nëse nuk trajtohet, sëmundja e Wegener ka një prognozë të pafavorshme me një rezultat fatal. Në të kundërt, përmirësimi i simptomave mund të arrihet në shumicën e rasteve (90 përqind) me terapi, megjithëse rreziku i përsëritjes është shumë i lartë.
komplikimet
Si rezultat i kësaj sëmundjeje, shumica e pacientëve zakonisht përjetojnë një ulje të konsiderueshme të jetëgjatësisë. Simptomat e kësaj sëmundjeje mund të ndryshojnë shumë dhe mund të mos jenë gjithmonë karakteristike, kështu që në shumë raste diagnostikimi dhe trajtimi i hershëm nuk është i mundur. Të prekurit vuajnë kryesisht nga kollitja dhe ftohja dhe duken të lodhur ose të lodhur. Ekziston gjithashtu një reduktim i rëndë i aftësisë së pacientit për të përballuar stres dhe pezmatim i hundës ose veshët. Këto pezmatime mund të ulin ndjeshëm cilësinë e jetës. Ndonjehere bronkit ndodh. Pacientët shpesh vuajnë edhe nga pezmatimi i syve, i cili mund të shoqërohet me probleme vizuale. Për më tepër, ethe dhe dhimbjet në gjymtyrë ndodhin, duke rezultuar në kufizime të lëvizjes në jetën e përditshme. Cilësia e jetës zvogëlohet ndjeshëm nga sëmundja e Wegenerit. Pa trajtim, mundet gjithashtu shpie në insuficienca renale, gjë që mund të çojë më tej në vdekjen e pacientit nëse nuk trajtohet. Trajtimi mund të kufizojë shumicën e simptomave. Sidoqoftë, jetëgjatësia e personit të prekur është dukshëm e zvogëluar dhe e kufizuar pavarësisht trajtimit. Pacienti është gjithashtu i varur nga kontrollet e rregullta dhe gjithashtu mund të vuajë nga semundje mendore për shkak të simptomave.
Kur duhet të shkojë te mjeku?
Një tendencë e shtuar për të rrjedhur gjak konsiderohet e pazakontë dhe duhet të monitorohet më tej. Nëse ka një dukuri të shpeshtë të nosebleeds ose gjakderdhje e mishrat, vëzhgimet duhet të diskutohen me një mjek. Nëse ndodhin shqetësime shqisore, gjithashtu nevojitet një mjek. Shqetësuese janë dhimbjet e veshit, pezmatimi i syve, kufizimet në shikim, dëmtimi frymëmarrje, ose një irrituese kollë. Ndryshimet në aktin e gëlltitjes ose të fonacionit duhet t'i paraqiten një mjeku. Nëse shfaqet shqetësim i frymëmarrjes, një akut i rrezikon jetën kusht ekziston Një ambulancë duhet të lajmërohet dhe ndihmë e shpejtë masat duhet të inicohet për të parandaluar vdekjen e parakohshme të pacientit. Ënjtje e joints, dëmtimi i lëvizjes ose çrregullimet e përgjithshme të lëvizshmërisë duhet të shqyrtohen dhe trajtohen. Mospërputhjet në rrjedhën e gjakut, ndjesi të pazakonta në lëkurë, ose humbje e muskujve forcë duhet të vlerësohet nga një mjek. tension të lartë, parregullsitë në zemër ritmi dhe paqëndrueshmëria e ecjes duhet të hetohen. Lodhja e shpejtë, ulja e performancës së zakonshme dhe humbja e mirëqenies janë shenja paralajmëruese nga trupi që duhen diskutuar me një mjek. Lodhje, një rënie e padëshiruar në peshën e trupit, humbja e oreksit, dhe një refuzim për të ngrënë duhet t'i paraqitet një mjeku. Ekziston një kërcënim i mosushqim të organizmit, i cili mundet shpie në një akut shëndetësor-situatë kërcënuese.
Trajtimi dhe terapia
Për shkak të etiologjisë së pashpjegueshme, sëmundja e Wegener nuk mund të trajtohet shkakësisht, por vetëm në mënyrë simptomatike. Terapeutik masat këtu kanë për qëllim frenimin e të parregulluarve Sistemi imunitar dhe përshtaten sipas fazës. Kështu, në një fazë fillestare dhe të kufizuar në nivel lokal, një kombinim i ilaçeve terapi të cotrimoxazole, i cili përbëhet nga antibiotikët trimetoprim dhe sulfametoksazol dhe përdoret gjithashtu profilaktikisht kundër kolonizimit oronazal me Staphylococcus aureus, dhe një të ulët-Doza glukokortikoid si p.sh. prednizolon rekomandohet. Nëse është e pranishme një fazë e përgjithësuar me simptoma ekstra-frymëmarrëse të rrezikshme për jetën,Doza prednizolon dhe ilaçi citostatik ciklosfamamide përdoren përgjithësisht, këto të fundit zëvendësohen nga një ilaç tjetër citostatik si p.sh. metotreksat nëse kundërindikohet. Në mënyrë të ngjashme, afatshkurtër goditje terapi me metilprednizolone, i aplikuar në mënyrë intravenoze, mund të tregohet në rastet e rezistencës ndaj terapisë. Nëse mund të vendosen remisione, ilaçi citostatik mund të zëvendësohet nga imunosupresantët si mikofenolati or azathioprinë, të cilat në përgjithësi tolerohen më mirë, ndërsa Doza of prednizolon gradualisht hiqet në një dozë të përhershme. Pamjaftueshmëria renale Kërkuar dializë dhe / ose hemorragjia pulmonare trajtohet me plazmaferizë, në të cilën plazma e trupit është zëvendësuar nga një tretësirë e Elektrolitet dhe hidrogjen karbonat. Zgjedhja e terapisë individuale të ilaçeve duhet të marrë parasysh rrezikun e veshkë dëmtimi, i cili mund të zvogëlojë ndjeshëm jetëgjatësinë. Për shkak të efekteve anësore, funksioni renal në veçanti duhet të monitorohet nga afër në prani të sëmundjes Wegener.
Parashikimi dhe prognoza
Nëse nuk trajtohet, sëmundja Wegener ka një prognozë jashtëzakonisht të dobët. Në këtë rast, inflamacioni vazhdon të përhapet dhe çon në dëmtime të përhershme. Dëgjimi, shikimi dhe veshkë funksioni preken veçanërisht. Nëse preken veshkat, vdekja mund të ndodhë brenda disa muajsh për shkak të dështimit të veshkave. Inflamacionet e shpeshta në rajonin e hundës reflektohen gjithashtu në një të ashtuquajtur shalë hundë (depresion të urës së hundë) Nga ana tjetër, terapia kundërvepron me përhapjen e inflamacionit. Jetëgjatësia dhe cilësia e jetës vështirë se ndryshojnë me diagnozën dhe trajtimin e hershëm. Në më shumë se 90 përqind të të prekurve, terapia zvogëlon ndjeshëm simptomat, në 75 përqind edhe në një masë të tillë që të jetë e mundur një jetë pa simptoma, të paktën përkohësisht (falja e plotë). Sidoqoftë, në rreth 50 përqind të atyre që preken në falje, ekziston mundësia që simptomat të rishfaqen edhe me trajtim të suksesshëm. Përveç kësaj, përdorimi afatgjatë ose i përsëritur i barna imunosupresive dhe kortikosteroidet (terapi mirëmbajtëse) shoqërohet me një rritje të rrezikut të infeksioneve dhe zhvillimit të kataraktit. Prandaj, kontrollet e rregullta të numërimi i gjakut si dhe shikimi janë të domosdoshëm. Përveç kësaj, i shkaktuar nga steroide humbjen e flokëve, puçrra fytyre, gojë ulcerat dhe shtimi i peshës janë të mundshme.
Parandalim
Për shkak se faktorët e saktë të shkaktimit dhe etiologjia e sëmundjes Wegener janë të paqartë, sëmundja aktualisht nuk mund të parandalohet.
Ndiqe
Në shumicën e rasteve, vetëm shumë të kufizuara dhe shumë pak masat të kujdesit të drejtpërdrejtë pasues janë në dispozicion të personit të prekur me sëmundjen Wegener, kështu që personi i prekur duhet të këshillohet idealisht me një mjek në një fazë shumë të hershme. Komplikimet e mëtejshme mund të parandalohen me diagnostikimin e hershëm. Sidoqoftë, meqenëse kjo është një sëmundje e trashëgueshme, ajo zakonisht nuk mund të shërohet plotësisht, kështu që personi i prekur varet gjithmonë nga një mjek. Sidomos në rastin e një dëshire ekzistuese për të pasur fëmijë, testimi gjenetik dhe këshillimi është i këshillueshëm për të parandaluar një përsëritje të sëmundjes Wegener. Gjatë vetë trajtimit, pacientët në shumicën e rasteve varen nga marrja e ilaçeve të ndryshme që mund të lehtësojnë dhe kufizojnë simptomat. Udhëzimet e mjekut duhet të ndiqen gjithmonë, dhe gjithashtu duhet t'i kushtohet vëmendje dozës së saktë. Ata që preken varen gjithashtu nga kontrollet dhe ekzaminimet e rregullta të organet e brendshme, ku veshkat në veçanti duhet të kontrollohen. Ecuria e mëtejshme e sëmundjes varet shumë nga koha e diagnozës, kështu që zakonisht nuk mund të bëhet një parashikim i përgjithshëm. Në disa raste, sëmundja Wegener zvogëlon jetëgjatësinë e personit të prekur.
Çfarë mund të bësh vetë
Kjo sëmundje mund të jetë shumë stresuese për të prekurit, veçanërisht nëse sëmundja Wegener është diagnostikuar vonë. Megjithëse të gjitha simptomat e sëmundjes mund të trajtohen, cilësia e jetës së pacientëve zakonisht është shumë e kufizuar. Për shumë pacientë dhe të afërmit e tyre, është e këshillueshme që të kërkojnë trajtim psikoterapeutik përveç terapive të nevojshme mjekësore për të hequr vuajtjet. Kontaktet me grupet e ndihmës së rajonit të shpeshtë të sëmundjes Wegener, të cilat mund të gjenden në Interneti, janë gjithashtu të dobishëm. Përndryshe, të sëmurët mund të kontaktojnë gjithashtu vaskuliti vetë-ndihmë grup (www.vaskulitis-shg.de), i cili merret me të gjitha të rrallat sëmundjeve autoimune Që shpie deri te pezmatimi vaskular kronik. Lidhjet dhe këshillat e listuara atje mund ta bëjnë jetën e përditshme shumë më të lehtë për ata që vuajnë nga sëmundja Wegener. Ata gjithashtu përfitojnë nga çlodhje teknika të çdo lloji, sepse ato veprojnë edhe kundër lodhjes dhe ndjenjës së lodhjes nga e cila vuajnë më shumë pacientët. Yoga, Muskuli Progresiv i Jacobson Çlodhje, Qigong dhe Tai Chi rekomandohen të gjithë. Por format e reja, alternative të terapisë të tilla si terapia muzikore, e qeshura yoga ose terapia e përgjimit EFT duhet të provohet një herë, sepse ato gjithashtu kanë provuar se janë një lehtësim për të sëmurët nga Morbus Wegener.
