Sindroma Schwartz-Bartter

Sinonime

Sindroma e sekretimit joadekuat të ADH (SIADH), teprica e ADH, mbiprodhimi i ADH

Përcaktim

Sindroma Schwartz-Bartter është një çrregullim i rregullimit të ujit dhe elektrolitit bilancit, në të cilën një sekretim i lartë i papërshtatshëm (joadekuat) i hormonit antidiuretik (DHA - hormoni, gjithashtu: vazopresina) çon në sekretim të reduktuar të ujit (mbajtje të ujit) dhe humbje të sodium (hiponatremia).

frekuencë

Besohet se pothuajse të gjithë pacientët mund të përjetojnë sekretim joadekuat të përkohshëm të DHA pas operacionit.

Histori

Sindroma Schwartz-Bartter është emëruar pas internistëve amerikanë William Benjamin Schwartz (* 1922) dhe Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

Shkaqet

Ka disa shkaqe të sindromës Schwartz-Bartter. Në 80% të rasteve ndodh si një sindrom paraneoplastik në qelizat e vogla gjatë karcinomat. Një sindromë paraneoplastike përshkruan simptomat shoqëruese të a kancer sëmundje që nuk shkaktohet drejtpërdrejt nga tumori dhe as nga metastases, por përkundrazi nga reagimet mbrojtëse të trupit kundër tumorit ose nga lëshimi i substancave dërguese të tilla si hormonet nga tumori.

Shkaqe të tjera më të rralla mund të jenë çrregullimet e qendrës sistemi nervor (CNS), si p.sh. meningjit, encefalit, tumoret, ose traumatike tru lëndimi. Pneumoni, tuberkuloz dhe ilaçe të caktuara (p.sh. barna citostatike si vincristine, ciklofosfamide; indomethacin, karbamazepinë, ilaqet kundër depresionit triciklik, morfinë, nikotinë, barbituratet) gjithashtu mund të çojnë në këtë pasqyrë klinike. Besohet gjithashtu se pothuajse të gjithë pacientët mund të përjetojnë sekretim të përkohshëm joadekuat të DHA pas operacionit.

Këto procese ose substanca çojnë në një shkëputje të qarkut rregullator dhe kështu në një disinhibition të sekretimit të ADH nga vendi i tij i formimit, lob i pasëm i hipofizë gjëndër (neurohipofizë). Teprica që rezulton e ADH bën që uji i lirë të mbahet në veshkë, duke zvogëluar kështu vëllimin e urinës dhe duke rritur peshën e trupit. Kjo shpesh shoqërohet me një ndjenjë të shtuar të etjes.

Pas shpërndarjes në trup, uji i tepërt i lirë së pari çon në një zgjerim të hapësirës së lëngut jashtë qelizave (jashtëqelizore) dhe pastaj, për shkak të gradientit të përqendrimit të lëngjeve në trup, në një rritje të lëngut në hapësirën intraqelizore . Kjo ndodh, megjithatë, pa mbajtjen e ujit në ind (edemë). Si një kundër-rregullim i këtij zgjerimi të vëllimit, ka një rritje të sekretimit të sodium në urinë, e cila supozohet se tërheq ujin e tepërt në urinë me të.

Nxjerrja e sodium (natriuresis) vazhdon derisa të arrihet një ekuilibër i ri; ekskretimi i natriumit korrespondon me marrjen e natriumit. Në mungesë të marrjes së natriumit, sekretimi i natriumit gjithashtu zvogëlohet, gjë që rrit mbajtjen e ujit dhe zvogëlon sasinë e urinës së sekretuar. Rregullimi i sekretimit të natriumit nga veshkat mbahet kur natriumi futet gjak serumi është i ulët. Edhe pse përqendrimi i ADH në gjak është brenda diapazonit të tij normal në këtë kohë, është rritur në lidhje me përqendrimet e ulëta të substancave të tjera në gjak për shkak të hollimit të gjakut (plazma e ulët osmolaritet) Sekretimi joadekuat i ADH karakterizohet biokimikisht nga gjak hollimi (plazma e ulet osmolaritet), mungesa e lëngut të urinës (osmolarititeti i lartë i urinës) (raporti urinë në plazmë> 1) dhe nivele të ulëta të natriumit në gjak (hiponatremia).