Sindroma PFAPA është a kusht që paraqitet zakonisht tek fëmijët me episode të rënda të ethe dhe simptoma të caktuara shoqëruese. Sepse ethe është një simptomë e zakonshme në zyrat e pediatërve, diagnozë diferenciale konsiderohet e vështirë. Pikërisht ajo që shkakton episodet ethe në sindromën PFAPA në fëmijëri mbetet e panjohur.
Çfarë është sindroma PFAPA?
Simptoma kryesore e sindromës PFAPA është episodike, e ashtuquajtura e përsëritur ethe në foshnjëri Këto episode të etheve, të cilat përsëriten në intervale të dukshme specifike, shpie prindërit të vizitojnë një zyrë pediatrike së bashku me fëmijën. Pediatri dyshon për praninë e një sindromi PFAPA, për shembull, nëse prindërit tashmë mund të përmendin kohë specifike për shfaqjen tjetër të një episod të etheve gjatë një intervali pa kriza. Meqenëse kushtet e etheve shpesh ndodhin në zyrën e pediatrit pa ndonjë arsye të dukshme nga historia ose simptoma të tjera klinike, diagnozë diferenciale është mjaft e vështirë. Kështu, kërkohen hetime të shumta në kuptimin e një diagnoze të përjashtimit në mënyrë që prania e sindromës PFAPA të konfirmohet ose jo. Megjithëse episodet e etheve me temperaturë të lartë deri në 40 gradë Celsius mund të jenë shumë të frikshme për prindërit, dihet që sindroma PFAPA është beninje, dmth është beninje dhe gjithashtu nuk pritet dëmtim i vonë ose efekte të vonshme. Me rritjen e moshës, episodet e etheve mund të zhduken krejtësisht dhe më pas të mos përsëriten më vonë në jetë.
Shkaqet
Sindroma PFAPA konsiderohet si një çrregullim i rrallë pediatrik. Sidoqoftë, duhet të supozohet se një përqindje jo e vogël e fëmijëve të prekur nuk janë diagnostikuar si duhet. Kjo është nga njëra anë e rrjedhës së veçantë të etheve të sëmundjes dhe nga ana tjetër për faktin se shkaku ende nuk është i identifikueshëm qartë. Sindroma PFAPA u përshkrua për herë të parë në SHBA në 1987 si ethe me origjinë të paqartë tek fëmijët. Sipas njohurive aktuale, zhvillimi i mëtejshëm fizik dhe mendor dhe gjithashtu rritja e fëmijëve nuk ndikohet nga shfaqja e sindromës PFAPA. Megjithatë, shenja të qarta të pezmatim dhe të ashtuquajturat autoantibodies mund të gjenden në gjak të fëmijëve të prekur gjatë episodeve të etheve. Prandaj ekspertët supozojnë se sindroma PFAPA është një sëmundje autoimune. Kjo gjithashtu do të shpjegonte ethet episodike. Sidoqoftë, nuk dihet saktësisht kundër cilës struktura endogjene autoantibodies formohen, të cilat pastaj nga ana tjetër shpie në formimin e komplekseve imune dhe kështu në një reagim mbrojtës inflamator të trupit. Përveç kësaj, informacioni gjenetik luan një rol në zhvillimin e sëmundjes. Sot, duhet të supozohet se sindroma PFAPA është një çrregullim i përcaktuar gjenetikisht i rregullimit të imunitetit.
Simptomat, ankesat dhe shenjat
Simptoma kryesore e çrregullimit është e përsëritur, ethe përsëritëse, e cila ndodh papritmas dhe në sulme. Fillimi i hershëm është gjithashtu tipik, zakonisht tek fëmijët që nuk kanë arritur ende moshën pesë vjeç. Intervalet midis episodeve të etheve zakonisht janë plotësisht asimptomatike. Përmes ekzaminimeve të mëtejshme serike, tre simptoma kryesore, përveç etheve, të sindromës PFAPA janë krijuar që prej asaj kohe. Kjo perfshin malcim nullesh, stomatit, faringjit dhe ënjtje shoqëruese dhe pezmatim të qafës së mitrës limfë nyjet, limfadeniti. Në më shumë se dy të tretat e të gjithë pacientëve me sindromën PFAPA, këto tre simptoma kryesore ishin të pranishme përveç etheve. Ankesat dhe shenjat shtesë të sëmundjes shfaqen në formën e barkut jospecifik dhe muskujve dhimbje, Si dhe lëkurë skuqjet që mund të shfaqen në të gjithë trupin. Fëmijët që i tregojnë këto lëkurë simptomat në lidhje me ethet mund të jenë veçanërisht të mundshme të diagnostikohen gabimisht. Në episodin e etheve akute, shenjat tipike të pezmatim të tilla si përhapja e leukociteve, zhvendosja reaktive e majtë dhe e ngritur gjak Shkalla e sedimentimit të qelizave, ESR, mund të zbulohet rregullisht në testet laboratorike të gjakut.
Diagnostikimi dhe ecuria e sëmundjes
Diagnoza provuese fillimisht bëhet në bazë të simptomës kryesore klinike të etheve të përsëritura së bashku me simptomat e ndryshme shoqëruese.faringjit, stomatiti dhe limfadeniti i qafës së mitrës mund të diagnostikohen me inspektim dhe palpim. Kërkohen teste laboratorike për të konfirmuar diagnozën. Kursi klasik i sëmundjes është që episodet e etheve ndodhin në interval prej dy deri në dymbëdhjetë javë dhe zgjasin rreth pesë ditë secila. Në përgjithësi, rrjedha e sëmundjes është beninje pavarësisht nga natyra dramatike, në mënyrë që të mos pritet asnjë pasojë e vonë. Për më tepër, faljet spontane, pra mungesa e menjëhershme dhe e përhershme e simptomave, ndodhin jo rrallë pas moshës 10 vjeç.
komplikimet
Për shkak të sindromës PFAPA, fëmijët e prekur kryesisht vuajnë nga një ethe shumë e lartë. Kjo ethe shfaqet kryesisht në episode dhe mund të zvogëlojë ndjeshëm cilësinë e jetës së personit të prekur. Në shumë raste, ka edhe një vonesë në zhvillimin e pacientit. Për më tepër, sindroma PFAPA gjithashtu mund shpie te shqetësimi në dhëmbë dhe pezmatimi i mishrave të dhëmbëve. Gjithashtu nuk është e pazakontë që të prekurit të vuajnë nga inflamacioni i fytit dhe të fryrë rëndë limfë nyjet. Dhimbje në bark ose stomak gjithashtu mund të bëhen të dukshme. Për më tepër, muskujt lëndohen dhe fëmijët vuajnë nga skuqjet në fyt lëkurë. Skuqjet gjithashtu mund të shkaktojnë komplekse inferioriteti ose ulje të vetëvlerësimit tek fëmijët. Në disa raste, sindroma PFAPA gjithashtu shkakton ngacmime ose ngacmime. Trajtimi i drejtpërdrejtë i kësaj kusht zakonisht nuk është e mundur. Sidoqoftë, me ndihmën e ilaçeve, episodet mund të kufizohen. Nuk ndodhin komplikime të veçanta. Sidoqoftë, nuk mund të parashikohet nëse sindroma PFAPA do të ketë një efekt negativ në jetëgjatësinë e personit të prekur.
Kur duhet të shihni një mjek?
Grupi i rrezikut për sindromën PFAPA përfshin fëmijë dhe foshnje. Nëse ethet shpërthejnë në mënyrë të përsëritur dhe me ndërprerje në to, sqarimi i simptomave duhet të bëhet nga një mjek. Veçanërisht ethet e larta duhet të ekzaminohen nga një mjek. Mund të ndodhin kushte kërcënuese për jetën dhe ekziston rreziku i zhvillimit të dëmit dytësor. Prandaj, konsulta me një mjek është e nevojshme. Shërimi spontan shpesh ndodh dhe në rrjedhën e mëtejshme të sëmundjes, mund të ndodhë një shpërthim i ri i papritur i etheve. Për të siguruar që fëmija të kujdeset mirë dhe në mënyrë adekuate gjatë këtyre fazave, prindërit duhet të kërkojnë informacion të plotë nga një mjek. Karakteristikë e sëmundjes së sindromës PFAPA është një shfaqje e menjëhershme e simptomave. Nuk ka paralajmërime ose shenja paralajmëruese që mund të merren në konsideratë. Në rast të inflamacionit, siklet në gojë dhe fyt, si dhe ndryshimet në pamjen e lëkurës, fëmija ka nevojë për ndihmë mjekësore. Nëse dhimbje barku ose ndodhin çrregullime të sistemit muskulor, simptomat duhet të diskutohen me një mjek. I fryrë limfë gjëndrat ose ënjtja e qafë tregoni një shëndetësor problem Nëse simptomat vazhdojnë ose rriten në intensitet, nevojitet një mjek. Kujdes i veçantë duhet të merret me skuqjet, të hapura Plagët or qelb formimi. Nëse është sterile kujdesi i plagës nuk sigurohet, gjak mund të rezultojë helmim. Kjo paraqet një kërcënim për jetën kusht që kërkon veprim të shpejtë.
Trajtimi dhe terapia
Shkak, dmth, i lidhur me shkakun terapi, nuk ka qenë e mundur në sindromën PFAPA deri më sot. Të gjitha përpjekjet terapeutike për të ndërprerë para kohe episodet ethe dhe simptomat shoqëruese janë simptomatike. Në veçanti, shihet në praktikë që simptomat nuk i përgjigjen administratë of antibiotikët ose anti-inflamator josteroide droga. Kjo gjithashtu sugjeron që sindroma PFAPA nuk shkaktohet nga bakteret. Megjithatë, administratë of kortizon, në veçanti derivati i kortizonit prednisone, bëri që episodet e etheve të zhdukeshin në mënyrë spektakolare brenda një kohe shumë të shkurtër. Kjo forcoi dyshimin se sindroma PFAPA është një formë e veçantë e sëmundjes autoimune. Prandaj, të lartë-Doza kortizon administratë pasi një infuzion konsiderohet ilaçi i zgjedhur.
Parashikimi dhe prognoza
Sindroma PFAPA, e cila është e zakonshme tek fëmijët, përfaqëson një sëmundje shpesh të panjohur febrile. Shumica e pediatërve nuk e njohin këtë gjendje. Pavarësisht, prognoza nuk është e dobët. Episodet vazhdimisht të përsëritura të etheve mund të vazhdojnë për disa vjet. Ato trajtohen në mënyrë simptomatike dhe shërohen pas një maksimumi prej tetë vitesh. Në raste të rralla, megjithatë, të sëmurët vazhdojnë të luftojnë me pasojat e sindromës PFAPA si të rritur. Sindroma PFAPA ndodh në episode me simptoma që shpesh nuk njihen si të lidhura. Ka episode të etheve, faringjit, bajamet, afte në gojë, dhe qafën e mitrës të fryrë nyjet limfatike. Tek fëmijët, simptoma të tilla nuk janë të dyshimta. Sindroma PFAPA zakonisht interpretohet gabimisht si a të ftohtë pasoja ose bajamet, dhe trajtohet në përputhje me rrethanat. Meqenëse simptomat shpejt zbuten, shkaku i vërtetë nuk njihet. Sidoqoftë, të njëjtat simptoma përsëriten periodikisht gjatë pesë deri në tetë vjet. Pas një administrimi të vetëm të një kortikosteroidi në fillimin e etheve, ethet tërhiqet. Po kështu, simptomat e tjera zhduken. Problemi është se kjo vetëm e dobishme terapi shpesh ka pasoja të pakëndshme. Gjysma e pacientëve të trajtuar në këtë mënyrë pësojnë një përkeqësim të simptomave të sëmundjes për arsye që ende nuk dihen. Kortikosteroidi më shpesh terapi përdoret, aq më shumë gjasa rritet frekuenca e episodeve të etheve. Këto tani ndodhin një ose dy herë në javë.
Parandalim
Bazuar në njohuritë aktuale, prindërit dhe mjekët nuk mund të bëjnë asgjë për të parandaluar shfaqjen e sëmundjes. Për të kursyer fëmijët e prekur një kalvar shpesh me vite për shkak të episodeve të etheve, sindroma PFAPA duhet të diagnostikohet qartë sa më shpejt që të jetë e mundur.
Ndiqe
Në sindromën PFAPA, masat i kujdesit pasues janë të kufizuar ndjeshëm në shumicën e rasteve sepse shkaku i saktë i sëmundjes nuk dihet ende saktësisht. Prandaj, prindërit duhet të konsultohen me një mjek me fëmijët e tyre në një fazë shumë të hershme për të parandaluar ndërlikimet dhe simptomat e mëtejshme. Sa më herët të konsultohet një mjek, aq më mirë do të jetë ecuria e mëtejshme e sëmundjes. Shumica e fëmijëve janë të varur nga marrja e ilaçeve të ndryshme. Duhet pasur kujdes që të sigurohet përdorimi i dozës së saktë në mënyrë që të sigurohet lehtësim i qëndrueshëm nga simptomat. Prindërit, në veçanti, duhet të monitorojnë siç duhet marrjen e ilaçeve. Një mjek duhet të konsultohet menjëherë nëse ka ndonjë pasiguri ose efekte anësore. Kontrollet e rregullta nga një mjek janë gjithashtu shumë të dobishme për të monitoruar gjendjen e fëmijës përgjithmonë. Fëmijët e prekur duhet të pushojnë dhe ta marrin atë më lehtë. Përpjekja duhet të përmbahet në çdo rast. Si rregull, nuk ka ndjekje të mëtejshme masat janë të domosdoshme Me trajtimin e duhur, sindroma PFAPA zakonisht nuk e zvogëlon jetëgjatësinë e pacientit.
Ja se çfarë mund të bëni vetë
Sindroma PFAPA fillimisht kërkon trajtim me ilaçe. Kjo mund të mbështetet nga vetë-ndihma e ndryshme masat. Përveç kësaj, i sëmuri duhet të pijë shumë lëngje. Marrja e lëngjeve plotëson rezervat e mineraleve të trupit dhe parandalon dehidratim. Dy deri në tre litra në ditë janë ideale, dhe minerale ujë, teas bimor dhe lëngjet e holluar të frutave duhet të pihen. Temperatura e lartë mund të zvogëlohet me ndihmën e mbështjellësve të viçave. Për këtë, dy peshqirë zhyten në të ftohtë ujë dhe mbështjellë rreth viçave pasi i nxori për pak kohë. Këto masa duhet të zbatohen tri herë në ditë. Në përgjithësi, duhet pasur kujdes që ethet të mos ngrihen në 39.5 gradë Celsius ose më të lartë. Në rast të temperaturës së lartë, mjeku duhet të informohet. Mjetet juridike në shtëpi gjithashtu nuk rekomandohen për ndonjë simptomë shoqëruese si p.sh. dhimbje koke ose gjymtyrët që dhembin. Nëse sindroma PFAPA është e pranishme, mos ushtroni. Pacienti duhet të kurojë plotësisht ethet dhe të fle shumë gjatë fazës së sëmundjes. Stres duhet të shmangen, si dhe gjumi dhe konsumimi i parregullt i stimuluesit. Nëse ethet bëhen më të forta ose shoqërohen me simptoma të pazakonta, mjeku duhet të informohet.
