Sëmundja e Paget është një çrregullim i skeletit i njohur edhe si osteodistrofia deformante. Në Sëmundja e Paget, metabolizmi i kockave është i shqetësuar, duke rezultuar në trashje të kockat si pasoje. Sëmundja e Paget të sëmurët kanë një ndjeshmëri të lartë ndaj frakturave dhe deformimeve të kockave.
Çfarë është sëmundja e Paget?
Sëmundja e Paget njihet edhe si osteodistrofia deformante dhe është një sëmundje e sistemit muskuloskeletor kockor. Për shkak të një metabolizmi hiperaktiv të kockave, një trashje e kockat ndodh me kalimin e kohës. Në veçanti, shtylla kurrizore, kockat e legenit si dhe preken kockat e ekstremiteteve të poshtme dhe të sipërme. Osteodistrofia deformanse zakonisht ndodh pas moshës 40 vjeçare. Duke qenë se sëmundja e Paget-it shpesh përparon pa simptoma, ajo ose nuk zbulohet fare ose vetëm rastësisht, për shembull kur bëhet rëntgen për shkak të ankesave të tjera. Të kockat nuk përbëhen nga struktura të forta statike, por vazhdimisht rimodelohen. Këtu përfshihen në veçanti dy lloje të ndryshme qelizash, osteoklastet dhe osteoblastet. Osteoblastet shërbejnë për ndërtimin e substancës kockore, ndërsa osteoklastet e shpërbëjnë atë. Normalisht, grumbullimi dhe prishja janë në ekuilibër; në sëmundjen Paget, megjithatë, ky proces ndodh në mënyrë të pakoordinuar.
Shkaqet
Shkaqet e sëmundjes së Paget janë kryesisht të panjohura. Një defekt gjenetik mendohet të jetë përgjegjës për metabolizmin jonormal të kockave. Ekziston gjithashtu një debat aktual nëse infeksioni me një lloj të caktuar virusi mund të jetë një shkaktar, por asnjë rezultat i caktuar nuk është paraqitur deri më sot.
Simptomat, ankesat dhe shenjat
Në 90 për qind të të gjithë njerëzve me këtë sëmundje, nuk ka simptoma apo ankesa. Në këto raste, diagnoza zakonisht nuk bëhet fare. Dhjetë për qind e njerëzve me sëmundjen Paget, megjithatë, paraqesin një sërë problemesh. Shpesh çarje dhe fraktura në kocka shpie në të rënda dhimbje kockash. Kjo mundet shpie te keqpozicionet dhe streset e pasakta, të cilat nga ana tjetër shkaktojnë dhimbje në joints dhe muskujt. dhimbje shpesh përshkruhet si dhimbje difuze, tërheqëse në zonat e prekura dhe shfaqet kryesisht gjatë natës. Në rrjedhën e sëmundjes ndodhin deformime në kocka, të cilat duken edhe nga jashtë. Simptomat tipike përfshijnë një shkurtim të tibisë, një lakim të shtyllës kurrizore ose një zmadhim të kokë perimetri. Një tjetër simptomë e mundshme e sëmundjes së Paget është mbinxehja e pjesëve të prekura të trupit. Për shkak të rritjes gjak rrjedhje, gjak i ri anije zhvillohen, të cilat mund të zgjerohen dhe të inflamohen për shkak të nivelit të lartë lokal tensioni i gjakut. Kompresimi i indit nervor mund shpie në humbjen e dëgjimit, verbëri or dhimbje, madje edhe dëmtim funksional të qendrës sistemi nervor. Në raste të rralla, tumoret malinje mund të zhvillohen, veçanërisht në kockat në legen, kofshët dhe pjesën e sipërme të krahëve. Shenjat e para të kësaj janë përkeqësimi i dukshëm i simptomave ekzistuese dhe rritja e deformimit të kockave të prekura.
Diagnostifikimi dhe progresioni
Për shkak se sëmundja e Paget nuk shfaq gjithmonë simptoma, është e vështirë të diagnostikohet. Zakonisht zbulohet si një gjetje e rastësishme gjatë një ekzaminimi tjetër. Nëse dyshohet për sëmundjen Paget, kryhen analizat e mëposhtme. A gjak testi përdoret për të përcaktuar enzimën alkaline fosfatazë (AP), sepse AP tregon aktivitetin e osteoblasteve. Osteoklastet përcaktohen me anë të mostrës së urinës. Këtu përcaktohet vlera e aminoacidit hidroksiproline. Për më tepër, teknikat e imazherisë si p.sh Radioskopi, CT dhe MRI përdoren për të përcaktuar se cilat kocka të skeletit janë prekur. Kockë shintigrafia është veçanërisht i dobishëm në identifikimin e zonave të rritjes së rimodelimit të kockave. Ecuria e sëmundjes Paget varet nga stadi i sëmundjes dhe sa e rëndë është ajo. Meqenëse sëmundja e Paget nuk shfaq gjithmonë simptoma, është e mundur që ajo të mbetet e pazbuluar dhe personi i prekur të bëjë një jetë krejtësisht normale. Në raste të tjera, rimodelimi i kockave ndodh shumë shpejt, kështu që mund të rezultojnë sëmundje dytësore. Në varësi të zonës së prekur, mund të shfaqen kufizime në lëvizje dhe dhimbje. Trashja e shtyllës kurrizore mund të shtrydhë traktet nervore që dalin, në mënyrë që të mund të ndodhin shqetësime shqisore si dhe paralizë. Nëse sëmundja e Paget-it prek kafkë, kjo mund të çojë në humbjen e dëgjimit dhe verbëri me kalimin e kohës. Përveç të veshkë sëmundja dhe zemër dështimi, sëmundja Paget mund të zhvillohet në a tumori i kockave në raste të rralla.
komplikimet
Si pasojë e sëmundjes Paget, pacientët vuajnë nga sëmundje të rënda dhimbje kockash. Shfaqet edhe tensioni, i cili ul ndjeshëm cilësinë e jetës së personit të prekur. Në shumicën e rasteve vuajnë edhe të sëmurët nga dhimbje barku në muskuj dhe në këtë mënyrë nuk mund të kryejë më aktivitete të zakonshme ose aktivitete sportive pa vonesë. Për më tepër, këmbët e personave të prekur janë shkurtuar ndjeshëm dhe pacientët vuajnë nga ekstremitetet e ngrohta. Ndërsa sëmundja përparon, sëmundja e Paget gjithashtu çon në humbjen e dëgjimit. Sidomos tek fëmijët dhe të rinjtë, humbja e dëgjimit mund të çojë në simptoma të rënda psikologjike ose depresion. Si rregull, sëmundja e Paget nuk mjekohet deri vonë, pasi diagnostikohet vonë dhe vetëm rastësisht. Për më tepër, kjo sëmundje çon në çrregullime të ndjeshmërisë dhe jo rrallë në paralizë në pjesë të ndryshme të trupit. Të prekurit gjithashtu mund të verbërohen. Trajtimi shkakor i sëmundjes Paget zakonisht nuk është i mundur. Vetëm simptomat mund të kufizohen dhe zvogëlohen në disa raste. Megjithatë, një rrjedhë plotësisht pozitive e sëmundjes nuk ndodh. Jetëgjatësia e personit të prekur nuk ndikohet ose zvogëlohet nga sëmundja.
Kur duhet të shkojë te mjeku?
Shumica e individëve të prekur nuk vërejnë asnjë simptomë të trashjes së kockave shoqëruese. Prandaj, vizitat te mjeku zakonisht mungojnë. Në fakt, kjo sëmundje kockore është pothuajse aq e zakonshme sa osteoporozën. Fillimi i sëmundjes është rreth moshës dyzet vjeçare. Shumica e të sëmurëve nuk shkojnë kurrë te mjeku për shkak të mungesës së simptomave. Vetëm shumë rrallë nevojitet trajtim për sëmundjen e Paget. Sëmundja e Paget manifestohet me simptoma të tilla si dhimbje kockash vetëm në rreth dhjetë për qind të të prekurve. Pasojat e tjera të kësaj sëmundjeje kockore zakonisht kalojnë pa u vënë re. Megjithatë, nëse simptoma të tilla si një rritje kokë shfaqet perimetri ose të ashtuquajturat shins saber, duhet të konsultoheni me një mjek. Këtu, ekziston rreziku i dëmtimit të kyçeve dhe tendosja e muskujve. Përveç kësaj, të reja gjak anije formohen në zonën e prekur. Kjo mund të çojë në mbinxehje. Mund të ndodhë shtypje e dhimbshme nervore ose formimi i osteosarkomave. Personi që duhet kontaktuar për ankesa të tilla është specialist i mjekësisë së brendshme. Mjekët e familjes shpesh nuk e njohin atë që shkakton simptomat. Në shumicën e rasteve, Mobus Paget zbulohet rastësisht gjatë një ekzaminimi rutinë ose nga një skanim MRI për ankesa të tjera.
Trajtimi dhe terapia
Për shkak se nuk dihet shkaku i saktë i sëmundjes Paget, mund të jepet vetëm trajtim simptomatik. Ky përbëhet nga droga terapi dhe fizioterapeutik masat. Drogës terapi përfshin analgjezik dhe anti-inflamator droga. Për më tepër, sëmundja e Paget trajtohet me të ashtuquajturat bisphosphonates dhe hormoni kalcitonin. bisphosphonates dhe kalcitonin kanë një efekt frenues në osteoklastet, të cilat janë përgjegjëse për resorbimin e kockave. kalcium dhe vitaminë D administrohen gjithashtu, të cilat janë të nevojshme për formimin e kockave të shëndetshme. Në raste veçanërisht të rënda, ndërhyrja kirurgjikale mund të jetë gjithashtu e nevojshme. Në veçanti, nëse ijë është dëmtuar, ai mund të zëvendësohet me një zëvendësim artificial të kyçeve.
Parashikimi dhe prognoza
Prognoza në përgjithësi ndryshon për sëmundjen e Paget. Varet shumë nga ashpërsia e sëmundjes. Në rreth një të tretën e individëve të prekur, vetëm disa zona të kufizuara të kockave janë të prekura, kështu që ata nuk kanë simptoma. Në të kundërt, kurset më pak të favorshme (në rreth dy të tretat e të prekurve) shoqërohen me zona më të mëdha të prekura. Ecuria e ngadaltë progresive e sëmundjes përfundimisht çon në kufizime fizike. Megjithatë, edhe me kufizime fizike të vogla apo edhe më të theksuara, jetëgjatësia në sëmundjen e Paget në përgjithësi nuk zvogëlohet. Përveç kësaj, rreziku i kanceri i kockave është rritur në sëmundjen Paget. Për shembull, në rreth një përqind të të prekurve, qelizat kockore degjenerojnë dhe një e ashtuquajtur sarkoma Paget ose osteosarkome zhvillohet. Kjo kërkon trajtim të hershëm dhe heqje kirurgjikale. Për këtë arsye personat e prekur nga sëmundja Paget kontrollohen nga mjekët në intervale të rregullta. Mjekët kontrollojnë përqendrim i një enzime të caktuar në gjak - fosfataza alkaline (AP) - rreth tre muaj pas fillimit të trajtimit dhe më pas në intervale gjashtëmujore. Një AP i ngritur përqendrim konsiderohet si një tregues i mundshëm i a tumori i kockave ose kockave metastases.
Parandalim
Për shkak se shkaku i sëmundjes së Paget është i panjohur, nuk ka parandalim masat mund të merret. Dikush duhet të marrë pjesë vjetore shëndetësor dhe ekzaminimet skrining si masë e përgjithshme profilaktike. Në këtë mënyrë, sëmundja e Paget mund të zbulohet herët dhe kështu të trajtohet në mënyrë adekuate.
Çfarë mund të bësh vetë
Individët që vuajnë nga sëmundja Paget kërkojnë trajtim mjekësor në çdo rast. Ky përbëhet nga droga terapi dhe ndërhyrjet kirurgjikale. Perdorimi i droga mund të mbështetet me mjete të ndryshme natyrore. Për shembull, mjetet anti-inflamatore si p.sh Arnica or belladonna janë dëshmuar efektive. Një ndryshim në dietë siguron që trupi të marrë mjaftueshëm vitaminë D dhe kalcium, e cila është thelbësore për formimin e kockave të shëndetshme. Në shumë raste, sëmundja e Paget duhet të trajtohet kirurgjik. Pas një operacioni të tillë, pacienti fillimisht duhet ta marrë me lehtësi. Pas disa javësh, sportet mund të rifillojnë ngadalë, me kusht që dëmtimi të jetë shëruar mjaftueshëm. Nëse pacienti ka marrë një zëvendësim artificial të kyçit si pjesë e operacionit, fizioterapeutik masat rekomandohen. Përveç fizioterapi të përshkruara nga një mjek, e cila zakonisht zgjat disa javë deri në muaj, pacienti mund të kryejë ushtrime lëvizjeje në shtëpi për të përmirësuar trajtimin e kyçit të ri. Pavarësisht gjithçkaje, sëmundja shkaktare vazhdon të shkaktojë dëmtime në pjesë të tjera të trupit. Kjo është arsyeja pse pacienti duhet të konsultohet rregullisht me një mjek në mënyrë që çdo ndryshim kockor të zbulohet në një fazë të hershme. Terapia me barna duhet t'i përshtatet rregullisht gjendjes së të sëmurit dhe simptomave të veçanta të sëmundjes.
